Marskość

Marskość Opis tego obrazu, również skomentowany poniżej Niewyrównana marskość z wodobrzuszem deformującym brzuch, pobocznym krążeniem brzusznym w kształcie „  głowy Meduzy  ” i zmianami skórnymi Kluczowe dane
Specjalność Gastroenterologia i hepatologia
Klasyfikacja i zasoby zewnętrzne
ICD - 10 K70.3 , K71.7 , K74
CIM - 9 571
OMIM 215600
ChorobyDB 2729
MedlinePlus 000255
eMedycyna 185856 i 366426
eMedycyna med / 3183   radio / 175
Siatka D008103
Przyczyny Alkoholizm , zapalenie wątroby , indyjska marskość wątroby u dzieci ( w ) , autoimmunologiczne zapalenie wątroby , pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych i klasyczna hemochromatoza
Leczenie Przeszczep wątroby
Lek Bumetanid , furosemid , kwas etakrynowy ( w ) , torsemid ( w ) , etakrynian sodu ( d ) z tym, rifaksymina ( w ) , ledipasvir / sofosbuvir ( w ) , kwas obeticholic , sofosbuvir , peginterferon alfa-2b , boceprewiru , tolwaptan , daklataswir , rybawiryna , adefowir , peginterferon alfa- 2a , simeprewir i jednowodny entekawir ( d )
Pacjent z Wielkiej Brytanii Marskość-pro

Wikipedia nie udziela porad medycznych Ostrzeżenie medyczne

Marskość (od starożytnego greckiego  : κιρρός  / kirrhós „Red”) jest poważną chorobą, w wątrobie , w wyniku czego z powtarzających się ataków biochemicznych, zwykle przewlekłym spożywaniem alkoholu lub zapalenia wątroby wirusami , ale mogą być również wynikiem akumulacji tłuszczu w wątrobie , choroby autoimmunologiczne , niedobory enzymów lub inne. Definiuje się ją zgodnie z morfologicznymi kryteriami zwłóknienia i przekształcenia prawidłowej architektury wątroby w guzki o nieprawidłowej strukturze, których czerwonawy kolor zainspirował obecną nazwę choroby u René Laenneca . Tym nieprawidłowościom strukturalnym towarzyszą również zaburzenia czynności wątroby.

Zmiany spowodowane zwłóknieniem prowadzą również do wzrostu ciśnienia krwi w żyle wrotnej , aw zaawansowanych stadiach marskości wysięk płynu w jamie brzusznej, który może ulec zakażeniu . Ponadto krążenie krwi próbuje ominąć przeszkodę, kierując się w kierunku żył brzusznych i przełykowych. Mogą one rozwinąć się w żylaki przełyku, które pękają, powodując potencjalnie śmiertelne krwawienie.

Utrata funkcji wątroby może objawiać się zarówno w syntezie cząsteczek niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania ciała, hipoglikemii , spadek stężenia we krwi albuminy i skłonności do krwawienia i w eliminacji substancji toksycznych z gromadzenia się ( w szczególności amon wytwarzany przez florę jelitową) powodujący encefalopatię wątrobową, która może prowadzić do śpiączki i śmierci.

Ogólnie uważana za nieodwracalną, marskość wątroby może się cofnąć, gdy czynnik sprawczy zostanie wyeliminowany, ale wątroba niekoniecznie powraca do swojej poprzedniej aktywności. Leczenie ma najczęściej na celu spowolnienie postępu choroby i złagodzenie jej powikłań. W zaawansowanych stadiach główną, jeśli nie jedyną opcją pozostaje przeszczep wątroby .

Patogeneza

Marskość wątroby jest wynikiem procesu przewlekłego zapalenia wątroby wywołanego różnymi czynnikami i toksynami. Jest to klasycznie związane z przewlekłym spożywaniem alkoholu, ale jeśli nadal wydaje się, że tak jest we Francji, najczęstszą przyczyną jest, w Stanach Zjednoczonych i krajach trzeciego świata, wirusowe zapalenie wątroby typu C , a następnie synergia między wirusowym zapaleniem wątroby typu C a alkoholem. niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby , zapalenie wątroby typu B (z możliwym współzakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu D ) i różnymi przyczynami: autoimmunologiczne zapalenie wątroby , pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (dawniej: pierwotna żółciowa marskość wątroby), pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych , choroby spichrzeniowe, w tym hemochromatoza i choroba Wilsona , niedobór alfa 1-antytrypsyny , ziarniniak, skutki uboczne różnych leków, choroby żylne, marskość wątroby  itp.

