Specjalność | Hematologia |
---|
CISP - 2 | B82 |
---|---|
ICD - 10 | D50 - D64 |
CIM - 9 | 280 - 285 |
ChorobyDB | 663 |
MedlinePlus | 000560 |
eMedycyna | 198475, 780334 i 780176 |
eMedycyna | śr / 132 |
Siatka | D000740 |
Lek | Epoetyna alfa ( pl ) , Oxymetholone , askorbinian sodu , nandrolon , cukrzan żelaza ( d ) , (RS) -lenalidomide , żelaza carboxymaltose , glikol metoksypolietylenowy epoetyna p ( d ) , kompleks glukonian sodu, żelaza ( pl ) , eltrombopag , deferazyroks , Tlenki ferum ( d ) , Oxymetholone i nandrolon |
Niedokrwistość , grecki ἀναιμία / anaimía (tworzone z prywatnej ἀν / An- i greckiego słowa byłego αἱμός / haimós , „krew”), jest brak hemoglobiny (a dokładniej nieprawidłowości w morfologii krwi charakteryzuje się spadkiem stężenia hemoglobiny poniżej normalnej wartości). Ten brak prowadzi do słabej transportu przez krwi z tlenem i powodują tym blado skórę i błonę śluzową.
Rozpoznaje się ją na podstawie morfologii krwi , badania wykonanego na podstawie badania krwi. Może to być spowodowane zniszczeniem czerwonych krwinek ( hemoliza ) lub utratą krwi ( krwotok ), nazywa się to niedokrwistością obwodową lub regeneracyjną. Ale może to być również spowodowane zmniejszeniem produkcji hemoglobiny, nazywa się to niedokrwistością centralną lub nieregeneracyjną.
Jeśli spadek dotyczy krwinek czerwonych, a także trombocytów lub leukocytów , mówimy o bicytopenii . Jeśli wszystkie trzy linie są obniżone, nazywa się to pancytopenią .
Oznaki i objawy wspólne dla wszystkich anemii to:
Niedokrwistość może również pogorszyć istniejące wcześniej schorzenia sercowo-naczyniowe: dekompensację niewydolności serca lub zapalenie tętnic kończyn dolnych. Wreszcie, jeśli niedokrwistość jest głęboka i nagła, może wywołać obraz typu dławicy, który może doprowadzić pacjenta do resuscytacji serca. Obraz ten imituje atak dławicy piersiowej lub nawet atak serca, ale w tym przypadku tętnice wieńcowe są radiologicznie prawidłowe. Niedokrwistość może oczywiście również zrekompensować istniejącą wcześniej chorobę wieńcową .
Na osłuchiwania serca , ą funkcjonalny szum znajduje się (to jest bez bazowego nieprawidłowości serca). Dzieje się tak, ponieważ spadek liczby czerwonych krwinek we krwi prowadzi do spadku lepkości krwi. Normalnie laminarny przepływ w sercu staje się turbulentny i dlatego po korekcji niedokrwistości powstaje odwracalny szmer serca.
Tolerancja niedokrwistości, z której wynika wskazanie do transfuzji krwi, zależy od kilku czynników: jej poziomu, stopnia obniżenia poziomu hemoglobiny, tempa spadku tej ostatniej (niedokrwistość przewlekła jest znacznie lepiej tolerowana niż niedokrwistość ostra), obecność innych chorób, w szczególności sercowo-naczyniowych (ograniczenie tolerancji). Tak więc poziom hemoglobiny może czasami spaść do 3 g / dl , jednak ryzyko zgonu wzrasta poniżej 7 g / dl .
Niedokrwistość dzieli się na kilka rodzin zgodnie z mechanizmem anemii:
Występuje defekt w produkcji hemoglobiny, zmniejsza się poziom retikulocytów. Istnieją 3 grupy w zależności od wielkości czerwonych krwinek
Niedokrwistość mikrocytarnaWielkość czerwonych krwinek ( średnia objętość krwinki ) jest mniejsza niż norma. Główne przyczyny to brak żelaza (zwane żelazo niedobór lub niedokrwistości z niedoboru żelaza ); przewlekłe zapalenie , A thalassemic zespół i zatrucie (ołowiu zapobiega wiązaniu tlenem hemoglobiny).
Niedokrwistość normocytowaWielkość czerwonych krwinek ( średnia objętość krwinki ) jest prawidłowa. Głównymi przyczynami są przewlekłe stany zapalne; przewlekłą niewydolność nerek; choroba wątroby; choroba tarczycy; aplazja czerwonokrwinkowa ; rak hematologiczny (białaczka, szpiczak itp.); efekt uboczny napromieniowania .
Niedokrwistość makrocytowaWielkość czerwonych krwinek ( średnia objętość krwinki ) jest większa niż norma. Głównymi przyczynami są niedoczynność tarczycy ; niewydolność nerek; marskość wątroby ; przewlekły alkoholizm; toksyczne leki; niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego (niedokrwistość megaloblastyczna) i zespół mielodysplastyczny .
Produkcja jest normalna lub nawet zwiększona. Liczba retikulocytów jest wysoka. Głównymi przyczynami są regeneracja szpiku kostnego (po chemioterapii); ostra niedokrwistość; każda przyczyna hemolizy : immunologiczna, mechaniczna, toksyczna, wrodzona niedokrwistość hemolityczna.
Mogą to być immunologiczne przyczyny pozakorpuskularne, takie jak choroba hemolityczna noworodków lub przyczyna autoimmunologiczna, taka jak alergia immunologiczna (leki). Wyjątkowo korpuskularnego przyczyny immunologiczne mogą być również mechaniczne ( zastawek serca , itd ), lub toksyczne.
