Zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego

Zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego Przeczytaj media Kluczowe dane

Specjalność	Endokrynologia

Klasyfikacja i zasoby zewnętrzne

ICD - 10	E22.2
CIM - 9	253,6
DiseasesDB	12050
MedlinePlus	003702
eMedycyna	246650
eMedycyna	emerg / 784   med / 3541 ped / 2190
Siatka	D007177
Objawy	Hiponatremia
Lek	Demeklocyklina i tolwaptan

Ostrzeżenie medyczne

Syndrom nieodpowiedniego wydzielania hormonu antydiuretycznego ( SIADH ), lub syndrom Schwartza-Barttera , to zespół odpowiedzialny za hiponatremii rozcieńczeniu. Charakteryzuje się nadmiernym uwalnianiem hormonu antydiuretycznego (ADH lub wazopresyny) z tylnej części przysadki mózgowej .

Historyczny

Zespół ten został po raz pierwszy opisany przez naukowców z Bostonu w stanie Massachusetts i Bethesda w stanie Maryland (w tym w D r  Bartter) w przypadku pacjentów z rakiem płuc.

Patofizjologia

Hormonu antydiuretycznego (ADH) steruje osmolar stężenie organizmu około 285 mOsm / kg wody (POSM = [Na + x 2] + Glikemia (mmol / l)). Utrzymuje stabilne stężenie osmolarne dzięki objętości wody zawartej w organizmie człowieka. ADH powoduje reabsorpcję „czystej” wody na poziomie rurki zbiorczej poprzez stymulację wprowadzania akwaporyn typu 2, zmniejszając w ten sposób diurezę . Zatrzymana woda pozwala na rozcieńczenie nadmiaru osmoli, a tym samym zahamowanie stymulacji wydzielania ADH. W SIADH mamy zatem normowolemiczną hiponatremię hipoosmolarną.

Mechanizmy wydzielania ADH poza jego zwykłymi kontrolami są niedokładnie poznane. Tkanki stają się zdolne do wydzielania hormonu podobnego do ADH w dużych ilościach; tak jest w przypadku raka i infekcji oskrzelowo-płucnych.

Kliniczny

Nie ma konkretnego znaku tego zespołu. Główne objawy to przewodnienie wewnątrzkomórkowe lub hiponatremia; nudności, wymioty , zaburzenia zachowania i splątanie . W ciężkiej hiponatremii często występuje śpiączka i drgawki . Nadal możemy zauważyć korelację między natremią a objawami klinicznymi:

• > 125 mmol / l: pacjent może nie mieć objawów lub być obecny:
  • jadłowstręt , nudności , wymioty, a nawet zaburzenia uwagi i chodzenia.
• od 120 do 125 mmol / l: splątanie , skurcze, ból głowy , równowaga i zaburzenia poznawcze. Co ciekawe, ryzyko upadków i złamań jest zwiększone z powodu osteoporozy i rabdomiolizy sprzyjającej przewlekłej hiponatremii.
• od 115 do 120 mmol / l: otępienie , różne zaburzenia psychiczne.
• <115 mmol / l: drgawki, śpiączka.

Objawy kliniczne są tym ważniejsze, że początek hiponatremii jest szybki.

Biologia

Do zdefiniowania SIADH stosuje się wiele kryteriów biologicznych:

• hiponatremia (poniżej 135 mmol / l), a także osmolalność osocza poniżej 275 mosm / kg.
• nieprawidłowo wysoka osmolarność moczu (powyżej 100 mosom / kg).
• natriureza większa niż 30 mmol / l przy normalnym spożyciu sodu (co najmniej 6 g soli dziennie).
• kliniczna euwolemia, to znaczy brak obrzęku lub fałdów skórnych.
• brak nerek , nadnerczy , tarczycy .
• brak diuretyków w poprzednim tygodniu.
• mocznica <40 mg / l.
• azotemia <0,1 g / l.

Jeśli natremia znajduje się na dolnej granicy normy, test przeciążenia wodą przeprowadza się w specjalistycznym środowisku. Osoba bez SIADH wydala wtedy 75% z 20 ml wody spożytej w ciągu 4 godzin od połknięcia.

Diagnostyka różnicowa

W obliczu hiponatremii

Hiponatremia normo-osmolarna i hiperosmolarna

Normosmolar hiponatremia , zwany również pseudo-hiponatremia, jest zwykle spowodowane przez hipertriglicerydemią. Hiponatremia hiperosmolarna jest częściej powiązana z ciężką hiperglikemią.