Marskość spowodowana alkoholem jest spowodowana główną pochodną metaboliczną tego ostatniego, etanalem (lub aldehydem octowym), a także stresem oksydacyjnym i zapalnym, który generuje jego przewlekłe spożywanie. Może również pogorszyć istniejące wcześniej choroby , w tym niealkoholową stłuszczeniową chorobę wątroby , zapalenie wątroby typu C lub hemochromatozę .
Marskość rozwija się również u około 15 do 25% osób zakażonych wirusem zapalenia wątroby typu C i 1% osób zakażonych wirusem zapalenia wątroby typu B. Uszkodzenie jest prawdopodobnie spowodowane przez układ odpornościowy, wirusy te same nie powodują uszkodzeń komórek wątroby .
Mechanizmy prowadzące do marskości wtórnej do niealkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby nie są do końca poznane, ale wydaje się, że wyjaśnia to większość przypadków „kryptogennej marskości wątroby”.
Marskość nadal może być spowodowana zatrzymaniem żółci.

W większości przypadków i niezależnie od przyczyny proces prowadzący do marskości przechodzi najpierw przez mniej lub bardziej długie etapy nieprawidłowego nagromadzenia tkanki tłuszczowej (stłuszczenie), a następnie zapalenie wątroby. Zmiany są wtedy całkowicie odwracalne, gdy czynnik sprawczy zostanie wyeliminowany lub zneutralizowany. Jeśli tak nie jest, rozwijają się i powodują produkcję tkanki włóknistej. Dzieje się to zgodnie z dwoma mechanizmami, zwłóknieniem okołokomórkowym i tworzeniem się przęseł włóknistych. Te dwa mechanizmy nie są identyczne, choć ściśle powiązane.

Zwłóknienie okołokomórkowe

Wytwarzanie tkanki włóknistej przez różne populacje komórek, z których najważniejszymi (ale nie jedynymi) wydają się być komórki gwiaździste obecne w przestrzeni Dissego . Komórki te, odpowiedzialne w zdrowej wątrobie za magazynowanie witaminy A i tłuszczów, są aktywowane w odpowiedzi na uszkodzenie komórek i reagują w taki sposób, aby te uszkodzenia ograniczyć. Aby to zrobić, nabywają właściwości wydzielnicze i kurczliwe, promując proliferację komórek włóknistych, ich kurczliwość i produkcję tkanki włóknistej; z drugiej strony przeciwstawiają się degradacji nowo powstałej tkanki włóknistej poprzez produkcję inhibitorów metaloproteinaz . W modelu zwierzęcym wykazano, że zjawisko to podlega samoregulacji, ponieważ aktywowane komórki gwiezdne wchodzą w proces starzenia się komórek , wytwarzają mniej tkanki włóknistej i są łatwiej rozpoznawane przez komórki NK .

Dodatkowo utrudniają przepływ krwi (u zdrowego osobnika krew z przewodu pokarmowego trafia do wątroby żyłą wrotną do komórek wątrobowych; krew wraca do ogólnego krążenia żyłami wątrobowymi, które są odprowadzane do gorszy vena cava ). Ponieważ krew nie może już krążyć, zatrzymuje się w systemie wrotnym, co prowadzi do wzrostu ciśnienia w tym ostatnim .

Tworzenie włóknistych przęseł

Miejscowa utrata miąższu wątroby, w wyniku niedrożności w tym miejscu krążenia dopływającego do żyły wątrobowej i żyły wrotnej. Jeżeli zamknięcie jednego z dwóch naczyń powoduje jedynie atrofię, podwójna niedrożność prowadzi do zmniejszenia ukrwienia i powstania przegrody włóknistej, która rozwija się na drodze zablokowanych naczyń. Te przegrody obejmują, oprócz tkanki włóknistej, szczątki komórkowe, małe przetoki tętniczo-żylne i nowo utworzone naczynia krwionośne. Jest to zatem tkanka bliznowata rozwijająca się wzdłuż naczyń krwionośnych, które przestały zaopatrywać część tkanki wątrobowej, którą służyły.
W marskości alkoholowej te dwa mechanizmy zachodzą jeden po drugim. W większości innych przyczyn marskości występują one jednocześnie w uprzednio zdrowej (lub przynajmniej nie zwłóknionej) tkance.

