Białaczka

Białaczka Opis tego obrazu, również skomentowany poniżej Komórki prekursorowe limfocytów B od osoby z ostrą białaczką limfoblastyczną Kluczowe dane
Specjalność Hematologia
Klasyfikacja i zasoby zewnętrzne
CISP - 2 B73
ICD - 10 C91 - C95
CIM - 9 208,9
ICD-O 9800-9940
DiseasesDB 7431
MedlinePlus 001299
Siatka D007938
Objawy Bóle kości ( w ) , zawroty głowy , utrata masy ciała , ból w klatce piersiowej , obrzęki i angina
Lek Metotreksat , cytarabina , winkrystyna , pipobroman , irynotekan , izotretynoina , doksorubicyna, chlorowodorek ( d ) , lenalidomid , nilotinib jednowodny dasatinib ( d ) , Ibrutinib , ruxolitinib , imatynib , bosutinib ( w ) i rytuksymabu

Wikipedia nie udziela porad medycznych Ostrzeżenie medyczne

W białaczki (grecki leukos białe i haima , krew) jest rak komórek w szpiku kostnego (komórki szpiku wytwarza krwinek, stąd termin czasami używane do nowotworów krwi ), część hemopathies nowotworowych .

Białaczki należy odróżnić od chłoniaków, które rozwijają się z wtórnego narządu limfatycznego . Jednak w niektórych przypadkach rozróżnienie jest czysto nozologiczne  : ostra białaczka limfoblastyczna i chłoniak limfoblastyczny z inwazją szpiku kostnego nie są rozróżnialne i są traktowane w ten sam sposób. W XIX -tego  wieku , to termin, o którym mowa tylko jedną chorobę , śmiertelny. Krew pobrana od pacjentów z białaczką miała białawy wygląd z powodu zwiększonej liczby białych krwinek, stąd nazwa białaczka. Obecnie istnieje wiele rodzajów białaczki, z których każda wymaga specjalnego leczenia.

W 1847 roku Rudolf Virchow , niemiecki lekarz histolog , jako jeden z pierwszych opisał białaczkę. Ta choroba zaczyna się w szpiku kostnym . Komórki białaczki zachowują się nieprawidłowo z powodu modyfikacji ich genomu z nagromadzeniem w ich DNA mutacji nabytych, które umożliwiają transformację komórki.

Te komórki macierzyste ze szpiku kostnego na codziennym miliardy czerwonych krwinek z krwinek białych i płytek krwi . Białaczka charakteryzuje się nieprawidłową i nadmierną proliferacją prekursorów białych krwinek, blokowanych na etapie różnicowania, które ostatecznie całkowicie atakują szpik kostny, a następnie krew. Pojawia się obraz niewydolności szpiku kostnego z niedostateczną produkcją czerwonych krwinek (źródło anemii ), prawidłowych białych krwinek , głównie wielojądrzastych ( neutropenia , źródło poważnych infekcji) i płytek krwi ( trombocytopenia , źródło krwawienia wywołanego lub spontanicznego) .

Komórki białaczki mogą również atakować inne narządy, takie jak węzły chłonne , śledziona , wątroba , jądra lub ośrodkowy układ nerwowy .

Niektórzy hematolodzy wysuwają pogląd, że postęp w białaczce następuje szybciej niż w przypadku innych nowotworów, dzięki łatwości dostępu do krwinek (poprzez badanie krwi), przyspieszając w ten sposób badania (patrz rozdział Postępy w białaczce ).

Objawy

Rozpowszechnienie

Cztery rodzaje białaczki

Białaczkę można sklasyfikować według:

Ostra białaczka charakteryzuje szybkiej proliferacji komórek niedojrzałych w szpiku kostnym, nienormalnego cytologicznie i niefunkcjonalne. Ostre białaczki są widoczne w każdym wieku; ich leczenie może być pilne.

Przewlekła białaczka , komórki nowotworowe są bardziej dojrzałe tutaj, chociaż wciąż zaburzenia. Ewolucja może trwać miesiące lub lata. Komórki nowotworowe są tworzone w większej liczbie niż normalnie, ale tolerancja kliniczna jest początkowo dobra. Przewlekła białaczka występuje głównie u osób starszych. Leczenie tego typu białaczki jest najczęściej mniej pilne, a nawet można je rozpocząć dopiero po fazie obserwacji.

Łącząc te dwie klasyfikacje, otrzymujemy następującą tabelę:

Ostry Chroniczny
Białaczka linii limfoidalnej Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL): jest to najczęstszy typ białaczki u małych dzieci , ale dotyka również dorosłych, w tym osoby powyżej 65 roku życia Przewlekła białaczka limfatyczna (CLL) częściej dotyka osoby dorosłe powyżej 55 roku życia, czasami młode osoby dorosłe, a wyjątkowo dzieci.
Białaczka linii mieloidalnej Ostra białaczka szpikowa (AML): częściej obserwowana u dorosłych niż u dzieci Przewlekła białaczka szpikowa (CML) dotyka głównie dorosłych i bardzo rzadko dzieci.

Najczęstszymi postaciami u dorosłych są zatem AML , CML i CLL , podczas gdy u dzieci dominują ALL .

Nawet wśród tych typów istnieją inne kategorie, które pozwalają na bardziej ukierunkowane leczenie. To są klasyfikacje FAB i WHO.

Klasyfikacja ostrej białaczki FAB (francusko-amerykańsko-brytyjska)

We wczesnych latach siedemdziesiątych międzynarodowa grupa francuskich, amerykańskich i brytyjskich naukowców pracowała nad nową klasyfikacją ostrej białaczki, przeglądając setki dokumentacji medycznej pacjentów z białaczką. Doprowadziło to do klasyfikacji francusko-amerykańsko-brytyjskiej (FAB), nadal używanej do klasyfikowania ostrej białaczki.

W tej klasyfikacji rozpoznano 3 różne typy ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL): L1, L2 i L3 oraz 7 podtypów ostrej białaczki szpikowej (AML): M1, M2, M3, M4 i M4Eo, M5 i M6. Po drugie, dodano typy M0 i M7. Terapeutycznie ALL L1 i L2 są traktowane według tych samych protokołów; typ L3, zwany także białaczką Burkitta, wymaga innego leczenia.

W przypadku AML typ M3 ( ostra białaczka promielocytowa ) odniósł korzyści z ostatnich postępów (stosowanie kwasu all-trans-retinowego lub tretynoiny i soli arsenu) i jest leczony zgodnie z określonymi protokołami; inne podtypy AML są traktowane identycznie.

Klasyfikacja FAB jest obecnie zastępowana nową klasyfikacją opracowaną pod egidą WHO ( klasyfikacja WHO ), która oprócz aspektu cytologicznego uwzględnia dane kariotypowe.

Charakterystykę komórek białaczkowych uzupełnia badanie:

Przewlekła proliferacja podobna do szpiku

Głównym z nich jest przewlekła białaczka szpikowa (CML), charakteryzująca się nieprawidłowym chromosomem zidentyfikowanym przez badanie kariotypu komórek białaczkowych - chromosomu Philadelphia (Ph1). Wynika to z translokacji chromosomów między chromosomami 9 i 22 .

Pozostałe typy to przewlekła białaczka mielomonocytowa (CMML), początkowo sklasyfikowana przez FAB w grupie mielodysplazji oraz bardzo rzadka dziecięca postać młodzieńczej białaczki mielomonocytowej .

Przewlekłe proliferacje limfoidalne

Najczęstszą jest przewlekła białaczka limfocytowa (CLL), która jest generalnie proliferacją B. Istnieją inne proliferacje limfoidalne: na przykład prolimfocytarna białaczka T Galtona, grzybica grzybicy, limfocyty T supresorowe itp. Nie bez powodu CLL jest klasyfikowana jako chłoniak .