Hiponatremia hipowolemiczna hipoosmolarna

Dlatego stwierdzamy utratę soli ( wysoka osmolalność moczu) i odwodnienie zewnątrzkomórkowe (klinicznie oceniane przez fałd skórny). Straty soli mogą mieć podłoże trawienne (biegunka, wymioty itp.), Nerkowe ( diuretyki , ostra niewydolność nerek itp.), Skórne (oparzenia, silne pocenie się itp.) Oraz rzadko mózgowe ( krwotoki pod pajęczynówkami). ).

Zabieg polega na dożylnym wlewie izotonicznego roztworu soli .

Hiponatremia hiperwolemiczna hipoosmolarna

Z taką sytuacją mamy do czynienia przy występowaniu obrzęków z powodu niewyrównanej marskości wątroby , zespołu nerczycowego czy niewydolności serca . Ciało jako całość wykazuje zatem hiperwolemię (obrzęki), ale tak zwana objętość efektywna (to znaczy funkcjonalna do perfuzji narządów) jest zmniejszona. Istnieje zatem wydzielina ADH, która jest dostosowana do tej funkcjonalnej objętości, chociaż nie jest dostosowana do osmolalności osocza.

Hiponatremia normowolemiczna hipoosmolarna

To jest stan SIADH, wtedy ważne jest, aby wykluczyć niewydolność kortykotropową i niedoczynność tarczycy

Niewydolność kortykotropowa

Zostanie wykryty poprzez pomiar poziomu kortyzolu w osoczu oraz ACTH o godzinie 8 rano lub w trybie pilnym (w celu udowodnienia przysadkowego pochodzenia deficytu kortyzolu). Przypominamy, że kortyzol wpływa między innymi na podwyższenie poziomu cukru we krwi i ciśnienia krwi oraz spowolnienie wydzielania ADH.

Zatem niedobór kortyzolu będzie miał następujący skutek:

• skłonność do hipoglikemii, która w stanie fizjologicznym stymuluje wydzielanie ADH.
• niedociśnienie tętnicze, które zmniejsza przesączanie kłębuszkowe, co w logiczny sposób stymuluje wydzielanie ADH.
• podniesienie hamulca na wydzielinę ADH .

Ostra niewydolność nadnerczy

Niedobór mineralokortykoidu ( aldosteronu ) powoduje nerkową utratę soli. Następnie następuje odwodnienie zewnątrzkomórkowe, jak również przewodnictwo wewnątrzkomórkowe w wyniku nadmiernego wydzielania wazopresyny .

Niedoczynność tarczycy

Sytuacji tej towarzyszy hiponatremia tylko w ciężkich postaciach z bardzo wysokim TSH . Dochodzi wtedy do zmniejszenia przesączania kłębuszkowego, a także tendencji do hipowolemii prowadzącej do wzrostu syntezy ADH. Klinicznie można zauważyć obrzęk śluzowaty .

Przebyta niedoczynność przysadki

Dotyczy to kilku linii przedniego płata przysadki : w szczególności ACTH i TSH . Skutkuje to między innymi hiponatremią. Dlatego będziemy mierzyć poziom kortyzolu we krwi, TSH i T4l . Te deficyty można następnie leczyć za pomocą zastępczej terapii .

Etiologie

• Krwotok podpajęczynówkowy
• Uraz głowy

Niemal wszystkie uszkodzenia neurologiczne mogą wywołać SIADH. Szczególnie uwidacznia się to podczas interwencji przezklinowej w gruczolakach kortykotropowych. Następnie należy zwrócić szczególną uwagę na uwalnianie ADH i hiponatremię występującą około 7 dnia.

• Raki
  • Rak płuc (zwłaszcza drobnokomórkowy rak płuc )
  • Chłoniaki , choroba Hodgkina
• Infekcje
  • Ropień w mózgu
  • Zapalenie płuc
  • Ropień płucny
  • Aspergiloza oskrzelowo-płucna
  • Krztusiec złośliwy
• Przyczyny endokrynologiczne
  • niewydolność nadnerczy
• Leki
  • SSRI
  • Chlorpropamid
  • Cyklofosfamid
  • Karbamazepina
  • Desmopresyna , oksytocyna
  • Opiaty , nikotyna
  • Inhibitory pompy protonowej
  • Chinolon , linezolidy
• Różnorodny
  • Ból
  • Nudności
  • Hipoglikemia
  • Niedociśnienie
  • Intensywny wysiłek mięśniowy
• Idiopatyczny
• Rzadko spotykany
  • aktywująca mutację receptora V2
  • hiponatremia maratończyka
  • Infekcje związane z HIV

Leczenie

Normalizacja surowicy krwi musi być zawsze wykonywane ostrożnie, w przeciwnym razie istnieje ryzyko wywołania centropontin mieliny, która daje obraz pseudobulbar udar mózgu .

