Przeszczep wątroby

Przeszczep wątroby

Kluczowe dane

Siatka	„  D016031  ”
MedlinePlus	003006
ICD9	50.5

Przeszczep wątroby lub transplantacji wątroby jest chirurgia zastąpić wątroby chorych ze zdrowej wątroby pobranej od dawcy . Transplantacja stosowana w leczeniu schyłkowej marskości wątroby , piorunującego zapalenia wątroby i innych szczególnych zespołów metabolicznych lub autoimmunologicznych wpływających na wątrobę.

Ponieważ wątroba jest jedynym organem w organizmie człowieka posiadającym zdolność regeneracji , możliwe jest wykonanie przeszczepu wątroby z przeszczepu pobranego od żywego dawcy . Jednak częściej przeszczep pochodzi od dawcy uznanego za martwego mózgu . Tak więc podstawową techniką operacyjną jest przeszczep ortotopowy, polegający na zastąpieniu chorej wątroby przez wątrobę dawcy w pierwotnej pozycji anatomicznej. Inne techniki obejmują przeszczep pojedynczego płata (lewy u dzieci i prawy u dorosłych) lub przeszczep pomocniczy. Aby uniknąć odrzucenia , konieczne jest zapewnienie optymalnej zgodności krwi i niezbędne jest leczenie immunosupresyjne .

Podobnie jak w przypadku innych przeszczepów narządów, przeszczep wątroby podlega licznym regulacjom i jest przeprowadzany w ośrodkach transplantacyjnych, w których pracują wyspecjalizowane zespoły medyczne i chirurgiczne.

Historyczny

Lata 60

• 1 st marzec +1.963 Po pierwsze przeprowadza się przeszczep wątroby od P dr Thomas Starzl w 3-letniej pacjentki z niedrożnością z dróg żółciowych prowadzi do niewydolności wątroby . Dziecko zmarło z krwotoku podczas operacji w Denver , Colorado .
• 1963: cztery inne nieskuteczne interwencje są wykonywane u dorosłych
• 1968: Doktor Jean Paul Clot ze swoim nauczycielem, profesorem Henri Garnierem, przeprowadza pierwszy przeszczep wątroby we Francji, po którym przeżywa stosunkowo długi czas.
• 1969  : w Leuven w Belgii , P r Kestens i P r Otte przeprowadzają pierwszy przeszczep wątroby w Europie u pacjenta z wirusowym zapaleniem wątroby typu B, który miesiąc później umrze na zapalenie płuc.

1970

• 17 marca 1971 : udany przeszczep 17-miesięcznego dziecka w Leuven.

Lata 80

Pojawienie się cyklosporyny A , potężnego leku immunosupresyjnego , umożliwi rozwój przeszczepu wątroby. Wielu lekarzy przyjeżdża na szkolenie do Pittsburgha , który stał się pionierskim ośrodkiem.

• February 1984  : udany przeszczep wątroby u pacjenta z marskością wątroby z powodu wirusowego zapalenia wątroby typu B przeprowadzone przez profesorów Kestens, Otte i de Hemptinne ( Uniwersytet Katolicki w Louvain ).
• Sierpień 1984: pierwszy przeszczep wątroby we Francji u 11-letniego dziecka ze zmniejszoną wątrobą w Louvain.
• Sierpień 1986: przeszczep wątroby po zarośnięciu dróg żółciowych u 18-miesięcznego dziecka w Belgii przez prof. Otte.
• Styczeń 1988: przeszczep wątroby u dorosłych z przeszczepem od żywego dawcy

Lata 90

• 22 lipca 1992 : Europejska premiera: przeszczep wątroby z żywym dawcą (jej ojciec w wieku 27 lat) wykonany u niemowlęcia, 10-miesięcznej dziewczynki (Clémentine cierpiącej na zarośnięcie dróg żółciowych) w Hôpital Edouard Herriot (Lyon, Francja)
• Lipiec 1993 : Przeszczepy wątroby u dzieci po przeszczepie od żywego dawcy
• 1993  : Pierwsza ortotopowa ksenotransplantacja wątroby pawiana u mężczyzny z aktywnym wirusowym zapaleniem wątroby typu B i śmiertelnym wirusem HIV , przeprowadzona przez zespół profesora Thomasa Starzla (Pittsburgh, Pensylwania). Śmierć po 70 dniach z powodu krwotoku mózgowego w następstwie aspergilozy w połączeniu z panhepatycznym zastojem dróg żółciowych.

Wskazania

Przeszczep wątroby jest potencjalną opcją leczenia każdej ostrej lub przewlekłej choroby, której przyczyna jest nieodwracalna, oraz końcowej marskości wątroby . Przepisy dotyczące wskazań są specyficzne dla każdego kraju i mogą się nieznacznie różnić w poszczególnych krajach (na przykład niektóre kraje oferują nowe przeszczepy raka jelita grubego, podczas gdy w innych nie jest to możliwe). Ponadto ze względu na brak dostępnych przeszczepów poniższe wskazania nie są uważane za bezwzględne; wyniki dla każdej etiologii są skrajnie zmienne, a decyzja o przeszczepie lub nie jest przedmiotem indywidualnej dyskusji.