Ostre białaczki szpikowe

Ta postać białaczki dotyka 80% ostrej białaczki u dorosłych. W porównaniu z innymi postaciami raka występuje dość mała liczba zmutowanych genów (zaobserwowano 13 zmutowanych genów i średnio 5). Trzy najczęściej mutowane geny to: FLT3 (30% przypadków), NPM1 (50%) i DNMT3A . W przypadkach, gdy gen FLT3 jest zmutowany, zastosowanie midostauryny w połączeniu z chemioterapią poprawia skuteczność leczenia. Ten typ białaczki można podzielić na następujące formy:

Ostre białaczki limfoblastyczne

Ostre białaczki limfoblastyczne lub ALL:

Typ L3 zawsze odpowiada proliferacjom B. Typy L1 i L2 mogą odpowiadać proliferacjom pre-B, pro-pre-B lub pre-pre B, z różnym stopniem zróżnicowania lub proliferacjom T.

Inne białaczki

Czynniki ryzyka

Białaczka może wystąpić w każdym wieku, z okresu noworodka do 4 -tego  wieku, ale wiek i trochę historii, ryzyko niektórych rodzajów białaczki jest inna:

Nie ma zauważalnej różnicy w zapadalności między mężczyznami i kobietami.

Znane czynniki ryzyka

Omówiono czynniki ryzyka

Zabiegi

Różnią się w zależności od rodzaju białaczki:

Jednocześnie terapie uzupełniające mogą celować w wtórne konsekwencje choroby; badanie przeprowadzone na dzieciach cierpiących na poważne patologie immunologiczne (ostra białaczka limfoblastyczna, chłoniak) wykazało zatem, że mają one poważne chroniczne niedobory cynku i magnezu .

Ostra białaczka limfoblastyczna, ostra białaczka szpikowa i przewlekła białaczka szpikowa mogą być dawcami szpiku kostnego .

Postępy w białaczce

Według konferencji profesora Laurenta Degosa ( placówka hematologiczna, szpital Saint-Louis w Paryżu) w Fundacji Badań Medycznych , postęp w białaczce jest szybszy niż w przypadku innych postaci raka. Jednym z powodów jest łatwość testowania działania leków: „wyraźnie i znacznie łatwiej jest zwiększyć liczbę próbek krwi lub szpiku kostnego niż wykonać punkcje lub biopsje guzów płuc lub płuc. Dziś (2004) mamy nawet tak zwane produkty różnicujące, które umożliwiają normalizację zachowania komórki białaczkowej. Najlepszym przykładem jest leczenie AML3 kwasem all-trans-retinowym. Omówiono profilaktyczną rolę tych różnicujących leków. Nie stanowiące ściśle „szczepionki” przeciwko białaczce, stanowiłyby swego rodzaju funkcjonalny odpowiednik ”.

W 12 grudnia 2012, nadzieje zespołu z University of Pennsylvania są związane z eksperymentalną terapią genową przy użyciu zmodyfikowanej formy wirusa HIV . W rzeczywistości ten zdenaturowany i nieszkodliwy wirus umożliwia włączenie genu kodującego białko do genomu limfocytów T chorych. Po wykonaniu transdukcji in vitro genetycznie zmodyfikowane limfocyty T są ponownie wprowadzane do organizmu pacjenta. Neosyntetyzowane białko umożliwia limfocytom walkę z komórkami nowotworowymi. Wyniki są zachęcające. Rzeczywiście, po leczeniu siedmioletniej dziewczynki chorej na ostrą białaczkę limfoblastyczną w Szpitalu Dziecięcym w Filadelfii  (we) , w szpiku kostnym nie wykryto śladu komórki rakowej . Zaobserwowano, że całkowita remisja nastąpiła w ciągu kilku miesięcy po krótkim okresie kontrolowanych skutków ubocznych. W oczekiwaniu na więcej wyników terapia genowa wydaje się być dobrą drogą w walce z rakiem.

