Zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy Histopatologiczny obraz sklerotycznego kłębuszka nerkowego wtórnego do cukrzycy, powodujący zespół nerczycowy . Kolorystyka H&E . Kluczowe dane

Specjalność	Nefrologia

Klasyfikacja i zasoby zewnętrzne

ICD - 10	N04
CIM - 9	581,9
OMIM	615008, 256300, 614199, 615861, 615244, 610725, 614196, 256370 i 615573 600995, 615008, 256300, 614199, 615861, 615244, 610725, 614196, 256370 i 615573
DiseasesDB	8905
MedlinePlus	000490
eMedycyna	244631 i 982920
eMedycyna	med / 1612   ped / 1564
Siatka	D009404
Lek	Chlortalidon , cyklotiazyd ( w ) , chinetazon ( w ) , hydroflumetiazyd ( w ) , bumetanid , benztiazyd ( w ) , cyklofosfamid , metyklotiazyd ( w ) , metolazon ( w ) , hidrocloratiazida , furosemid , indapamid ( w ) , kwas etakrynowy ( w ) , bendroflumetiazyd ( w ) , chlorotiazyd ( w ) , trichlormetiazyd ( w ) , politiazyd ( w ) , torsemid ( w ) , etakrynian sodu ( d ) , prednizon , rytuksymab , cyklosporyna , mykofenolan mofetylu ( d ) , prednizolon , metyloprednizolon , takrolimus , chlorotiazyd ( in ) i cyklofosfamid

Ostrzeżenie medyczne

Zespół nerczycowy to choroba nerek . Jest wynikiem uszkodzenia naczynek kłębuszkowych, co zwiększa ich przepuszczalność dla białek . Białka wydostają się z moczem ( białkomocz ), co zmniejsza ich stężenie w osoczu ( hipoprotydemia ), a tym samym obniża ciśnienie onkotyczne , co powoduje gromadzenie się płynu śródmiąższowego ( obrzęk ). Hipoproteinemia indukuje zwiększoną proteosyntezę wątrobową skutkującą wytwarzaniem albuminy, ale także zwiększoną syntezą lipoprotein ( LDL , VLDL ), które wraz ze spadkiem lipazy lipoproteinowej wywołują hiperlipidemię.

Definicja

Powiązany zespół nerczycowy (pierwsze 2 punkty są obowiązkowe, aby zdefiniować zespół nerczycowy):

• Białkomocz> 3 g / 24 h (i> 300  mg / mmol z kreatyniny lub> 50  mg / kg / dzień u dzieci);
• hipoalbuminemia < 30  g / l  ;
• obrzęk;
• hiperlipemii  ;
• hipera 2- globulinemia;
• hipo-α 1 -globulinemia.
• hipo-gamma-globulinemia

Mówi się, że zespół nerczycowy:

• czysty, jeśli nie towarzyszy mu krwiomocz, nadciśnienie tętnicze lub niewydolność nerek, a białkomocz jest wybiórczy;
• nieczyste inaczej.

Patofizjologia

Ultrafiltracja krwi, która będzie oddawała mocz pierwotny, odbywa się w kłębuszkach nerkowych . Przez mechanizm fizycznej ( ciśnienie hydrostatyczne , koloid ciśnienie osmotyczne ) i biologiczną (selektywność kłębuszków składników krwi, membrany), to plazma jest filtrowana przez błonę kłębuszków podstawnej ( GBM ) i podocytaires rozszerzeń tworzące wykładzinę do pierwotnego moczu, które zostaną następnie być sukcesywnie modyfikowane przez różne struktury nerek, aby wydać ostateczny mocz. Zespół nerczycowy jest spowodowany anatomiczną lub funkcjonalną nieprawidłowością błony podstawnej kłębuszków nerkowych, która jest zwykle nieprzepuszczalna dla białek powyżej określonej masy cząsteczkowej (60 000 daltonów lub 60  kDa ). Utrata tej selektywności prowadzi do przejścia białek w moczu (co pojawia się przy przekroczeniu fizjologicznych zdolności kanalikowego wchłaniania zwrotnego białek), a tym samym do białkomoczu i hipoprotydemii (pomimo zwiększonej syntezy białek w wątrobie ).