Ponieważ zwłóknienie uniemożliwia odtworzenie prawidłowych zrazików wątrobowych, regeneracja hepatocytów zachodzi w sposób anarchiczny i powoduje odbudowę „guzek regeneracyjnych” z utratą połączeń naczyniowych i żółciowych, ze stagnacją żółci w wewnątrzwątrobowych przewodach żółciowych. Ponadto nadciśnienie wrotne będące wynikiem zwłóknienia indukuje tworzenie się by-passów utworzonych przez oboczny krążenie żylne brzucha i żylaki przełyku. Wreszcie utrata komórek wątrobowych prowadzi do osłabienia różnych funkcji tego narządu i skutkuje niewydolnością komórek wątrobowych . Ten stan niedoboru utrzymuje się dopóty, dopóki komórki nie zostaną odpowiednio odnowione i zreorganizowane, nawet jeśli marskość ustąpi.

Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne jest określony przez różnicę ciśnienia hydrostatycznego o więcej niż 5  mm Hg pomiędzy ruchu i infrahépatique suprahépatique (chociaż działanie jest wciąż w praktyce klinicznej przed ułożeniem TIPS ). W przypadku marskości wątroby (z nielicznymi rzadkimi wyjątkami m.in. marskością serca i zespołem Budda-Chiariego ) wynika ona z niedrożności zatok wątrobowych i przekrwienia naczyń pochodzących z narządów zależnych od ich drenażu żyła wrotna (np. żołądek, jelita). , śledziona, trzustka i woreczek żółciowy) w wyniku rozszerzenia naczyń tętniczych.

Jest zatem wewnątrzwątrobowy i powoduje przekierowanie przepływu krwi do naczyń pobocznych o niższym ciśnieniu, aby umożliwić zmniejszenie przekrwienia.

Rozwój krążenia obocznego, który zachodzi w całym drzewie krążenia, zależnym od żyły wrotnej, klasycznie wywołuje kliniczny objaw caput medusae ("głowa Meduzy") poprzez reaktywację krążenia okołopępkowego.
Towarzyszy mu również rozciąganie żył i ścieńczenie ich ścian, aż do powstania żylaków przełyku, żołądka, dwunastnicy lub odbytnicy, które mogą łatwo pękać i prowadzić do mniej lub bardziej znaczących krwotoków, ponieważ bezobjawowe krwawienie wykrywane jest przez jego następstwa, gdy badanie przewodu pokarmowego za pomocą endoskopii aż do zagrożenia życia, a nawet śmierci. Powstawanie żylaków przełyku występuje w około 5-15% marskości wątroby rocznie.

Nadciśnienie wrotne często powoduje również przekrwienie śledziony, które objawia się zwiększeniem jej objętości (z ewentualnym dyskomfortem lub nawet bólem brzucha) oraz sekwestracją białych krwinek, a przede wszystkim płytek krwi.

Diagnostyczny

Marskość wątroby jest częstą chorobą, której częstość występowania jest prawdopodobnie niedoszacowana, ponieważ na początku może nie wykazywać żadnych objawów, a pierwsze dolegliwości są zwykle niespecyficzne: zmęczenie , nudności , niewyraźny ból w prawym podżebrzu , utrata apetytu , utrata masy ciała ,  itd. W 2008 r. oszacowano, że będzie ona odpowiedzialna za ponad 25 000 zgonów rocznie w Stanach Zjednoczonych i że jej rozpowszechnienie będzie bliskie 1% populacji ogólnej.

Podejrzenie marskości opiera się na wszystkich argumentach klinicznych i biologicznych stwierdzonych u pacjenta. Ostatecznej diagnozy dokonuje się na podstawie patologicznej analizy tkanki wątroby. Materiał do analizy pochodzi najczęściej z biopsji wątroby. Biopsja wątroby jest przydatna w potwierdzeniu rozpoznania marskości i pomaga znaleźć jej przyczynę.

Pozytywnymi objawami marskości wątroby są:

We Francji Wysoka Władza dla Zdrowia (HAS) zaleca, w pewnych okolicznościach, zastosowanie nieinwazyjnych testów diagnostycznych do rozpoznawania włóknienia wątroby oraz marskość w 1 st  zamiar: badanie fizykalne ( Fibroscan ) oraz badania krwi (FibroTest, fibrometru, Hepascore ). Badania te są refundowane od czerwca 2011 r. (Dz.U. 19.05.11) w przypadku zapalenia wątroby typu C bez chorób współistniejących iw granicach jednego badania rocznie na pacjenta. Istnieje również specjalny test krwi na marskość wątroby (CirroMeter), ale nie jest on ani walidowany, ani refundowany.