Korpuskularnego przyczyny, gdy komórki krwi zniszczone ze względu na kruchość i który może być połączony z hemoglobiny sierp krwinek (niedokrwistość sierpowatokrwinkowa) nienormalny poziom hemoglobiny S talasemii , brak syntezy hemoglobiny. Te, które mogą być związane z błoną, obejmują chorobę Minkowskiego-Chauffarda .
Argininy-wazopresyny (AVP), wytwarzane w podwzgórzu neuronów zawierających hormon wazopresyna zwane „ antydiuretyczny ”, jak wiadomo, do sterowania zatrzymywaniem w wodzie i woda równowagi ciała. Ale ostatnio odkryto inne funkcje, w tym stymulację dojrzewania czerwonych krwinek: u ofiar moczówki prostej ośrodkowej (bardzo często anemicznej), jak w modelu laboratoryjnym szczura genetycznie pozbawionego wazopresyny, wykazaliśmy, że hormon ten działa w koncert z erytropoetyną, ale szybciej. Wiadomo, że erytropoetyna stymuluje produkcję czerwonych krwinek syntetyzowanych od wczesnych przodków (co zajmuje trochę czasu). Obecnie wiadomo, że wazopresyna dodatkowo wspomaga przyspieszanie dojrzewania czerwonych krwinek. Pomaga to szybciej uzupełnić dopływ krwi po krwotoku, nie uniemożliwiając prawidłowego dojrzewania komórek krwi stymulowanych przez erytropoetynę kontynentalną).
Trzy receptory AVP są wyrażane w ludzkich i mysich hematopoetycznych komórkach macierzystych i progenitorowych: AVPR1B wydaje się być najważniejszym w regulacji erytropoezy .
Może być zaangażowana deregulacja hepcydyny .
Anemia dotyka 46% ludzi w Afryce, 57% ludzi w Azji Południowej, 45% ludzi we wschodniej części Morza Śródziemnego, 38% ludzi na zachodnim Pacyfiku. Na całym świecie 30% kobiet w wieku od 15 do 49 lat cierpi na anemię.
Należy wspomnieć, że liczba czerwonych krwinek i poziom hemoglobiny są naturalnie niższe u kobiet i dzieci niż u mężczyzn (ze względu na impregnację androgenną).
Liczba czerwonych ciałek krwi, zazwyczaj 4,5 do 5,5 x 10 6 na milimetr sześcienny dorosłych mężczyzn i 3,9 do 5,0 x 10 6 na milimetr sześcienny dorosłych kobiet i dzieci.
U kobiet w ciąży dochodzi do fizjologicznej hemodylucji hemoglobiny, a następnie obniżenia poziomu minimalnego.
U noworodków wskaźnik ten jest początkowo wyższy niż u dorosłych, a następnie gwałtownie spada.
indywidualny | próg |
---|---|
nowonarodzony | 14,0 g/dL |
dziecko od 6 do 59 miesięcy | 11,0 g/dL |
dziecko od 5 do 11 lat | 11,5 g/dL |
dziecko od 12 do 14 lat | 12,0 g/dL |
kobieta w ciąży z 2 -go kwartału | 10,5 g/dL |
kobieta nie w ciąży | 12,0 g/dL |
człowiek | 13,0 g/dL |
Do zdiagnozowania anemii potrzebne jest tylko CBC (ang. Blood Cell Count and Formula ). Test retikulocytów powinien być wykonany, jeśli niedokrwistość jest normo- lub makrocytowa (liczba retikulocytów pozwoli wtedy określić, czy niedokrwistość ma charakter regeneracyjny, to znaczy, czy występuje zwiększona liczba narodzin nowych RBC do adaptacji, a następnie proces wytwarzania GR działa dobrze, ale ze zwiększoną stratą wyjaśniającą anemię) lub są regeneracyjne (nie ma produkcji nowych GR lub przynajmniej adaptacja produkcji - która powinna wzrosnąć - ze stratą).
Aby określić etiologię niedokrwistości, w zależności od kontekstu i podejrzewanej przyczyny, można przeprowadzić różne analizy:
Zasadą leczenia anemii jest leczenie jej etiologii. W niektórych sytuacjach nagłych, w których niedokrwistość jest objawowa lub nawet głęboka, wykonuje się transfuzję krwi.
EPO lub erytropoetyna zwiększają produkcję czerwonych krwinek przez szpik kostny. Stosuje się go głównie w anemii przewlekłej niewydolności nerek , ale także w przypadku poważnych operacji (kręgosłupa, kolan, bioder) w celu zmniejszenia konieczności transfuzji (np. protezy kolana ).
Stosowane są koncentraty krwinek czerwonych z krwi od dawców. Są nasycone anemią, z poszanowaniem zgodności grup krwi i fenotypów oraz rh. Wskazanie omówiono w zależności od tolerancji niedokrwistości, jej poziomu, jej potencjalnie postępującego charakteru lub braku, obecności lub braku choroby sercowo-naczyniowej. Tendencja jest coraz bardziej restrykcyjna we wskazaniach, bardziej liberalna postawa bez widocznej przewagi pod względem śmiertelności czy zachorowalności. W praktyce transfuzja jest prawie systematyczna poniżej 6 g/dl . Poza tym należy to omówić indywidualnie dla każdego przypadku.
Poza ostrym krwotokiem, który wymaga jedynie minimalnej oceny, brak klinicznych argumentów etiologicznych wymaga przed transfuzją, aby nie zniekształcić przeprowadzonych później badań:
„Około 29% nieciężarnych kobiet w wieku 15-49 lat ma anemię”