Specjalność | Onkologia , hematologia , immunologia , kardiologia i angiologia |
---|
ICD - 10 | C88.0 |
---|---|
CIM - 9 | 273,3 |
ICD-O | M 9761/3 |
OMIM | 153600 |
DiseasesDB | 14030 |
MedlinePlus | 000588 |
eMedycyna | 207097 |
eMedycyna | med / 2395 |
Siatka | D008258 |
Objawy | Makroglobulinemia ( w ) |
Lek | Bendamustyna ( in ) , lenalidomid , ibrutynib , idelalizyb , bortezomib , rytuksymab i talidomid |
Makroglobulinemia Waldenstróma (WM, chłoniak limfoplasmatyczny lub immunocytoma) jest nowotwór układu krwiotwórczego charakteryzuje lymphoplasmocytes (etap pośredni między komórkami B i komórki plazmy ) rozprzestrzeniają się w szpiku kostnym i syntezy się immunoglobuliny monoklonalne. Choroba Waldenströma występuje rzadko, ponieważ każdego roku odnotowuje się od 3 do 5 nowych przypadków na milion mieszkańców lub około 180 do 300 przypadków we Francji. Średni wiek w chwili rozpoznania to 63 lata. Pochodzenie tej choroby pozostaje nieznane. Nie jest zaraźliwa ani dziedziczna, ale wydaje się, że rodzinna predyspozycja genetyczna została ustalona. Trzy czwarte chorych to mężczyźni.
Choroba została po raz pierwszy opisana przez szwedzkiego lekarza Jana G. Waldenströma (1906-1996) w 1944 roku.
Choroba Waldenströma postępuje bardzo wolno i często przebiega bezobjawowo. Czasami można znaleźć następujące objawy kliniczne:
Liczba krwinek jest często normalna. Czasami znajdujemy pewne niespecyficzne anomalie:
Pokazuje polimorficzny naciek limfoidalny stanowiący od 20 do 100% komórek rdzeniowych:
Przebieg samoistny jest zmienny, aw niektórych przypadkach choroba utrzymuje się stabilnie przez lata (od 2 do 10 lat).
Mutację w genie MyD88 wykazano u 90% pacjentów.
Stosunkowo rzadka choroba zabiła jednak kilku szefów państw lub rządów: