Bilirubina | |
Identyfikacja | |
---|---|
Nazwa IUPAC |
3 [2 [(3(2-karboksyetylo)-5 [(3-etenylo-kwas) 4-metylo-5-okso-pirol-2-ylideno) metylo] - |
N O CAS |
(sól wapnia), (dichlorowodorek) |
N O ECHA | 100,010,218 |
N O WE | 211-239-7 |
PubChem | 5280352 |
CZEBI | 16990 |
UŚMIECH |
CC1 = C (/ C = C2C (C) = C (C = C) C (N / 2) = O) NC (CC3 = C (CCC (O) = O) C (C) = C (/ C = C4C (C = C) = C (C) C (N / 4) = O) N3) = C1CCC (O) = O Cc1c (c ([nH] c1 / C = C \ 2 / C (= C (C) (= O) N2) C = C) C) Cc3c (c (c ([nH] 3) / C = C \ 4 / C (= C (C (= O) N4) C) C = C) C) CCC (= O) O) CCC (= O) O , |
InChI |
InChI: InChI = 1S / C33H36N4O6 / c1-7-20-19 (6) 32 (42) 37-27 (20) 14-25-18 (5) 23 (10-12-31 (40) 41) 29 (35-25) 15-28-22 (9-11-30 (38) 39) 17 (4) 24 (34-28) 13-26-16 (3) 21 (8-2) 33 (43) 36-26 / h 7-8,13-14,34-35H, 1-2,9-12,15H2,3-6H3, (H, 36,43) (H, 37,42) (H, 38,39 ) (H, 40,41) / b26-13 -, 27-14- InChIKey: BPYKTIZUTYGOLE-IFADSCNNSA-N |
Wygląd | czerwony proszek |
Właściwości chemiczne | |
Formuła |
C 33 H 36 N 4 O 6 [Izomery] |
Masa cząsteczkowa | 584,6621 ± 0,0315 g / mol C 67,79%, H 6,21%, N 9,58%, O 16,42%, |
Jednostki SI i STP, chyba że zaznaczono inaczej. | |
Bilirubina jest pigment żółty produkt rozpadu hemoglobiny (w niszczeniu krwinek czerwonych ), ale również innych hemoproteins (cytochromów, katalazy ...). Jej katabolizm zapewnia wątroba .
Jego nieprawidłowe nagromadzenie we krwi i tkankach powoduje żółtaczkę (lub „żółtaczkę”), która może być spowodowana wieloma różnymi przyczynami (uszkodzenie wątroby, takie jak cholestaza lub zapalenie wątroby, hemoliza wewnątrznaczyniowa itp.).
Te czerwone krwinki ma żywotność około 120 dni. Są następnie niszczone (jest to hemoliza ). To zniszczenie odbywa się w kilku etapach:
W normalnym organizmie ludzkim poziom „bilirubiny całkowitej” jest mniejszy niż 17 µmol · l -1 ( 10 mg · l -1 ), poziom „bilirubiny niesprzężonej” jest niższy niż 10,26 µmol/l (6 mg/l).
Gwałtowny wzrost stężenia bilirubiny we krwi może być spowodowany:
Umiarkowany wzrost:
Bardzo wysoki poziom bilirubiny we krwi może być spowodowany:
Wysokie stężenie bilirubiny we krwi (hiperbilirubinemia) u niemowląt , często wtórne do znacznej hemolizy spowodowanej niezgodnością płodu z matką, może prowadzić do jej akumulacji w pewnych obszarach mózgu : jest to kernicterus .
Charakteryzuje się uszkodzeniem centralnych szarych jąder mózgu, stąd jego nazwa i nieodwracalnym pogorszeniem tych okolic, drgawkami , zaburzeniami odruchów i ruchów gałek ocznych.
Neurotoksyczności bilirubiny w noworodek nie ma powodu aktywności cząsteczki, które byłyby różne od dorosłych, ale na brak ochrony dziecka. Bariera krew-mózg nie jest jeszcze zakończony rozwój, który pozwala bilirubina swobodnie dyfundować przez kapilar krwionośnych mózgu. Ponadto noworodki nie mają jeszcze bakterii jelitowych, które ułatwiają rozkład bilirubiny w kale (co jest dużą częścią tego, dlaczego kał noworodków jest bledszy niż u dorosłych). Bilirubina sprzężona jest przekształcana do postaci niesprzężonej przez enzym b-glukoronidaza , podczas gdy jej znaczna część jest ponownie wchłaniana przez krążenie jelitowo - wątrobowe (krążenie żółci między wątrobą a jelitem cienkim).
Żółtaczka lub żółtaczka odpowiada żółtemu zabarwieniu powłok ( skóry i błon śluzowych : mówimy o żółtaczce skórno-śluzowej) z powodu gromadzenia się bilirubiny, która może być wolna lub połączona z kwasem glukuronowym, dlatego są dwa rodzaje żółtaczki:
Żółtaczka jest widoczny w twardówce (Białka oczu) od 30 do 50 umoli · L -1 i na skórze przy wyższych poziomach hiperbilirubinemii.
O „ surowicy żółtaczkowej ” i „ żółtaczce skórno-śluzowej ” mówimy wtedy, gdy poziom bilirubiny całkowitej w surowicy (poziom bilirubiny w surowicy krwi ) jest wysoki.
Dokładniej definiujemy dwa stany:
Nazwisko | Rozpuszczalność w wodzie | Reakcja na testy |
---|---|---|
Bilirubina sprzężona |
tak |
Szybko reaguje na dodanie koloru. Produktem jest azobilirubina lub bilirubina bezpośrednia. |
Bilirubina nieskoniugowana |
Nie |
Reaguje wolniej, ale również wytwarza azobilirubinę . Używamy etanolu reagującego z całą bilirubiną, a następnie stosujemy obliczenia: Bilirubina całkowita minus bilirubina bezpośrednia = bilirubina pośrednia. |
Aby lepiej zrozumieć przyczyny wzrostu bilirubinemia, inne testy czynności wątroby (zwłaszcza ALT , AST , GGT i fosfataza alkaliczna enzymy ), A rozmaz krwi ( hemoliza itd), lub analizowania śladów są przeprowadzane. W zapaleniu wątroby typu infekcji ( to znaczy zapalenie wątroby typu a , B (które może być związane z wirusem D , C , E lub innymi wirusami hepatotropowymi, takimi jak EBV ).
Bilirubina jest produktem egzogennym (odpadem z degradacji), a organizm nie kontroluje jej stężenia, co odzwierciedla związek między produkcją a wydalaniem. Dlatego nie ma „normalnego” stężenia bilirubiny, a jedynie wyższa normalna wartość. Jest to mniej niż 17 µmol |/l dla bilirubiny całkowitej.
Przechowywanie próbek: Bilirubina jest zmieniana przez światło; Również próbki krwi (zwłaszcza probówki z surowicą ) muszą być chronione przed jej narażeniem.
Umiarkowana ilość bilirubiny może być korzystna dla organizmu: wydaje się, że może chronić tkanki przed utleniającym działaniem wolnych rodników i innych utleniaczy.
Pacjenci z zespołem Gilberta wydają się mieć mniej chorób sercowo-naczyniowych, co można wytłumaczyć właściwościami przeciwutleniającymi bilirubiny. Podobnie niski poziom bilirubiny wydaje się być skorelowany z większym ryzykiem zgonu lub rozwoju chorób sercowo-naczyniowych.