Zapalenie mózgu

Zapalenie mózgu Opis obrazu Hsv encephalitis.jpg. Kluczowe dane
Specjalność Neurologia
Klasyfikacja i zasoby zewnętrzne
CISP - 2 N71
ICD - 10 A83-A86, B94.1, G05
CIM - 9 323
ChorobyDB 22543
MedlinePlus 001415
eMedycyna 791896
Siatka D004660
Przyczyny Wściekłość
Lek Acyklowir

Wikipedia nie udziela porad medycznych Ostrzeżenie medyczne

Mózgu jest zapalenie nie ropne z mózgu ( mózgu , pniu mózgu i / lub móżdżku), zazwyczaj poważne. Może być pochodzenia zakaźnego (bakteryjnego, pasożytniczego, grzybiczego, wirusowego) lub immunologicznego (autoimmunologiczne lub poinfekcyjne zapalenie mózgu).

Zakaźne zapalenie mózgu jest najczęściej związane z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych , stąd określenie zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych . Kiedy dotknięta jest cała neuraxis , czasami używa się terminu zapalenie mózgu i rdzenia .

Zapaleniem mózgu, która dotyka tylko szara materia jest czasem nazywany polioencephalitis , jak i istoty białej leukoencephalitis i oba zapalenie mózgu.

Postępowanie w przypadku podejrzenia zapalenia mózgu to nagły przypadek szpitalny, skoncentrowany na poszukiwaniu uleczalnej przyczyny, która może uzasadniać leczenie probabilistyczne.

Etymologia i definicje

Termin zapalenie mózgu, zgłoszony w 1806 r., spopularyzował w 1823 r. Jean-Baptiste Bouillaud (1796-1881). Składa się on z przyrostkiem - itis (stan zapalny) i „mózg” po raz pierwszy pojawił się w języku francuskim w XVIII th  wieku od greckiego egkephalos „mózgu”.

Konwencjonalnie to zapalenie nie jest ropiejące, co wyklucza ropne zapalenie opon mózgowych i ropień mózgu .

Termin zapalenie mózgu różni się od terminu encefalopatia, który odnosi się do różnych chorób mózgu, w których nie dominuje stan zapalny: takich jak choroby pochodzenia toksycznego lub metabolicznego, neurodegeneracyjne anatomiczne lub naczyniowe, dotknięte niekonwencjonalnymi czynnikami zakaźnymi (choroby prionowe ).

Epidemiologia

Dla wszystkich przypadków zapalenia mózgu (wszystkich typów łącznie) roczna zapadalność jest szacowana, w zależności od badań, na 3,5 do 7,4 przypadków lub od 5 do 8 przypadków na sto tysięcy mieszkańców.

W Wielkiej Brytanii w 2000 roku notowano około 6000 przypadków zapalenia mózgu (wszystkie przyczyny) rocznie, aw Stanach Zjednoczonych prawie 20 000 rocznie w latach 80. XX wieku.

W krajach rozwiniętych zachorowalność na zakaźne zapalenie mózgu (z wyłączeniem HIV) jest rzędu 1 przypadku na 100 000 mieszkańców rocznie lub około 600 przypadków rocznie we Francji.

Przyczyny

Przyczyny są różne. W prawie połowie przypadków pozostają nieznane. Postęp w diagnostyce (metody biologii molekularnej) i coraz częstsza identyfikacja zespołów autoimmunologicznych może doprowadzić do zmniejszenia liczby przypadków zapalenia mózgu bez określonej przyczyny.

Zakaźny

W przypadku znanych przyczyn główna przyczyna jest zakaźna: wirusowa , bakteryjna , pasożytnicza lub grzybicza.

W Europie i Ameryce Północnej herpeswirusowe zapalenie mózgu odpowiada za 50% rozpoznanych przypadków zapalenia opon i mózgu; następnie wirus ospy wietrznej i półpaśca , następnie gruźlica neuro-meningeal  ; rzadziej wirusowe zapalenie mózgu Epsteina- Barra , riketsjoza , neuroborelioza ( choroba z Lyme ) , kleszczowe zapalenie mózgu

Infekcje enterowirusowe mogą również powodować zapalenie mózgu, szczególnie w przypadku enterowirusa 71 (chociaż dotyczy to również wirusa Coxsackie i echowirusa ). Enterowirusowe 71 zapalenie mózgu jest jednym z powikłań w szczególności zespołu pryszczycy .

Zapalenie mózgu jest związane z niedoborem odporności  : HIV , cytomegalowirus , listerioza , HHV6 ... lub z przenoszeniem drogą płciową (HIV, neurosyfilis ).