Historia

Głównymi przyczynami marskości są obecnie wirusowe zapalenie wątroby, alkoholowa choroba wątroby i niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby (powszechniej nazywana NASH ze względu na swój akronim). Zbieranie informacji medycznych koncentruje się bardziej konkretnie na ryzykownych zachowaniach związanych z tymi chorobami: pobyty endemiczne okolic, wielokrotne i/lub niezabezpieczone stosunki płciowe, stosowanie leków dożylnych lub donosowych, tatuowanie lub piercing , praca w szpitalu lub pokrewnym środowisku, przetoczenie krwi w wywiadzie (do l okresu, w którym wirus zapalenia wątroby typu C nie był znany), spożywanie alkoholu, możliwy stopień i czas trwania, nawyki żywieniowe, historia otyłości, cukrzycy itp. Bada się również historię choroby metabolicznej i rodzinnej choroby wątroby.

Objawy kliniczne

Oznaki i objawy marskości wątroby lub jej powikłań są liczne i zróżnicowane. Wiele z nich jest niespecyficznych i może wystąpić bez marskości. I odwrotnie, ich brak nie pozwala na definitywne wykluczenie diagnozy.

Przez mniej lub bardziej długi okres, zwany nieskomplikowanym, tylko badanie kliniczne lub biologiczne może uwidocznić stygmaty. W bardziej zaawansowanym stadium charakterystycznymi objawami mogą być astenia i utrata masy ciała, wodobrzusze (obecność płynu w jamie otrzewnej), żółtaczka (zażółcenie skóry i błon śluzowych). Marskość może również objawiać się jako powikłanie: krwotok z przewodu pokarmowego (najczęściej przez pęknięcie żylaków przełyku), encefalopatia z zaburzeniami świadomości i trzepotaniem , których mechanizm jest wieloczynnikowy (w szczególności poprzez wzrost stężenia amoniaku we krwi: hiperamonemia).

Ogólne znaki

Zmiana stanu ogólnego z utratą apetytu , utratą wagi i zmęczeniem . W zaawansowanych stadiach choroby kacheksja objawia się stopieniem mięśni skroniowych i zażółceniem twardówki.

  • Gwałtowny lub nagły rozwój stanu szoku z niedociśnieniem, bladością, przyspieszonym rytmem serca odzwierciedla szybką utratę krwi, najczęściej z powodu marskości wątroby z pęknięciem żylaków przełyku.
Objawy związane z nadciśnieniem wrotnym
  • Wodobrzusze , to znaczy nagromadzenie płynu w jamie otrzewnej, powodujące, gdy osiąga objętość 1500  ml , typowy objaw otępienia boków podczas opukiwania brzucha.
  • Fetor hepaticus - typowy, śmierdzący zapach wywoływany przez tiole (zwłaszcza siarczek dimetylu) w wydychanym powietrzu, w wyniku ich przechodzenia przez płuca poprzez komunikację między systemem wrotnym a krążeniem ogólnoustrojowym. Ten objaw, pojawiający się w późnym przebiegu choroby, jest zwykle związany z encefalopatią wątrobową .
  • Hepatomegalia (powiększenie wątroby) występująca we wczesnych stadiach marskości; w bardziej zaawansowanych stadiach przebudowa blizny w wątrobie zmniejsza jej objętość, która powraca do „normy” lub nawet staje się „mniejsza”. Poszukuje się hepatomegalii u pacjenta leżącego na plecach, z rozluźnionym brzuchem i zgiętymi nogami; przy wdechu dolna granica wątroby może uwidocznić się w badaniu palpacyjnym jako twarda i regularna masa w prawym podżebrzu lub nawet w nadbrzuszu . Jego górną krawędź można rozpoznać po opukiwaniu klatki piersiowej (górna krawędź prawego płata wątroby, rozpoznana po głuchym odgłosie opukiwania, występuje u osób zdrowych na wysokości piątego żebra, w linii schodząc prostopadle od środka obojczyka ).
  • Hipogonadyzm objawiający się impotencją seksualną, bezpłodnością, utratą libido. Jej głównymi przyczynami są zahamowanie osi podwzgórze-przysadka oraz spadek poziomu IGF-1 (który występuje równolegle z marskością wątroby, ale niezależnie od niej), ale pewną rolę może też odgrywać komunikacja między systemem wrotnym a krążeniem ogólnym, ponieważ powodują atrofię jąder w modelach zwierzęcych, a także zwiększoną produkcję estrogenów.
  • Oddech Cruveilhiera-Baumgartena, prawdopodobnie słyszalny podczas osłuchiwania okolicy nadbrzusza z powodu obojczyków między systemem wrotnym a żyłami okołopępkowymi.
  • Splenomegalia (powiększenie śledziony, której dolna granica może stać się wyczuwalna) spowodowana wstecznym przepływem krwi do czerwonej miazgi śledziony. To z kolei prowadzi do zwiększonej sekwestracji płytek krwi przy małopłytkowości i ewentualnie białych krwinkach przy leukopenii oraz niszczenia krwinek czerwonych przy niedokrwistości .
Objawy związane z niewydolnością wątroby Związany ze zmniejszoną eliminacją przez wątrobę Związany ze zmniejszoną syntezą wątrobową
  • Hiporeninemiczny hipoaldosteronizm spowodowany zmniejszoną produkcją angiotensyny II . Wynikiem tego jest zmniejszenie wydalania potasu z moczem przy hiperkaliemii oraz zmniejszenie odzysku sodu w moczu przy hiponatremii, hipowolemii i niedociśnieniu tętniczym.
  • Zmiany w paznokciach z wybieleniem lub podniesieniem ich łożyska , leukonychia prążkowie ( rozstępy Muehrckego ) lub zanik obrączki ( paznokcie frotte ), z powodu obniżenia poziomu albuminy we krwi . Inną konsekwencją hipoalbuminemii jest zanik ciśnienia onkotycznego w naczyniach ze znacznym wynaczynieniem płynów prowadzącym do obrzęku kończyn dolnych typowo przyjmujących kielich (palec tam zaznacza i pozostawia odcisk), wysięk opłucnowy (obecność płynu w jamie opłucnej). )…
  • Skłonność do urazów i krwawień związana z deficytem syntezy czynników krzepnięcia normalnie wytwarzanych przez wątrobę.
Inny
  • Przykurcze Dupuytrena wynikające z pogrubienia i skrócenia powięzi dłoniowej z deformacjami zgięciowymi palców. Prawdopodobna konsekwencja proliferacji fibroblastów z niekontrolowanym odkładaniem kolagenu wydaje się bardziej związana z nadmiernym spożyciem alkoholu niż z samą marskością wątroby.

Dodatkowe testy

Znaki biologiczne

Obniżenie poziomu protrombiny (poprzez redukcję niektórych czynników krzepnięcia, w szczególności czynnika V ), hipoalbuminemia, ewentualnie umiarkowany wzrost transaminaz oraz objawy cholestazy (wzrost fosfataz zasadowych i γ-GT , czasem sprzężonej z bilirubiną ).

Obrazowanie

Nie jest bardzo specyficzna i służy głównie do wykrywania pewnych rzadkich przyczyn lub powikłań ( rak wątroby ).

W brzucha ultradźwięków wykazują homogenny guzkowy miąższu wątroby, wyboiste konturów z przerostem segmentu I lub płata ogoniastego objawów nadciśnienia wrotnego ze wzrostem wielkości śledziony ( splenomegalii ) ...

Skaner i MRI są lepsze niż USG do wykrywania raka wątroby. MRI jest również niezawodny w wykrywaniu pewnych przyczyn, w szczególności hemochromatozy , poprzez pomiar stężenia żelaza w tkankach. Żołądkowo endoskopia może znaleźć żylaków przełyku, portal objawów nadciśnienia.

Metody biopsji wątroby

Biopsja to złoty standard w diagnozowaniu marskości wątroby. Nie jest to jednak konieczne, jeśli choroba jest oczywista i jej przyczyna.

Można to zrobić drogą przez szyjną: cewnik wprowadza się do żyły szyjnej wewnętrznej na poziomie szyi, schodzi pod kontrolą fluoroskopii w żyle głównej górnej , następnie w prawym przedsionku serca, w dolnym żyły głównej aż do żył wątrobowych.

Wykorzystywana jest również droga przezciemieniowa (międzyżebrowa). Można to również wykonać podczas zabiegu chirurgicznego (biopsja laparoskopowa).

Techniki te przedstawiają trudności i zalety charakterystyczne dla każdej z nich. Głównym powikłaniem pozostaje krwawienie, najczęściej pojawiające się przed dwudziestą czwartą godziną i wyjątkowo może prowadzić do śmierci.

Próbki poddawane są kilku barwieniom: eozyna-szafran , trichrom Massona , Perlsa i PAS . Można wykonać pomiar masy żelaza i test na antygeny wirusowe.

Anatomopatologia

Histologia przedstawień marskość zwłóknienie mostkowy ograniczających guzki regeneracji, składający się z bicellular przęseł czasami dysplastycznych hepatocytów.