W 2015 r .  : pierwsze wyleczenie z białaczki leczeniem genetycznym 11-miesięcznej Brytyjki dzięki eksperymentalnemu lekowi firmy Cellectis  ; jest pacjentką dr Paula Veysa, dyrektora oddziału przeszczepu szpiku kostnego w Great Ormond Street Hospital (GOSH) w Londynie . Deklaruje6 listopada 2015 : „  Jego białaczka była tak agresywna, że ​​taka reakcja jest prawie cudem  ”.

Osobowości, które zmarły na białaczkę


Filmografia

Telewizja

Bibliografia

Referencje

Uwagi i odniesienia

  1. „Informacje o raku: ostra białaczka szpikowa (AML)”
  2. „Ostra białaczka szpikowa (AML), 3 min 39 s / 7 min 01 s”
  3. Canadian Cancer Institute, „  Prognosis and Survival for Acute Myelogenous Leukemia  ”, na stronie cancer.ca
  4. „Ncbi: Midostaurin pierwsza ukierunkowana terapia poprawiająca przeżycie w AML: potencjalna zmiana praktyki”
  5. „Monitor apteczny: białaczka, cząsteczka firmy Novartis, wydłuża oczekiwaną długość życia o 3”
  6. Evrard, AS (2006). Narażenie środowiska na promieniowanie jonizujące i ryzyko białaczki u dzieci (rozprawa doktorska, UNIVERSITÉ PARIS). URL = http://annso74.free.fr/these/these.pdf
  7. natural we Francji, R., Laurier, D. i Hill, C. (2013). Ryzyko raka związane z promieniowaniem jonizującym. The Practitioner Review, 63, 1126. URL = https://www.researchgate.net/profile/Dominique_Laurier/publication/259152067_Cancer_risk_associated_to_ionizing_radiation/links/00b7d538e058699bd2000000/Cancer-risk-associated-to-to-
  8. (w) Julia E. Heck , Andrew S. Park , Jiaheng Qiu i Myles Cockburn , „  Ryzyko białaczki w związku z narażeniem na toksyny powietrza atmosferycznego w czasie ciąży i wczesnego dzieciństwa  ” , International Journal of Hygiene and Environmental Health , vol.  217 N O  6,lipiec 2014, s.  662-668 ( PMID  24472648 , PMCID  PMC4071125 , DOI  10.1016 / j.ijheh.2013.12.003 , czytaj online , dostęp 14 października 2020 )
  9. Sathiakumar N, Graff J, Macaluso M, Maldonado G, Matthews R & Delzell E (2005) Zaktualizowane badanie śmiertelności wśród pracowników przemysłu kauczuku syntetycznego w Ameryce Północnej Occup Environ Med. Grudzień; 62 (12): 822-9 | podsumowanie )
  10. (en) Donald Wigle i in. Przegląd systematyczny i metaanaliza białaczki dziecięcej i narażenia rodziców na zawodowe pestycydy , perspektywy zdrowia środowiska; 19 maja 2009 ( streszczenie w języku angielskim)
  11. (in) [1] Białaczka, ostra limfoblastyczna, dzieciństwo: Leczenie - Informacje dla pracowników służby zdrowia [NCI PDQ] - Informacje ogólne w języku angielskim
  12. np. Aldehydy , benzen i inne szkodliwe chemikalia znajdujące się w farbach , klejach i wielu materiałach dekoracyjnych ( dywany , tapety )
  13. http://french.peopledaily.com.cn/VieSociale/7257665.html
  14. „Kanadyjska Agencja Zdrowia Publicznego: LUDZKI WIRUS T-LMPHOTROPE”
  15. „RTflash, 2003: wirus HTLV1 związany z białaczką i AIDS”
  16. (w) L. Kheifets , „  Wrażliwość dzieci na pola elektromagnetyczne  ” , PEDIATRICS , t.  116 n O  21 st sierpień 2005, e303 - e313 ( ISSN  0031-4005 i 1098-4275 , DOI  10.1542 / peds.2004-2541 , czytaj online , dostęp 14 października 2020 )
  17. (w) Nancy Wertheimer i Ed Leeper, „Konfiguracje przewodów elektrycznych i rak dziecięcy”, American Journal of Epidemiology, tom. 109 n O  3: 273-284. [ czytaj online ]
  18. Pierre Zweiacker, Życie w polach elektromagnetycznych , Lozanna, Presses polytechniques et universitaire romandes, pot. „Focus science”, 2009, s.  83-86 .
  19. Pierre Lajoie i Patrick Levallois (1998) Zanieczyszczenie atmosfery i pola elektromagnetyczne; Laval University Press, (patrz str. 184/266)
  20. D. Laurier , „  Białaczka u dzieci poniżej 25 roku życia wokół instalacji jądrowych we Francji i za granicą: przegląd opisowych badań epidemiologicznych  ”, Radioprotection , vol.  34 N O  2Kwiecień 1999, s.  149-176 ( ISSN  0033-8451 , DOI  10.1051 / radiopro: 1999105 , czytaj online , dostęp 14 października 2020 )
  21. Guurses Slahin i wsp. , High Prevelance of Chronic Magnesium Deficiency in T Cell Lymphoblastic Leukemia and Chronic Cinc Deficiency in Children with Acute Lymphoblastic Leukemia and Malignant Lymphoma , Leukemia and Lymphoma, tom 39, 5 i 6 listopada 2000, strony 555 - 562
  22. prezentacja profesora Degosa w Foundation for Medical Research , im9 września 2004, opublikowane w Październik 2004 w materiałach cyklu konferencji
  23. Pacjenci z białaczką pozostają w remisji ponad dwa lata po otrzymaniu genetycznie zmodyfikowanej terapii komórkami T http://www.uphs.upenn.edu/news/News_Releases/2012/12/tcell/
  24. „  Dziewczyna z białaczką leczona genetycznie zmodyfikowaną postacią wirusa HIV  ” , na www.lexpress.fr ,11 grudnia 2012(dostęp 6 listopada 2015 )
  25. „  Dziewczyna z białaczką leczona wirusem AIDS  ” , na www.lemonde.fr ,12 grudnia 2012(dostęp 6 listopada 2015 )
  26. Chloé Hecketsweiler, „  Pierwsze wyleczenie białaczki dzięki leczeniu genetycznemu  ” , Le Monde ,6 listopada 2015(dostęp 6 listopada 2015 )
  27. „  Białaczka: nowe leczenie, które daje nadzieję  ” , na stronie www.francetvinfo.fr ,6 listopada 2015(dostęp 6 listopada 2015 )
  28. „  Białaczka:„ cudowne ”wyleczenie Layli Richards  ” , na www.sciencesetavenir.fr ,6 listopada 2015(dostęp 6 listopada 2015 )
  29. Deborah Raffin, wydawca książek i gwiazda 7. Nieba, zmarła w wieku 59 lat po przegranej walce z białaczką , Mail On Line, 27 listopada 2012
  30. [2]
  31. http://www.cinememorial.com/acteur_John_Ireland_931.html
  32. http://www.chronobio.com/structure.php?star=Nyree%20Dawn%20Porter&rub=3&id=5968
  33. EN, „  Aktor Mike Connors, który grał Joe Mannixa, nie żyje  ”, 20 min .27 stycznia 2017 r( czytaj online , przeglądano 19 października 2020 r. ).
  34. https://anniversary-celebrite.com/jean-gabin-c1495.html
  35. „  【日本 赤 十字 社】 あ り が と う の 手紙 From 献血 で 救 わ れ た い の ち ” (dostęp: 22 października 2019 r. )

Zobacz też

Powiązane artykuły

Linki zewnętrzne