• Ostra niewydolność wątroby  :
  • Ostre wirusowe zapalenie wątroby typu A , B lub E.
  • Zatrucie ( paracetamol , phalloid amanitis , polekowego uszkodzenia wątroby , zespół Reye'a , etc.)
  • Zespół Budd-Chiari
  • Choroba Wilsona
  • Ostre stłuszczenie wątroby w ciąży
• Przewlekła choroba wątroby  :
  • Alkoholowa marskość wątroby
  • Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby
  • Przewlekłe zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B (od początku leczenia wirusowego zapalenia wątroby typu C zakażenie HCV nie jest już wskazaniem do przeszczepu)
  • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
  • Kryptogenna lub idiopatyczna choroba wątroby (brak znanej przyczyny)
• Choroby cholestatyczne  :
  • Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych
  • Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
  • Wtórne zapalenie dróg żółciowych
  • Atrezja dróg żółciowych
  • Zespół Alagille'a
  • Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa z niską aktywnością gamma-glutamylotransferazy
• Złośliwe choroby wątroby  :
  • Rak wątrobowokomórkowy
  • Rakowiak
  • Guz neuroendokrynny
  • Hemangioendothelioma
  • Cholangiocarcinoma
• Metaboliczne i genetyczne choroby wątroby:
  • Choroba Wilsona
  • Dziedziczna hemochromatoza
  • Niedobór alfa 1-antytrypsyny
  • Genetyczna choroba metabolizmu węglowodanów
  • Zespół Criglera-Najjara
  • Mukowiscydoza
  • Galaktozemia
  • Hiperoksaluria typu 1
  • Homozygotyczna rodzinna hipercholesterolemia
  • Hemofilia A i B.
• Inne wskazania:
  • Wielotorbielowatość wątroby
  • Regeneracyjny przerost guzkowy
  • Choroba Caroli
  • Amyloidoza
  • Sarkoidoza
  • Uraz wątroby

Przeciwwskazania

• Alkoholowa marskość wątroby u osób odstawionych od matki
• Guzy wątroby poza kryteriami korzystnymi dla przeszczepu
• Niewydolność serca lub oddechowa
• Wrodzony lub nabyty niedobór odporności (HIV)
• Zanik mózgu

Techniczny

Najczęstszym jest ortotopowy przeszczep wątroby od dawcy zmarłego mózgu. Obejmuje dwie operacje wykonywane przez dwa różne zespoły:

• u zmarłego dawcy mózgu pobierającego próbkę wątroby;
• na biorcę do wykonania wycięcia (ablacji) chorej wątroby i wszczepienia usuniętego przeszczepu wątroby.

Konieczna jest doskonała koordynacja między tymi dwoma zespołami, aby maksymalnie skrócić czas, w którym przeszczep wątroby będzie chłodzony, pozbawiony krążenia. Zwykle to opóźnienie wynosi kilka godzin (maksymalnie 10 do 15 godzin).

Te dwie operacje są bardzo delikatne: pobranie od dawcy musi odbywać się w najlepszych warunkach chirurgicznych i konserwacyjnych, aby przeszczep mógł jak najlepiej powrócić do swoich poprzednich funkcji. Interwencja u odbiorcy jest długa i trudna (od 5 do 15 godzin). Składa się z dwóch etapów:

• wycięcie chorej wątroby, czyli hepatektomia, polega na przecięciu przyczepów więzadłowych wątroby, naczyń krwionośnych dochodzących do wątroby (tętnica wątrobowa i żyła wrotna), tych, które ją opuszczają (dopływy żyły głównej dolnej) oraz główna żółciowa. Obecność zaburzeń krzepnięcia (niewydolność wątroby) i nadciśnienia wrotnego (rozszerzenie żył wokół wątroby z powodu marskości) znacznie zwiększa ryzyko krwawienia u tych pacjentów.

• Implantacja wątroby jest delikatna i polega na wykonaniu 4 zespoleń (połączenie drutem chirurgicznym):
  • te żyły wątrobowe od przeszczepu do żyły głównej dolnej biorcy,
  • żyły wrotnej przeszczepu do żyły wrotnej biorcy,
  • tętnicy wątrobowej przeszczepu do tętnicy wątrobowej biorcy,
  • główny przewód żółciowy przeszczepu do głównego przewodu żółciowego odbiorcy.

Komplikacje

Powikłania związane z interwencją i patologią przyczynową

Główne powikłania po przeszczepie wątroby to:

• pierwotne niedziałanie przeszczepu;
• powikłania naczyniowe, a zwłaszcza zakrzepica tętnicy wątrobowej;
• powikłania żółciowe: przetoka żółciowa, zwężenie zespolenia żółciowo-żółciowego i stwardniające zapalenie dróg żółciowych pochodzenia niedokrwiennego (zakrzepica tętnicy wątrobowej), zakaźne lub immunologiczne;
• powikłania infekcyjne są głównym powikłaniem po przeszczepie

Infekcje te mogą być bakteryjne (40%), grzybicze (10%) lub wirusowe, głównie wirus cytomegalii .

Odrzucenia i powikłania związane z leczeniem immunosupresyjnym

nadciśnienie tętnicze (cyklosporyna, kortykosteroidy), cukrzyca (kortykosteroidy, takrolimus), niewydolność nerek (cyklosporyna, takrolimus). Przedłużona immunosupresja sprzyja rozwojowi nowotworów (w szczególności zespołów limfoproliferacyjnych).

Uwagi i odniesienia

1. Payen, Jean-Louis. , On Was a Liver: Crisis and Riddles of a Hepatizing Organ. , EDP Sciences,2018( ISBN  978-2-7598-2172-3 , 2-7598-2172-2 i 978-2-7598-2157-0 , OCLC  1028948218 , czytaj online ) , str.  173-190
2. (w) Varma, V. Mehta, N. Kumaran, V. i Nundy, S., „  Wskazania i przeciwwskazania do transplantacji wątroby  ” , International Journal of Hepatology ,2011( DOI  10.4061 / 2011/121862 , dostęp 14 lutego 2020 ) .
3. Lorho, R. i Calmus, Y., „  Wskazania do przeszczepu wątroby  ” , Le Courier de la Transplatation ,2010(dostęp 14 lutego 2020 ) .