Specjalność | Chirurgia naczyniowa |
---|
ICD - 10 | I71.0 |
---|---|
CIM - 9 | 441.0 |
OMIM | 607086 |
ChorobyDB | 805 |
MedlinePlus | 000181 |
eMedycyna | 756835 |
eMedycyna | emerg / 28 |
GeneReviews | [1] |
Pacjent z Wielkiej Brytanii | Rozwarstwienie aorty |
Aorty jest rzadką chorobą i ciężkie krwi charakteryzuje irruption wewnątrz ścianki od aorty . Stanowi rozdarcie lub wejście, przez które krew pod ciśnieniem wnika i oddziela nałożone na siebie warstwy, które tworzą elastyczną ścianę aorty. Sekcja tych płatków może rozciągać się na długą część aorty wstępującej, łuku aorty i/lub aorty zstępującej. Stanowi nagły przypadek chirurgiczny .
Czasem używa się określenia „ tętniak rozwarstwiający” .
Jego roczna zapadalność wynosi około 3 przypadków na 100 000 osób. Wydaje się, że rośnie. Głównym czynnikiem ryzyka jest wysokie ciśnienie krwi , zwłaszcza jeśli nie jest zrównoważone.
Śmiertelność jest wysoka, ponieważ prawie połowa pacjentów umiera w ostrej fazie (20% przed przybyciem do szpitala).
Kilka chorób genetycznych predysponuje do wystąpienia rozwarstwienia aorty: choroba Marfana , zespół Ehlersa-Danlosa , zespół Loeysa-Dietza i dwupłatkowa zastawka aortalna . Oprócz tych zespołów istnieją również formy rodzinne.
Zasadniczym miejscem rozwarstwienia jest obecność nadciśnienia tętniczego nieustabilizowanego podczas leczenia. Może również wystąpić u pacjentów z chorobą włókna elastycznego (zawartą w szczególności w aorcie), taką jak choroba Marfana . Wcześniejsze występowanie tętniaka aorty opisano w jednym piątym przypadków.
Powstawanie krwiaka ( nagromadzenie skoagulowanej krwi) ściany aorty jest jednostką opisywaną od końca lat 90. i może przejść do rozwarstwienia. Nie ma pewności, że jest to jedyny odpowiedzialny mechanizm, ale wykrycie takiej anomalii może wymagać szybkiego leczenia chirurgicznego.
Sekcja rozpoczyna się „bramą wejściową”, czyli pęknięciem ściany wewnętrznej ( intima ) umożliwiającą oderwanie tej ostatniej w pełnym medium (środkowa część ściany). To oderwanie najczęściej rozciąga się od góry do dołu i tworzy kieszonkę krążącej krwi, „kanał fałszywy”, oddzielony od „kanału rzeczywistego” (światło tętnicy) za pomocą płata (utworzonego przez oderwaną ścianę). Rzadziej progresja jest wsteczna: od dołu do góry (jedna trzecia przypadków). Drzwi wejściowe mogą być wielokrotne w jednej czwartej przypadków.
Jest to niezwykle poważny stan, ponieważ może szybko się rozwijać i powodować w górę rzeki:
w dół rzeki:
W praktyce najpoważniejsze powikłania dotyczą serca i występują tylko wtedy, gdy rozwarstwienie obejmuje aortę wstępującą. To ostatnie stanowi zatem absolutny nagły przypadek chirurgiczny. Rozwarstwienie aorty zstępującej musi być najpierw leczone medycznie (lekami), a następnie chirurgia jest omawiana dla każdego przypadku z osobna.
Klasyfikacja DeBakey jest anatomiczną klasyfikacją rozwarstwień aorty według pochodzenia rozwarstwienia i jego dalszego wydłużenia (w szczególności wydłużenia rozwarstwienia w kierunku aorty wstępującej, w kierunku łuku lub w kierunku aorty zstępującej):
W praktyce klasyfikacja Stanford wyróżnia:
Przez długi czas diagnoza opierała się na angiografii. Jednak ta metoda została zastąpiona przez pojawienie się ultrasonografii przezprzełykowej , którą można wykonywać w łóżku, oraz TK klatki piersiowej . MRI również przyczynia się do postawienia diagnozy.
Diagnoza, choć pilna ze względu na konieczność szybkiego leczenia, czasami nie jest oczywista w obliczu nietypowego obrazu i może być opóźniona nawet do 40% przypadków.
Rozwarstwienie aorty jest stanem nagłym, zdominowanym przez ból w klatce piersiowej . Ten ostatni charakteryzuje się migracyjnym charakterem (jego pozycja zmienia się w czasie). Ból może być nieobecny w jednym na 10 przypadków.
Systematycznie poszukujemy sprzyjającego podłoża: nadciśnienie tętnicze , zespół Marfana (charakteryzujący się głównie dużymi rozmiarami, z długimi ramionami i palcami, deformacją klatki piersiowej, czasem zapadniętym, znaczną elastycznością stawów świadczącą o nadwiotczeniu więzadeł).
Badanie kliniczne ma na celu:
W zależności od poziomu i rozległości sekcji, pacjent może wykazywać objawy:
Pęknięcie aorty powoduje szybką śmierć i dlatego stanowi niewielki problem diagnostyczny.
Natychmiast po podejrzeniu rozwarstwienia pacjent musi zostać szybko i w sposób medyczny przyjęty do ośrodka, który może potwierdzić diagnozę przed ewentualnym przeniesieniem na kardiochirurgię .
Kilka badań pozwala na postawienie diagnozy. Wybór jednego lub drugiego zależy głównie od dostępności urządzeń i lekarza wykonującego go w nagłych wypadkach.
Sama „klasyczna” echokardiografia , zwana echokardiografią przezklatkową , nie wystarcza do wykluczenia rozwarstwienia, ponieważ aorta piersiowa jest strukturą stosunkowo głęboką, słabo uwidocznioną tą techniką. Czasem pozwala podejrzewać atak: poszerzenie aorty wstępującej lub poziomej, przeciek aorty, czasem uwidocznienie płata błony wewnętrznej, wysięk osierdziowy…
Podobnie arteriografia z wstrzyknięciem wewnątrznaczyniowego środka kontrastowego jest techniką, która została obecnie zarzucona, ponieważ uniesienie sondy w rozciętej tętnicy może pogorszyć rozwarstwienie.
We wszystkich przypadkach przeprowadza się przedoperacyjną ocenę biologiczną:
Nazywany również „ krwiakiem śródściennym” , polega na nagromadzeniu krwi w ścianie aorty bez widocznej „płatki”. W ponad jednej czwartej przypadków przechodzi do klasycznej sekcji.
Klinicznie zwykle nie ma asymetrii ciśnienia krwi między dwoma ramionami ani oznak niedokrwienia.
Rozpoznawana jest podczas tomografii komputerowej lub ultrasonografii przezprzełykowej .
Jego postępowanie jest wzorowane na klasycznym rozwarstwieniu: pilny zabieg chirurgiczny, jeśli dotyczy aorty wstępującej piersiowej, leczenie farmakologiczne, jeśli dotyczy aorty zstępującej.
Postępowanie w przypadku rozwarstwienia aorty było przedmiotem opublikowanych zaleceń . Te, amerykańskie, pochodzą z 2010 roku. Te Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego pochodzą z 2014 roku.
Pomimo odpowiedniego leczenia śmiertelność szpitalna pozostaje wysoka, osiągając 30% w ciężkich postaciach. Wzrasta szczególnie z wiekiem, ze śmiertelnością operacyjną sięgającą 40% u osiemdziesięciolatków.
Pierwsza interwencja, opisana w 1935 r. , polegała na wykonaniu wyłomu (fenestracji) w ścianie kanału fałszywego, co umożliwiło awaryjne wyjście krwi do kanału rzeczywistego i zmniejszenie ciśnienia w kanale fałszywym. Pod koniec lat 40. podjęto próby wzmocnienia rozciętej aorty poprzez wyłożenie jej tkanką celofanową.
Dopiero w 1955 roku , że D dr DeBakey opisuje procedurę, która zawsze odbywa się z udziałem zamontowanie protezy w aorcie wstępującej.
Korzyść ze spadku ciśnienia krwi została opisana dopiero pod koniec lat 60. XX wieku.
Konieczna jest pilna hospitalizacja w specjalistycznym środowisku.
We wszystkich przypadkach leczenie ma na celu maksymalne i szybkie obniżenie ciśnienia krwi za pomocą leczenia dożylnego.
O ile nie występują powikłania, jest to standardowe leczenie rozwarstwienia zlokalizowanego tylko w aorcie zstępującej, systematyczne postępowanie chirurgiczne z wysokim odsetkiem powikłań. Na odległość progresja często prowadzi do rozszerzenia naczynia, co skutkuje tętniakiem, który może wymagać operacji.
W przypadku wycięcia aorty wstępującej klatki piersiowej leczenie jest operacją w trybie nagłym. Wymaga to przeniesienia do ośrodka kardiochirurgicznego , ponieważ konieczne jest założenie krążenia pozaustrojowego . Zabieg polega na umieszczeniu rurki w aorcie wstępującej po pionowym otwarciu mostka z zamknięciem drzwi wejściowych i wyjściowych. W zależności od wydłużenia zabieg może wiązać się z wymianą zastawki aortalnej lub prostym założeniem guzków aortalnych z reimplantacją tętnic wieńcowych lub innych naczyń w rurce.
W przypadku izolowanego rozwarstwienia aorty brzusznej leczenie ma przede wszystkim charakter leczniczy, aby zapewnić optymalną kontrolę ciśnienia krwi. Ewolucja nie jest dla wszystkich tak łagodna, ze zwiększonym ryzykiem śmierci.
Umieszczenie endoprotezy (lub stentu , „endo”, co oznacza, że proteza znajduje się wewnątrz naczynia, a zatem nie zastępuje go) podczas prostego cewnikowania (drogą udową, a zatem bez operacji lub bypassu krążeniowo-oddechowego) jest alternatywna technika leczenia tętniaków aorty .
Tę metodę stosowano również podczas rozwarstwiania aorty, gdzie stent umożliwiał zgniecenie fałszywego kanału i tym samym ułatwienie jego okluzji, czy to prostym efektem mechanicznym, czy też poprzez zamknięcie drzwi wejściowych. Ta technika jest wciąż w trakcie oceny.
Aktor John Ritter (znany z roli w sitcomie Hands Off My Daughters ) zmarł na rozwarstwienie aorty w 2003 roku.
Seiyu (aktorka głos) Hiromi Tsuru (znany z roli Bulma w Dragon Ball ) zmarł z powodu rozwarstwienia aorty, w 2017 r.
Japoński artysta mangi Kentarō Miura (znany ze swojej mangi Berserk ) zmarł z powodu ostrego rozwarstwienia aorty 6 maja 2021 r.