Wątroba może ulegać atrofii (zmniejszeniu) lub odwrotnie przerośniętej (zwiększeniu) w zależności od przewagi uszkodzeń, zniszczenia lub regeneracji.

Widoczne są inne zmiany, które są charakterystyczne dla mechanizmów powstawania marskości. W marskości alkoholowej występuje stłuszczenie makropęcherzyków wątroby, objawy zapalenia z naciekiem limfocytów i makrofagów , obecność ciałek Mallory'ego , martwica komórek wątroby, olbrzymie mitochondria , hepatozyderoza. W chorobie Wilsona, charakteryzuje się osadów miedzi w hepatocytów, oceniano hemochromatoza depozytów hemosyderyna The PBC zmieniając Span żółciowych.

Szukaj przyczyny

Kontrola w poszukiwaniu przyczyny odbywa się systematycznie:

  • poszukiwanie pojęcia przewlekłego zatrucia etylem, klinicznych objawów przewlekłego zatrucia etylem i objawów biologicznych (małopłytkowość), makrocytozy , niespójnego i niespecyficznego podwyższenia γ-GT
  • serologie wirusowe (zapalenie wątroby typu B i C)
  • badanie na obecność autoprzeciwciał (autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotna marskość żółciowa wątroby)
  • test alfa 1-antytrypsyny (wyjątkowa marskość wątroby spowodowana niedoborem alfa 1-antytrypsyny ) i test ceruleoplazminy (w chorobie Wilsona)
  • Ocena stanu walki w poszukiwaniu hemochromatozy  : Żelazo , ferrytyna , współczynnik wysycenia transferyny .
  • Ocena lipidów i węglowodanów w poszukiwaniu zespołu NASH (niealkoholowe stłuszczenie wątroby), zespołu metabolicznego. : Cholesterol , trójglicerydy , poziom cukru we krwi .

Ocena ważności

Skala Child i Child-Pugh służy do klasyfikacji na 3 grupy o rosnącym nasileniu w zależności od stopnia niewydolności wątrobowokomórkowej. Rokowanie jest silnie związane z kontynuacją intoksykacji.

Wynik Child-Pugh
punkt dwa punkty trzy punkty
TP (%) > 50 40-50 <40
Albumina (g/l) > 35 28-35 <28
Bilirubina (mikromol/l) <35 35-50 > 50
Wodobrzusze Nieobecny Łatwy do kontrolowania Ciężki: Silny
Encefalopatia (klasyfikacja Treya) Nieobecny Średnia ( I i II ) Ciężkie ( III i IV )

Przyznane punkty:

  • Klasa A: 5 do 6
  • Klasa B: 7 do 9
  • Klasa C: od 10 do 15.

Komplikacje i reperkusje

Marskość to poważna choroba, która znacznie skraca życie.

Stadium marskości jest klasycznie nieodwracalne, nawet jeśli opisano wyjątkowe przypadki regresji.

Ryzyko krwawienia jest większe (to wątroba syntetyzuje czynniki krzepnięcia).

Może wystąpić niewydolność wątroby , co wskazuje na znaczną ewolucję choroby: śmiertelność jest wówczas bliska 85% po 5 latach, jeśli pacjent nie jest przeszczepiony.

Krwawienie z przewodu pokarmowego, zwłaszcza z powodu pęknięcia żylaków przełyku , komplikuje przebieg choroby.

Raka wątroby (rak wątrobowokomórkowy) jest klasyczna poważne komplikacje i występuje w ilości od 2 do 7% w roku. Jest to szczególnie powszechne w marskości wątroby po wirusowym zapaleniu wątroby.

W jednej piątej przypadków obserwuje się zespół wątrobowo-płucny ze zmniejszeniem utlenowania krwi ( hipoksemia ) z powodu miniotworów przetokowych w krążeniu płucnym spowodowanych nadwrażliwością receptorów endoteliny .

Przyczyny

Marskość alkoholowa

Marskość związana z alkoholizmem jest zwykle określana jako „mikroguzkowata”, ponieważ guzki mają mniej niż trzy milimetry. Te guzki mogą zlewać się w okresach abstynencji i powodować mieszaną marskość wątroby, w tym makro- i mikroguzki. Alkohol jest główną przyczyną częstotliwości we Francji, zwłaszcza dla mężczyzn (inaczej jest w krajach takich jak Stany Zjednoczone, gdzie alkoholik marskość są mniejszością dla obu płci pacjentów). Ilość i czas trwania zatrucia alkoholem determinuje wystąpienie marskości. Istnieją różnice w indywidualnej podatności na spożycie alkoholu, przy czym ta średnia ilość jest jedynie orientacyjna.