Wskazania

Leczenie wskazane jest w różnych sytuacjach:

Ogólne przetwarzanie

Generalnie groźna hiponatremia (<115 mmol / l i / lub z objawami neurologicznymi) wymaga pilnego leczenia hipertonicznym wlewem chlorku sodu. Szybkość korekty stężenia sodu w surowicy nie powinna jednak przekraczać 12 mmol / 24 godziny, aby uniknąć mielinolizy centropontiny.

Leczenie przyczyny SIADH jest oczywiście ważne.

Kiedy leczyć

Sytuacje, w których SIADH będzie traktowany, są następujące:

• Ciężkie objawy kliniczne lub objawy pojawiające się krócej niż dwa dni: śpiączka, drgawki, niewydolność oddechowa. Pierwszą linią leczenia będzie wówczas 20% hipertoniczna sól fizjologiczna.
• Jeśli objawy są łagodniejsze, można zastosować hipertoniczny roztwór soli i tolwaptan.
• Jeśli jest niewiele objawów lub nie ma ich wcale, lub jeśli występuje łagodne upośledzenie funkcji poznawczych, najlepiej wdrożyć ograniczenie płynów związane z tolwaptanem.

Ograniczenie wody

Jego skuteczność zależy przede wszystkim od ciężkości ograniczenia, często słabo wspieranego przez pacjentów. Dlatego należy go codziennie oceniać na podstawie jonogramu krwi. Na przykład hiponatremia niższa niż 120 mmol / L powinna prowadzić do ograniczenia wody do 100 cm³ na 24 godziny.

Demeklocyklina

Jest to tetracyklina indukująca nefrogenną moczówkę prostą . Pacjent będzie wtedy odczuwał silne pragnienie oraz wydalanie dużej ilości rozcieńczonego moczu.

Istnieją jednak przeciwwskazania do tego zabiegu:

• niewydolność nerek
• niewydolność wątroby
• mieć mniej niż 8 lat
• ciąża
• karmienie mlekiem
• astma
• ciężkie niekontrolowane wysokie ciśnienie krwi
• Retinoidy doustne

Aquaretics

Są niepeptydowymi antagonistami receptora wazopresyny V2, testowanymi również w leczeniu marskości wątroby i niewydolności serca. Głównym lekiem jest tolwaptan.

Skutki uboczne

Tolvaptan naraża Cię na różne skutki uboczne:

• kserostomia
• hipernatremia
• hiperglikemia

To leczenie może również spowodować poważne uszkodzenie wątroby, czasami śmiertelne.

Dlatego ważne jest, aby monitorować czynność wątroby i ograniczyć czas trwania leczenia do maksymalnie jednego miesiąca.

Uwagi i odniesienia

1. Heng, AE. et al. „Syndrom niewłaściwego wydzielania hormonu antydiuretycznego: diagnostyka i postępowanie” Resuscitation 2006; 15 (6): 490-496.
2. (w) Schwartz WB Bennett W, S Curelop, Bartter FC „  Zespół nerkowej utraty sodu i hiponatremii wynikający i prawdopodobnie z nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego  ” , Am J Med , Vol.  23 N O  4,1957, s.  529–42 ( PMID  13469824 , DOI  10.1016 / 0002-9343 (57) 90224-3 )cytowany w (w) Schwartz WB Bennett W, S Curelop, Bartter FC „  Zespół nerkowej utraty sodu i hiponatremii wynikający i prawdopodobnie z nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego. 1957  ” , J Am Soc Nephrol , vol.  12 N O  12,1 st grudzień 2001, s.  2860–70 ( PMID  11729259 , czytaj online )
3. „  College of Nephrology  ” (dostęp: 22 marca 2017 r. )
4. „  Updates in Anesthesia, Resuscitation  ” (dostęp: 22 marca 2017 r. )
5. „  French Society of Endocrinology  ” (dostęp: 22 marca 2017 )
6. „  Pierre and Marie Curie Faculty of Medicine  ” (dostęp: 22 marca 2017 )
7. „  French annals of anesthesia and resuscitation  ” (data dostępu: 7 kwietnia 2017 r. )
8. La Revue Prescire, lipiec 2014 / Tome 34 N ° 369

Zobacz też

• (en) Ashrafian H, Davey P. „Przegląd przyczyn mielinozy środkowej mostu: kolejna choroba apoptotyczna? » Eur J Neurol . 2001; 8: 103-9. PMID 11430268 .
• „  Anomalies in the water and sodium balance of the College of Nephrology  ” (przegląd: 30 kwietnia 2017 r. )