Niedoboru odporności , niedobór odpornościowy ( IMD ), immunosupresja , jest to stan patologiczny związany z niedoborem jednego lub więcej funkcji immunologicznych. Mówimy także o „zaburzeniach” immunologicznych. Pandemia AIDS powoduje wzrost liczby przypadków immunosupresji (szczególnie w RPA). W bogatych krajach, w tym we Francji, liczba pacjentów z obniżoną odpornością lub „immunosupresyjnych” również regularnie wzrasta, z jednej strony ze względu na poprawę ogólnego rokowania na raka , a z drugiej na coraz częstsze stosowanie leków immunosupresyjnych na inne choroby ( autoimmunologiczne), a także z powodu rosnącej liczby przeszczepów narządów. Pacjenci ci mają ciężkie infekcje (najczęściej uszkodzenia dróg oddechowych) jako główną przyczynę przyjęcia na oddział intensywnej terapii. Mówi się, że niedobór odporności jest „pierwotny”, gdy pacjent przedstawia go od urodzenia lub nabył go w dzieciństwie, mówi się, że jest „wtórny”, gdy występuje podczas przyjmowania leków immunosupresyjnych lub immunosupresyjnych lub z innych powodów. W organizmie o obniżonej odporności zwiększa się ryzyko obserwowania kilku szczepów patogenu rekombinujących genetycznie, aby dać początek nowemu patogenowi.
Rozróżnia się niedobór odporności pochodzenia genetycznego lub wrodzony niedobór odporności , którego jednym ze skrajnych przypadków są dzieci pęcherzykowe , oraz nabyty niedobór odporności , którego najbardziej znanym przykładem jest AIDS . Poza wrodzoną lub nabytą naturą niedobór odporności może objawiać się w różnym stopniu.
Deficyty immunologiczne mogą być typu wrodzonego , a nawet dziedzicznego , często wykrywanego wówczas u dzieci lub młodych dorosłych, lub typu nabytego (wykrywalnego w każdym wieku). Depresja immunologiczna może być również wywołana przez pewne formy lub poziomy stresu (osoby leczone psychoimmunologicznie lub przez produkcję endotoksyn podczas niektórych infekcji; wiele pasożytów, drobnoustrojów lub wirusów ma sposoby na zmniejszenie lub ominięcie odporności, co pozwala im lepiej skolonizować organizm, który zarażają).
Kiedy niedobór odporności jest wrodzony, często ma pochodzenie genetyczne. Niektóre środki obrony immunologicznej nie są wytwarzane prawidłowo z powodu nieprawidłowości w genie, który koduje te informacje. Ten brak wyraża się w nieprawidłowym funkcjonowaniu szpiku kostnego , odpowiedzialnego za wytwarzanie komórek odpornościowych. Tak więc, na przykład w szpiku kostnym cierpiącego dziecko z takiej odporności nie być w stanie wytwarzać fagocyty i limfocytów B (a więc bez przeciwciał) lub T limfocytów . Nie posiada zatem niezbędnych elementów do obrony przed infekcjami.
Wrodzony niedobór odporności oznacza, że układ odpornościowy nie jest w stanie skutecznie zwalczać zarazków. Dlatego też najmniejsza infekcja może być śmiertelna i dlatego niektórzy pacjenci, np. dzieci z bańkami, z wrodzonym niedoborem odporności, żyją w sterylnej „bańce”, która chroni ich przed zarazkami.
Czasami możliwe jest skorygowanie wrodzonej odporności dzięki przeszczepowi szpiku kostnego.
Deficyty immunologiczne są klasyfikowane według ich miejsca w fizjologicznej organizacji immunologii .
Niektóre deficyty wymykają się klasyfikacji.
Dzieje się tak w przypadku przewlekłej kandydozy skóry i błon śluzowych , akrodermiatu enteropatycznego , zespołu hiper IgE oraz pewnych funkcjonalnych deficytów układu odpornościowego w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi , w szczególności w kontekście rozwoju kości ( karłowatość ) .