Istnieją schematycznie dwie główne tabele anomalii:

• nieprawidłowości funkcjonalne, związane z utratą ujemnych ładunków MBG , odpowiedzialnych za idiopatyczne zespoły nerczycowe;
• anatomiczne nieprawidłowości, które często wskazują na ciężką chorobę podstawową.

Proste badanie pozwala rozróżnić te dwie tabele: ocena selektywności białkomoczu. Uważa się, że białkomocz składający się z ponad 85% albuminy (głównego białka osocza) jest wybiórczy i najczęściej ujawnia nieprawidłowości funkcjonalne. Wręcz przeciwnie, nieselektywny białkomocz najczęściej odzwierciedla poważne anomalie anatomiczne, które dotyczą nie tylko błony podstawnej kłębuszków nerkowych.

Diagnostyczny

Diagnoza jest biologiczna:

• pasek testowy z albuminą wykrywa białkomocz;
  • następnie wysyła test ilościowy 24  h  : białko> 3  g · 24 · h -1 ,
• białka elektroforezy moczu selektywność badań proteinurii;
• analiza osadu moczu;
• z ECBU wyszukuje związanego krwiomocz który następnie określa zanieczyszczonego zespół nerczycowy, do którego zwykle dodaje się:
  • nadkrzepliwość,
  • hipertriglicerydemia,
  • hipercholesterolemia.

Konsekwencje zespołu nerczycowego

Hipoprotydemia jest podstawą większości klinicznych następstw zespołu nerczycowego:

• infekcje , gdy wyciek immunoglobulin i dopełniacza  ;
• zwiększona toksyczność leków, które wiążą się z albuminami, poprzez zwiększenie ich wolnej frakcji (frakcja związana z albuminą jest mniej aktywna lub nieaktywna: spadek stężenia albuminy jest odpowiedzialny za wzrost wolnego, a więc aktywnego poziomu leku );
• zakrzepica naczyniowa, przez utratę białek przeciwzakrzepowych ( zwłaszcza antytrombiny III ) i nadprodukcję czynników prokoagulacyjnych. Zakrzepowo komplikuje ćwierć zespołu nerczycowego u dorosłych.
• dyslipidemia (wzrost cholesterolemii i triglicerydemii przez stymulację wątroby ).

Hiperhydratacja zewnątrzkomórkowa, która objawia się klinicznie obrzękiem, jest związana ze spadkiem ciśnienia onkotycznego białek wewnątrznaczyniowych, co umożliwia przenikanie sodu i wody do płynu śródmiąższowego. Prawdopodobnie można zaobserwować skuteczną hipowolemię, która stymuluje układy uczestniczące w retencji wody i sodu (układ renina-angiotensyna i układ współczulny).

Inne badania pokazałyby, wbrew powszechnie przyjętemu poglądowi, że hiperhydratacja zewnątrzkomórkowa (w szczególności odcinka śródmiąższowego) obserwowana w tym zespole nie jest spowodowana spadkiem ciśnienia onkotycznego w osoczu, a śródmiąższowe ciśnienie onkotyczne u pacjentów z nerczycą jest zmniejszone w tym samym czasie. Jest to związane ze wzrostem zatrzymywania sodu niezależnie od aldosteronu oraz zaburzenia przewodnictwa hydraulicznego ścianek kapilar prowadzące odpowiednio zewnątrzkomórkowej przewodnienie i wycieku wody w sektorze śródmiąższowej ( obrzęk , wodobrzusze , zapalenia opłucnej , obrzęku ). Mechanizmy biologiczne i fizjologiczne nie są jeszcze dobrze poznane i wyjaśnione.