W innych częściach świata (lub podróże w obie strony), głównymi przyczynami są wściekłość The mózgowy The Japanese encephalitis , zapalenie mózgu wirus Zachodniego Nilu , wirusy i inne wschodzące ( wirus Hendra , wirus Nipah , wirus La Crosse . ..).

Dawniej częste zakaźne zapalenie mózgu znacznie się zmniejszyło dzięki szczepieniom ( odra , świnka , polio ...) lub postępom zdrowotnym ( tyfus , dur brzuszny ...). Poza gruźlicą czy listeriozą bakteryjne zapalenie mózgu występuje rzadko.

Autoimmunologiczny

Przyczyna autoimmunologiczna występuje w jednym na pięć przypadków. Docelowe antygeny mogą wówczas znajdować się na powierzchni neuronów: receptory NMDA, receptory dopaminy 2. Chociaż zapalenie mózgu ma charakter autoimmunologiczny, jako przyczynę reakcji autoimmunologicznej wymienia się czynniki zakaźne (głównie wirusy). Inne autoimmunologiczne zapalenie mózgu są powiązane z przeciwciałami skierowanymi przeciwko KLHL11 .

W tym kontekście autoimmunologicznym paranowotworowe zapalenie mózgu jest wywoływane przez określone nowotwory, takie jak: potworniak jajnika, nasieniak jąder, grasiczak , drobnokomórkowy rak płuca .

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu może wystąpić w każdym wieku, ale niektóre typy dotykają głównie dzieci i młodych dorosłych. Kilka z nich jest rozpoznawalnych klinicznie, a przyczynę autoimmunologiczną można wykazać za pomocą testów laboratoryjnych. Pomimo nasilenia objawów, szybka diagnoza i leczenie w większości przypadków prowadzą do poprawy lub wyleczenia.

Patofizjologia

W zakaźnym zapaleniu mózgu patogen (np. wirus neurotropowy ) może dotrzeć do ośrodkowego układu nerwowego przez krew (faza wiremii lub bakteriemii ) lub drogą neuronalną. Agresja może być bezpośrednia, poprzez natychmiastowe uszkodzenie neuronów lub komórek glejowych . Może być pośrednia lub opóźniona, od zapalnej reakcji immunologicznej przez demielinizację lub zapalenie naczyń .

W bezpośrednim uszkodzeniu patogen można znaleźć w tkance mózgowej, głównie dotyczy to istoty szarej (tak jest w przypadku samego wirusowego zapalenia mózgu ). W uszkodzeniach pośrednich, występujących podczas epizodu zakaźnego, nie stwierdza się patogenu ani jego składników, a uszkodzeniu ulega zwłaszcza istota biała ; stany te nazywane są następnie ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia lub ADEM ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia .

Czynniki gospodarza są słabo poznane. Z wyjątkiem wirusa wścieklizny, który powoduje śmiertelne zapalenie mózgu w prawie 100% przypadków, nie wiadomo, dlaczego bardzo niewielu pacjentów zapada na zapalenie mózgu z powodu powszechnej infekcji, ani dlaczego wirusy neurotropowe atakują głównie dzieci lub osoby starsze, lub jedno i drugie.

Kliniczny

Każde delirium w kontekście gorączki powinno sugerować rozpoznanie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. To splątanie z gorączką wiąże się z gorączką, a w szczególności z zaburzeniami czujności, które mogą wahać się od zamroczenia do śpiączki , czasami poprzedzone zaburzeniami zachowania ( pobudzenie lub prostracja ).

Mogą towarzyszyć inne zaburzenia, takie jak objawy oponowe ( ból głowy , nudności, wymioty, sztywność karku, światłowstręt ...); napady ośrodkowe lub skupione ( drgawki , objawy pozapiramidowe, objawy móżdżkowe, w tym ataksja ); różne objawy deficytu, ruchowe lub poznawcze.

Wyróżnia się dwie główne formy: tę, w której dominuje zespół oponowy, tę, w której zespół nowotworowy wydaje się być na pierwszym planie, możliwe są wszystkie pośrednie, a skojarzenia niepełne stanowią formy nietypowe.

Diagnostyczny

Podejrzenie zapalenia mózgu wymaga natychmiastowej hospitalizacji. Celem jest szybka identyfikacja uleczalnej przyczyny, umożliwiająca rozpoczęcie leczenia w nagłych wypadkach.