Niedobory białek dopełniaczaUkład dopełniacza jest bardzo złożony, z kaskadowymi reakcjami wielu enzymatycznie działających białek, które we współpracy ze specyficznym układem odpornościowym przyczyniają się do lizy komórek.
Każde białko dopełniacza może wyrażać genetyczny , autosomalny recesywny deficyt .
Ubytki te mają jako objawy kliniczne powtarzające się infekcje i choroby autoimmunologiczne, takie jak SLE ( toczeń rumieniowaty układowy )
Deficyty w aktywności makrofagów i wielojądrowychSą to deficyty fagocytozy i bakteriobójcze, a w szczególności:
Wielu patologicznym sytuacjom lub urazom ( na przykład przy ciężkich oparzeniach ) towarzyszy dysfunkcja układu odpornościowego, która generuje powtarzające się infekcje. Trudno je wszystkie wymienić i musimy zadowolić się wymienieniem najbardziej konkretnych sytuacji.
Czynniki zakaźneSarkoidoza jest niezłośliwym choroba układu limfatycznej z deficytem odporności komórkowej.
Jatrogenne niedobory odpornościDuża liczba terapii ma jako skutek uboczny pojawienie się mniej lub bardziej dotkliwego niedoboru odporności, można przytoczyć m.in. banalną i częstą terapię kortykosteroidami , ale także leczenie raka ( radioterapia , chemioterapia ). Na tej samej zasadzie przypadkowe napromieniowanie może być odpowiedzialne za niedobór odporności w przypadku dużych dawek.
Leczenie immunosupresyjne , w szczególności w walce z odrzuceniem przeszczepu , ale także chorobami autoimmunologicznymi , w tym stwardnieniem rozsianym .
Przyczyna żywnościNiedobór odporności sprzyja z jednej strony rozwojowi drobnoustrojów zwykle niepatogennych , które są następnie odpowiedzialne za tzw . choroby oportunistyczne , a także częstszemu i poważniejszemu rozwojowi zakażeń drobnoustrojami chorobotwórczymi (czynnik zakaźny odpowiedzialny za choroby zakaźnej), a z drugiej strony umożliwia pojawienie się w niektórych przypadkach nowotworów , których rozwój wynika z niekontrolowanego namnażania się komórek rakowych normalnie eliminowanych m.in. przez komórki NK u osób immunokompetentnych.
W organizmie o obniżonej odporności drobnoustroje, które zwykle nie są chorobotwórcze dla ludzi i które na przykład pochodzą z powietrza, wody, gleby lub żywności, mogą również powodować poważne infekcje, znane jako „ infekcje oportunistyczne ”. Istnieje wtedy również zwiększone ryzyko rekombinacji genetycznej między szczepami (drobnoustrojów zakaźnych, w szczególności bakteryjnych lub wirusowych) mniej lub bardziej podobnych, z możliwością pojawienia się nowych patogenów (w tym atenuowanego wirusa stosowanego w niektórych szczepionkach ).
Niedobór odporności może być przyczyną trudności w gojeniu i/lub innych patologii, w szczególności guzów, nowotworów złośliwych, raka lub białaczki .
Wykorzystywane są niektóre interleukiny , interferony i czynniki wzrostu (czynniki wzrostu to cząsteczki, które mówią komórkom organizmu o reprodukcji), w tym przypadku czynniki wzrostu stymulujące rozwój białych krwinek .
Leki hematopoetyczne, takie jak filgrastym ( Neupogen ), mogą być podawane w celu skorygowania neutropenii , szczególnie u pacjentów poddawanych chemioterapii, która zmniejsza wytwarzanie krwinek białych, w ciężkiej przewlekłej neutropenii lub u osób przyjmujących niektóre leki przeciw HIV .
W bardzo szczególnych przypadkach można wykonać transfuzję leukocytów (białych krwinek).