Inne przyczyny

Inne przyczyny to wirusowe zapalenie wątroby, zwłaszcza B i C, w ich przewlekłej postaci.

Cholestaza dodatkowo rozszerzony marskość wątroby może prowadzić do rzeczywistego zwane marskości żółciowej wtórnym .

Niewydolność serca przedłużony powodując wątroby serca może być również skomplikowane, ale rzadko, marskość serca.

Zespół metaboliczny .

Niektóre rzadkie przyczyny to:

Epidemiologia

W 2015 roku we Francji spożycie alkoholu stanowiło 88% przypadków marskości wątroby wymagających hospitalizacji i zabijało 8000 osób rocznie.

Leczenie

Ponieważ w momencie pojawienia się pierwszych objawów rokowanie jest złe, ważne jest, aby jak najszybciej zająć się pacjentem z marskością wątroby.

Leczenie przyczyny

Całkowite zaprzestanie picia alkoholu jest niezbędne, ale ryzyko śmierci pozostaje obecne.

W marskości wątroby po zapaleniu wątroby typu C leczenie interferonem może spowolnić postęp choroby.

W przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B, The lamiwudyna jest także skuteczny.

Inne zabiegi

Leczenie ma charakter objawowy: leki moczopędne , nakłucia wodobrzusza , zapobieganie pękaniu żylaków przełyku przez niekardioselektywne beta-adrenolityki , co również pozwala na zmniejszenie ryzyka wodobrzusza, czy podwiązanie endoskopowe w zależności od przypadku (nie ma brak udowodnionej korzyści z połączenia tych dwóch).

W wybranych wskazaniach i przy braku przeciwwskazań można rozważyć przeszczep wątroby .

Badania przesiewowe w kierunku raka wątroby (raka wątrobowokomórkowego) za pomocą ultradźwięków i oznaczenia alfa-fetoproteiny powinny być rutynowe.

Należy zachować ostrożność przy podawaniu leków, ponieważ wiele z nich jest metabolizowanych przez wątrobę, z ryzykiem przedawkowania, jeśli ta ostatnia jest chora.

Badania

Środki przeciwwłóknieniowe , prawdopodobnie zmniejszające marskość wątroby, byłyby przedmiotem badań, podobnie jak cynk , witamina E w połączeniu z pentoksyfiliną .