Wywiad szuka czynników ryzyka: immunosupresja, niedawna historia podróży, obecna epidemia, kontakt ze zwierzętami (ugryzienie, użądlenie...), niedawny pobyt w środowisku wodnym lub leśnym... Objawy ze strony układu oddechowego, powiększenie węzłów chłonnych, wysypka... może mają wartość orientacyjną, ale nie są bardzo konkretne .

Poszukiwanie zakażenia HIV jest systematyczne dla wszystkich pacjentów z podejrzeniem zapalenia mózgu, ponieważ immunosupresja może zakłócać diagnostykę różnicową .

Nakłucie lędźwiowe

Nakłucie lędźwiowe jest niezbędne badania, które mają być wykonywane najczęściej w nagłych przypadkach, z wyjątkiem przeciw-wskazań lub konkretnej sytuacji (takich jak znaki zaangażowania , biorąc z lekami przeciwzakrzepowymi , niestabilność układu krążenia ...).

Ogólnie płyn mózgowo-rdzeniowy (PMR) jest czysty, z dużą ilością komórek, powyżej 5 elementów na mm3 , głównie limfocytów . Hyperproteinorachia jest niestały lub umiarkowane. Hypoglycorachie (mniej niż 50% normy) jest Evoke gruźlica lub listeriozy. Rzadziej LCS jest normalny.

LCS poddaje się standardowemu badaniu bakteriologicznemu (w porównaniu z posiewami krwi) oraz poszukiwaniu swoistych immunoglobulin M (w porównaniu z tymi w surowicy). Kluczowym badaniem jest PCR dla najczęstszych przyczyn wirusowego zapalenia mózgu z wynikami uzyskanymi w ciągu 24-48 godzin dla większości laboratoriów. Prowadzi to początkowo do rozpoczęcia leczenia probabilistycznego.

Szybkie testy PCR nowej generacji mogą wykryć wiele patogenów w jednym teście. Nowe podejścia bioinformatyczne prawdopodobnie ujawnią niedostatecznie zdiagnozowane patogeny.

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu, takie jak limbiczne zapalenie mózgu, diagnozuje się przez oznaczanie przeciwciał w LCS.

Obrazowanie mózgu

MRI jest uważana za złoty standard obrazowania mózgu. Jest nieprawidłowy w 90% przypadków opryszczkowego zapalenia mózgu, ale może być normalny w przypadku autoimmunologicznego zapalenia mózgu. TK jest mniej czuła niż MRI i często daje prawidłowe wyniki w ciągu kilku pierwszych dni.

Elektroencefalogram

EEG jest przydatna do identyfikacji i monitorowania drgawki i zaburzenia świadomości, ale to nie zawsze jest specyficzny. Wyładowania padaczkowe obserwuje się w jednej trzeciej przypadków. Okresowe wolnofalowe wyładowania czołowo-skroniowe mogą sugerować opryszczkowe zapalenie mózgu.

Biopsja mózgu

Rola biopsji mózgu straciła na znaczeniu wraz z pojawieniem się PCR w LCS. Nadal może być przydatny w niewyjaśnionych przypadkach z nieprawidłowościami w obrazowaniu.

Diagnostyka różnicowa

Nakłucie lędźwiowe pozwala m.in. na wyeliminowanie ropnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych z objawami zapalenia mózgu (nie uważanego za zapalenie mózgu w ścisłym tego słowa znaczeniu). Podobnie obrazowanie mózgu pozwala wykluczyć rozpoznanie ropnia mózgu , wysięku podtwardówkowego lub krwiaka , zakrzepowego zapalenia żył mózgu , krwotoku podpajęczynówkowego , guza .

Inne diagnozy, które należy wykluczyć, to ostre zatrucia i zaburzenia metaboliczne, złośliwy zespół neuroleptyczny , ostre objawy psychiatryczne, choroby układu z centralną ekspresją neurologiczną (takie jak choroba Behceta , neurosarkoidoza itp.).

Zarządzanie i leczenie

W przypadku zakaźnego zapalenia mózgu priorytetem jest poszukiwanie przyczyny uleczalnej: najpierw opryszczkowe zapalenie mózgu (ze względu na jego częstotliwość i nasilenie), następnie listerioza, gruźlica, borelioza. Mniej powszechne są kiła, leptospiroza i bruceloza .

Taka sytuacja może uzasadniać leczenie probabilistyczne (bez czekania na ewentualne potwierdzenie) leków przeciwwirusowych w nagłych wypadkach, takich jak acyklowir (działający na wirusa opryszczki pospolitej ) oraz antybiotyków, takich jak amoksycylina (działający na Listeria monocytogenes ).

Postępowanie w przypadku autoimmunologicznego zapalenia mózgu nie jest ustandaryzowane. Opiera się między innymi na badaniach (obrazowanie całego ciała) i leczeniu guza, który jest przyczyną paranowotworowego zapalenia mózgu. Większość zespołów przyjmuje wstępną terapię kortykosteroidami , po której ewentualnie następuje podanie immunoglobulin lub wymiana osocza .

Ponad połowa pacjentów ma drgawki, które wymagają leczenia. Pielęgniarstwo w intensywnej terapii są niezbędne.

W perspektywie średnio- i długoterminowej (powyżej trzech lat) następstwa neuropsychospołeczne występują często (40% badanych) i mają różne znaczenie: zaburzenia pamięci lub zachowania żywieniowego, zaburzenia zachowania, zaburzenia afektywne, lęk lub depresja. W zależności od przypadku, niedostosowanie rodzinne lub społeczno-zawodowe może wymagać specjalistycznej obserwacji.

Przypadki specjalne

Rozróżnienie między zapaleniem mózgu a encefalopatią czasami nie jest jasne z powodu niepewnej lub dyskusyjnej patogenezy, szczególnie w przypadku uwarunkowań historycznych.

Szczepionkowe zapalenie mózgu

Samo szczepionkowe zapalenie mózgu wywoływane jest przez krowiankę (żywy wirus szczepionki przeciwko ospie pierwszej generacji). Powikłanie to wykryto w latach dwudziestych, po kampaniach szczepień przeciwko ospie w Holandii i Niemczech. Możliwość wystąpienia poszczepiennego zapalenia mózgu po raz pierwszy ustalono w dniu27 sierpnia 1928przez Komitet Ligi Narodów ds . Szczepień przeciwko ospie .

W zależności od badań i krajów, jego częstotliwość szacuje się na około 5 do kilkuset na milion zaszczepionych osób, z ryzykiem śmiertelnym od 10 do 35% i znacznym ryzykiem następstw.

Inne tak zwane poszczepienne zapalenie mózgu lub encefalopatie mogą wystąpić po szczepieniu żywym wirusem wyhodowanym na tkance mózgowej, tak było w przypadku pierwszych szczepionek przeciwko wściekliźnie czy żółtej febrze .

Zapalenie mózgu po szczepieniu przeciwko odrze jest jednostką omawianą w latach 90. (częstotliwość rzędu 1 na milion), podobnie jak encefalopatia po szczepieniu przeciwko krztuścowi w latach 70. i 80. (częstość 1 na 300 000). Ta ostatnia jest częściowo związana z postacią ciężkiej epilepsji u niemowląt, spowodowanej mutacją w genie, zwaną zespołem Dravet .

Pomimo rzadkości występowania ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia lub ADEM po szczepieniu można zaobserwować w ciągu trzech miesięcy po szczepieniu i pozostaje ono istotne w krajach rozwiniętych.