Ocena pierwszej linii

Ta pierwsza ocena pozwala na zdiagnozowanie najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego oraz wskazanie wskazania do wykonania biopsji nerki. On rozumie :

• przesłuchanie, badanie kliniczne, raport o zażywanym leku (co umożliwia poszukiwanie dziedzicznej nefropatii lub zespołu nerczycowego związanego z przyjmowaniem leku);
• oznaczenie dopełniacza surowicy, poszukiwanie czynników przeciwjądrowych (wykrycie tocznia lub innej choroby autoimmunologicznej);
• testu poziomu cukru we krwi (ekrany cukrzycy );
• immunofiksacji krew i białka w moczu (śledzi amylozy );
• badań przesiewowych na HIV , zapalenie wątroby , kiłę ,  etc. (zespół pozakaźny nerczycowy).

Pod koniec tej oceny, jeśli wykryliśmy zespół nerczycowy spowodowany cukrzycą, przyjmowaniem leków, dziedziczną nefropatią, amyloidozą, wówczas biopsja nerki nie jest konieczna. W większości innych przypadków, powinno być przeprowadzone w celu obiektywizacji histologicznego i patologiczny mechanizm z chorobą .

Choroby odpowiedzialne za zespół nerczycowy

• Amyloidoza  : przez odkładanie się nieprawidłowych białek amyloidu w kłębuszkach nerkowych .
• Idiopatyczny zespół nerczycowy u dzieci (lub dorosłych): przez utratę ładunków ujemnych z błony podstawnej kłębuszków nerkowych, które normalnie odpychają białka, które są również naładowane ujemnie. (Według ostatnich badań epidemiologicznych , jest tyle samo dzieci, co dorosłych z idiopatycznym zespołem nerczycowym).
• Nefropatia cukrzycowa  : poprzez zmiany w naczyniach włosowatych związane z przewlekłą hiperglikemią (zbyt duża ilość cukru we krwi powoduje glikację wielu białek, z których niektóre osłabiają ściany naczyń włosowatych, w szczególności nerek i siatkówki ).
• Toczeń rumieniowaty układowy .
• Plamica reumatoidalna  : przyczyna jest nadal słabo poznana, prawdopodobnie przez odkładanie się kompleksów immunologicznych (kompleks immunoglobulin A z antygenem ) na ścianach kłębuszków nerkowych.
• Zewnątrzbłoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych  : odkładanie immunoglobulin G i frakcji dopełniacza surowicy na zewnętrznej powierzchni błony podstawnej kłębuszków nerkowych.

Uwagi i odniesienia

1. http://www.medinfos.com/principales/fichiers/pm-uro-syndnephro.shtml
2. (w) Kauffmann HR Weltkamp JJ, Van Tilburg NH, Van Es LA, „  Acquired antithrombin III deficiency and thrombosis in nefrotic syndrome  ” Am J Med 1978; 65: 607-613
3. (w) Kendall AG Lohmann RC Dossetor JB, „  Zespół nerczycowy: stan hiperkoagulacyjny  ” Arch Intern Med 1971; 127: 1021-1027
4. (w) Loscalzo J, „  Zakrzepica żylna w zespole nerczycowym  ” N Engl J Med , 2013; 368: 956-958
5. (w) Kerlin BA, Ayoob R Smoyer WE, „  Epidemiology and pathophysiology of nephrotic syndrome- thromboembolic disease  ” Clin J Am Soc Nephrol , 2012; 7: 513-520
6. „  Proteinuria and nephrotic syndromes - University manual of Nephrology  ” , na cuen.fr (dostęp 28 października 2015 )
7. Obrzęk kończyn dolnych , University College of Nephrology Teachers, ostatnia aktualizacja 16 listopada 2010, dostęp 4 marca 2013.

Zobacz też

Powiązany artykuł

• Dziecięcy idiopatyczny zespół nerczycowy

Linki zewnętrzne

• Strona internetowa Stowarzyszenia Pacjentów z Zespołem Nerczycowym (AMSN)