Uwagi i referencje

  1. Definicje leksykograficzne i etymologiczne „marskości” ze skomputeryzowanego skarbca języka francuskiego na stronie Krajowego Centrum Zasobów Tekstowych i Leksykalnych
  2. (en) Schuppan D, Afdhal NH, „  Marskość wątroby  ” Lancet 2008; 371: 838-851. PMID 18328931
  3. (w) Iredale JP , „  Marskość wątroby: nowe badania stanowią podstawę racjonalnego i ukierunkowanego leczenia  ” , BMJ , tom.  327 n O  7407,2003, s.  143-7 ( PMID  12869458 , PMCID  1126509 , DOI  10.1136 / bmj.327.7407.143 , czytaj online )
  4. (en) Krizhanovsky V i in. , „  Starzenie aktywowanych komórek gwiaździstych wątroby Zwłóknienie graniczne  ” , Celi , t.  134 n O  4,2008, s.  657-67 ( DOI  10.1016/j.cell.2008.06.049 , przeczytaj online )
  5. (w) Rockey D. , „  Komórkowa patogeneza nadciśnienia wrotnego: kurczliwość komórek gwiaździstych, endotelina i tlenek azotu  ” , Hepatologia , tom.  25, n o  1,1997, s.  2-5 ( PMID  8985256 , DOI  10.1002/hep.510250102 , czytaj online )
  6. (i) Wanless IR , „  Pathogenesis marskości  ” , Journal of Gastroenterology i Hepatology , t.  19, n o  S72004, S369-S371 ( DOI  10.1111/j.1440-1746.2004.03705.x , przeczytaj online ), patrz także (en) Wanless IR, „  The role ofvascular occlusion w patogenezie marskości  ” (dostęp 25.04.2013 )
  7. „  KARTY PRAKTYCZNE: Marskość i powikłania marskości  ” na hepatoweb.com (dostęp 22 stycznia 2016 )
  8. Collegiate Church of Universities in Hepato-Gastro-Enterology (CDU-HGE) , „  Cours  ” , na campus.cerimes.fr (dostęp 22 stycznia 2016 r. )
  9. Z. Moldoveanu , I. Moro , J. Radl i SR Thorpe , „  Miejsce katabolizmu autologicznych i heterologicznych IgA u naczelnych innych niż człowiek  ”, Scandinavian Journal of Immunology , tom.  32,1 st grudzień 1990, s.  577-583 ( ISSN  0300-9475 , PMID  2270437 , odczyt online , dostęp 22 stycznia 2016 )
  10. Dekret z19 maja 2011
  11. D r  Pascal Sève & P r  Christiane Broussolle, „  Semiologia wątroby  ” , w szkole medycznej Lyon-Sud ,2007(dostęp 27 kwietnia 2013 )
  12. (w) Mezey E. , „  Insulinowy czynnik wzrostu I i hipogonadyzm w marskości wątroby  ” , Hepatologia , tom.  31 N O  3,2000, s.  783-4 ( PMID  10706573 , czytaj online )
  13. (w) Gonzalez-Casas R. et al. , "  Widmo anemii związanej z przewlekłą chorobą wątroby  " , World J Gastroenterol , tom.  15 N O  37,2009, s.  4653-4658 ( PMID  19787828 , PMCID  PMC2754513 , DOI  10.3748 / wjg.15.4653 , czytaj online )
  14. (w) Herazy TR, „  Przykurcz Dupuytrena i marskość wątroby: przewlekła choroba wątroby  ” (dostęp 28 kwietnia 2013 )
  15. (w) Bonkovsky HL, Rubin RB EE Cable et al. „  Stężenie żelaza w wątrobie: Nieinwazyjna ocena za pomocą technik obrazowania MR  ” Radiologia 1999; 212: 227-234
  16. (en) Gratulacje AA, Sheth SG, Chopra S, "  Biopsja wątroby  " N Engl J Med . 2001; 344: 495-500
  17. (w) CG Child i JG Turcotte, „  Chirurgia i nadciśnienie wrotne  ” , Główne problemy w chirurgii klinicznej , tom.  1,1964, s.  1-85 ( ISSN  0025-1062 , PMID  4950264 )
  18. D'Amico G, Garcia-Tsao G, Pagliaro L, Historia naturalna i wskaźniki prognostyczne przeżycia w marskości: przegląd systematyczny 118 badań , J Hepatol, 2006; 44: 217-231
  19. (w) Desmet VJ Roskams T "  Odwrócenie marskości: pojedynek entre dogmat i mit  " J Hepatol 2004; 40: 860-867
  20. (w) Blendis L, Wong F, "  Nadciśnienie wrotno-płucne: coraz istotniejsze powikłanie marskości wątroby  " Gastroenterology 2003; 125: 622-4. PMID 12891571
  21. http://www.has-sante.fr/porttail/upload/docs/application/pdf/fs_cirrhose_web.pdf
  22. „  Zapobieganie marskości alkoholowej, priorytet  ” (dostęp 2 października 2015 )
  23. (w) Everson GT, „  Zarządzanie marskością wątroby z powodu przewlekłego zapalenia wątroby typu C  ” J Hepatol . 2005; 42 (suppl): S65-S74
  24. (w) Liaw YF, Sung JJ, Chow WC i in. “  Wieloośrodkowa grupa badawcza ds. marskości wątroby z Lamiwudyną. Lamiwudyna dla pacjentów z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu B i zaawansowaną chorobą wątroby  » N Engl J Med , 2004; 351: 1521-1531
  25. Garcia-Tsao G, Abraldes JG, Berzigotti A, Bosch J, Portal krwawienie z nadciśnienia w marskości wątroby: Stratyfikacja ryzyka, diagnoza i zarządzanie: wytyczne dotyczące praktyki 2016 American Association for the Study of Liver Diseases , Hepatology, 2017; 65: 310- 335
  26. Villanueva C, Albillos A, Genescà J et al. β-blokery zapobiegające dekompensacji marskości wątroby u pacjentów z klinicznie istotnym nadciśnieniem wrotnym (PREDESCI): randomizowane, podwójnie zaślepione, wieloośrodkowe badanie kontrolowane placebo , Lancet, 2019; 393: 1597-1608

Zobacz również

Linki zewnętrzne

Bibliografia

  • Traktat o medycynie , pod redakcją Jeana Hamburgera, Flammarion, ( ISBN  2-257-10286-X )
  • Alain Cercle, Alkoholizm , Paryż: Flammarion, 1998, 127  s.
  • Sully Ledermann, Alkohol, alkoholizm, alkoholizm , Paryż: PUF, 1956, 613  s.
  • Jean-Charles Sournia , Historia alkoholizmu , Paryż: Flammarion, 1986, 324  s.