Inne przykłady

Uwagi i referencje

  1. Marcel Garnier , Jacques Delamare , François Delamare i Elisabeth Gélis-Malville , Słownik terminów medycznych , Maloine,1998( ISBN  2-224-02461-4 i 978-2-224-02461-1 , OCLC  39801760 , czytaj online )
  2. Alain Rey, Słownik kulturowy w języku francuskim , t.  II, Le Robert,2005( ISBN  978-2-84902-177-4 ) , s.  443.
  3. Garnier Delamare, Ilustrowany słownik terminów medycznych , Maloine,2017( ISBN  978-2-224-03434-4 ) , s.  308 i 310.
  4. E. Pilly, Infectious and Tropical Disease 2018 , Alinéa Plus,2017( ISBN  978-2-916641-66-9 ) , rozdz.  39 („Zapalenie mózgu pochodzenia zakaźnego”), s.  234-237
  5. Jean-Paul Stahl, „  Zakaźne zapalenie mózgu  ”, La Revue du Praticien , tom.  61,grudzień 2011, s.  1353-1357.
  6. (w) Josep Dalmau, "  Przeciwciało pośredniczy zapalenie mózgu  " , The New England Journal of Medicine , tom.  378 N O  9,1 st marca 2018, s.  840-851.
  7. (en) Mark Ellul, „  Ostre zapalenie mózgu – diagnostyka i postępowanie  ” , Royal College of Physicians , tom.  18 N O  22018, s.  155-159. ( przeczytaj online )
  8. (w) Richard J. Whitley, „  Wirusowe zapalenie mózgu  ” , The New England Journal of Medicine , tom.  323 n O  4,26 lipca 1990, s.  242-250.
  9. Xavier Duval, „  Zakaźne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych  ”, La Revue du Praticien , tom.  60,20 czerwca 2010, s.  839-848.
  10. Granerod J, Ambrose HE, Davies NW i in. Przyczyny zapalenia mózgu i różnice w ich obrazach klinicznych w Anglii: wieloośrodkowe, populacyjne badanie prospektywne , Lancet Infect Dis, 2010; 10: 835-844
  11. (w) „  Zakażenia enterowirusami / pikornawirusami  ” , Podręcznik neurologii klinicznej , tom.  123,1 st styczeń 2014, s.  379-416 ( ISSN  0072-9752 , DOI  10.1016 / B978-0-444-53488-0.00018-3 , odczyt online , dostęp 10 kwietnia 2018 r. )
  12. Aiyun Yuan , Jian Li , Peipei Liu i Zongbo Chen , „  Stowarzyszenie polimorfizmu genu interleukiny-6-572C/G i poziomu interleukiny-6 w surowicy lub płynie mózgowo-rdzeniowym z enterowirusowym zapaleniem mózgu u chińskich pacjentów z chorobą dłoni, stóp i jamy ustnej  », Zapalenie , tom.  38 N O  2kwiecień 2015, s.  728-735 ( ISSN  1573-2576 , PMID  25081498 , DOI  10.1007/s10753-014-9983-1 , odczyt online , dostęp 10 kwietnia 2018 r. )
  13. (en-US) Jean-Paul Stahl i Alexandra Mailles , „  Co nowego w epidemiologii ostrego zakaźnego zapalenia mózgu?  ” , Bieżąca opinia w neurologii , tom.  27 N O  3,czerwiec 2014, s.  337 ( ISSN  1350-7540 , DOI  10.1097 / WCO.0000000000000097 , odczyt online , dostęp 10 kwietnia 2018 )
  14. Daniel Floret, „  Zakaźne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci  ”, La Revue du Praticien , tom.  58,30 września 2008, s.  1579-1584
  15. Ramanathan S, Mohammad SS, Brilot F, Dale RC, Autoimmunologiczne zapalenie mózgu: ostatnie aktualizacje i pojawiające się wyzwania , J Clin Neurosci, 2014; 21: 722-730
  16. Arun Venkatesan i David R. Benavides , „  Autoimmunologiczne zapalenie mózgu i jego związek z infekcją  ”, „ Current Neurology and Neuroscience Reports” , tom.  15 N O  3,marzec 2015, s.  3 ( ISSN  1534-6293 , PMID  25637289 , DOI  10.1007/s11910-015-0529-1 , odczyt online , dostęp 10 kwietnia 2018 r. )
  17. Mandel-Brehm C, Dubey D, Kryzer TJ i in. Przeciwciała przeciwko białku Kelch-like 11 w paranowotworowym zapaleniu mózgu związanym z nasieniakiem , N Engl J Med, 2019; 381: 47-54
  18. Jean-Paul Stahl, „  Zapalenie mózgu: rozwój  ”, La Revue du Praticien - Médecine générale , tom.  30 N O  960kwiecień 2016, s.  319-321.
  19. R. Sonneville "  ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia i ostre zapalenie mózgu post-zakaźny  " Resuscitation ,2007, s.  452-462. ( przeczytaj online )
  20. (w) Kenneth L. Tyler, „  Ostre wirusowe zapalenie mózgu  ” , The New England Journal of Medicine , tom.  379 N O  6,9 sierpnia 2018, s.  557-566.
  21. (w) Frank Fenner , Donald A. Henderson , Isao Arita i Zdenek Jezek , Ospa i jej eradykacja , Światowa Organizacja Zdrowia,1988( ISBN  978-92-4-156110-5 , czytaj online ) , s.  306-307.
  22. HCSP, „  Opinia dotycząca rewizji planu ospy prawdziwej  ” , na stronie hcsp.fr ,21 grudnia 2012, s.  2.
  23. Stanley Plotkin, Szczepionki , Saunders Elsevier,2008( ISBN  978-1-4160-3611-1 ) , s.  373-374 i 486.
  24. (w) "  encefalopatia poszczepienna: mit, który upada?  » , La Presse Médicale , tom.  36 N O  10,1 st październik 2007, s.  1339-1340 ( ISSN  0755-4982 , DOI  10,1016 / j.lpm.2007.05.025 , czytać online , dostępne 10 kwietnia, 2018 )

Powiązane artykuły