Specjalność | Dermatologia |
---|
ICD - 10 | L51.2 |
---|---|
CIM - 9 | 695,15 |
OMIM | 608579 |
DiseasesDB | 4450 |
eMedycyna | 229698 i 1124127 |
eMedycyna | emerg / 599 med / 2291 derm / 405 |
Siatka | D004816 |
Pacjent z Wielkiej Brytanii | Toksyczna martwica naskórka |
Zespół Lyella lub martwica toksyczno-rozpływna naskórka (NET) lub martwica rozpływna naskórka to potencjalnie śmiertelne schorzenie dermatologiczne, które w 70% przypadków wywołuje lek (taki jak sulfonamid lub niesteroidowy lek przeciwzapalny ), powodując reakcję słabo poznanego układu odpornościowego. powodując martwicę keratynocytów, jak w przypadku oparzeń termicznych lub chemicznych. Wspomniano o atakach infekcyjnych, zwłaszcza u dzieci.
Jest opisywany jako najpoważniejszy stan skóry, jaki może wystąpić.
Nazwa pochodzi od szkockiego dermatologa Alana Lyella (4 listopada 1917 - 2 listopada 2007).
Częstość występowania zespołu Lyella populacji szacuje się na około 1 przypadek na milion rocznie. W Europie częstość występowania zespołu Stevensa-Johnsona wynosi 2 przypadki na milion mieszkańców rocznie. W niektórych krajach azjatyckich zapadalność może być wyższa z powodów genetycznych.
Istnieje wiele czynników ryzyka , wśród nich znajdziemy wiek: ryzyko wzrasta w wieku powyżej czterdziestu lat, płeć: syndrom dotyka kobiety bardziej. Wirusowe zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), zwłaszcza w zespole nabytego niedoboru odporności (AIDS), powoduje 10 do 100 razy większą częstość występowania zespołu Stevensa-Johnsona niż w populacji ogólnej. Pacjenci, którzy przeszli allogeniczny przeszczep szpiku kostnego z powodu reakcji przeszczepu, są bardziej narażeni na skutki uboczne leków.
Reakcja immunologiczna jest nadal słabo poznana.
W kilku badaniach obserwacyjnych dotyczących typów kliniczno -kontrolnych wykazano, że główną przyczyną jest alergia na lek (przy braku reakcji po przeszczepie). W 60-70% przypadków można to przypisać bardzo specyficznemu lekowi, w 20-30% przypadków występuje u pacjentów z polimeryzacją (najczęściej w podeszłym wieku), ostatecznie w 5-10% jest idiopatyczne u pacjentów. Pacjenci zaprzeczający jakimkolwiek leki ,. W przypadku braku leków, przyczyną mogą być infekcje, w szczególności atypowe pneumopatie wywołane przez Mycoplasma pneumoniae .
Możliwość przypisania leku opiera się na kilku elementach: koncepcji niedawno wprowadzonego lekupojawienie się pierwszych objawów w bardzo charakterystyczny sposób od 7 do 21 dni po zażyciu (a także kilkugodzinne opóźnienie w przypadku nawrotu) lub informacje z ośrodków nadzoru nad bezpieczeństwem farmakoterapii.
Leki wysokiego ryzyka NET (patrz tabela) to przeciwinfekcyjne sulfonamidy, antybiotyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwpadaczkowe, przeciwwirusowe i stosowane w leczeniu napadów dny moczanowej .
Inne leki również rzadko mogą powodować toksyczną nekrolizę naskórka, takie jak Iwermektyna .
Sulfonamidy przeciwzakaźne |
Sulfametoksazolo-trimetoprim ( Bactrim )
Sulfaforazol (Pediazole) |
---|---|
Leki przeciwpadaczkowe | Lamotrygina |
Niesteroidowe leki przeciwzapalne |
Fenylobutazon
Tenoxicam |
Leki przeciwwirusowe | Newirapina |
Hipo-mocznicowy | Allopurynol |
Antybiotyki | Penicylina |
Obraz kliniczny jest dość stereotypowy i dlatego łatwo rozpoznawalny, można tam znaleźć objawy skórno-śluzówkowe i trzewne.
W prodromes są reprezentowane przez szereg objawów klinicznych : zapalenia nosa i gardła , osłabienie , gorączka , anginy . Poprzedzają objawy o tydzień.
Pierwsze kliniczne objawy skórne pojawiają się między 4 a 28 dniem po pierwszym przyjęciu leku.
Skóra kliniczna to bolesna, gorączkowa rumieniowa wysypka, składająca się z ciemnych plamek. Wysypka zaczyna się na twarzy i górnej części tułowia oraz w bliższej części kończyn, pęcherzyki zachodzą na siebie mniej więcej zlewając się. Rumień dłoniowo-podeszwowy, rozciągający się na powłoki skórne, jest klasyczny. Skóra głowy jest zawsze szanowana. Po okresie zmiennego rozszerzenia objaw Nikolsky'ego staje się pozytywny, każdy uraz zrywa strzępy naskórka.
Błona śluzowa jest bardziej zróżnicowana, jest to zwykły objaw występujący w 85-90% przypadków,, w jednej trzeciej przypadków poprzedza objawy skórne. Oczekiwanie jest w kolejności częstotliwości: błona śluzowa gardła , oczu, narządów płciowych i odbytu.
Następstwa na poziomie oczu mogą utrzymywać się w ponad 90% przypadków i mogą być przyczyną pogorszenia ostrości wzroku.
Objawy trzewneObjawom skórnym mogą towarzyszyć objawy trzewne. Te objawy wynikają z utraty głównych funkcji skóry i martwicy narządów. Niepowodzenia są wielorakie: wzrost utraty płynów z 2 do 3 litrów dziennie powodujący hipowolemię, która może prowadzić do ostrej czynnościowej niewydolności nerek i niewydolności serca, kolonizacja bakteryjna powodująca poważne infekcje ogólnoustrojowe, zaburzenia termoregulacji , niedożywienie poprzez zwiększoną odpowiedź energetyczną, a także nieprawidłowości odpowiedzi immunologicznej.
Uszkodzenie może obejmować kilka narządów, wyprost trzewny występuje częściej w NET niż w zespole Stevensa-Johnsona i dotyczy głównie dróg oddechowych i układu pokarmowego. Płuco: płuco z uszkodzonym obrzękiem płuc prowadzącym do zespołu ostrej niewydolności oddechowej (obecność polipnea z hipoksemią może wskazywać na martwicę nabłonka oskrzeli, co skutkuje bardzo niekorzystnym rokowaniem); przełyk z zapaleniem przełyku ; przewodu pokarmowego z biegunką , bólem brzucha, zapaleniem okrężnicy lub nawet perforacją; i wątroby z zapaleniem wątroby w około 10% przypadków uszkodzenie to może być wynikiem działania leku, posocznicy lub wstrząsu.
Regeneracja normalnego naskórka jest szybka, od 15 do 21 dni. Ale w międzyczasie rozmiar oderwania zagraża życiu, zwłaszcza w przypadkach rozlanego zajęcia błony śluzowej tchawicy i oskrzeli, które występuje w około 20% przypadków i objawia się polipneą.
Śmiertelność wynosi od 20 do 25%.
Chociaż rozpoznanie ma charakter kliniczny, do celów kryminalistycznych należy wykonać biopsję skóry, aby z całą pewnością odróżnić zespół Lyella od: autoimmunologicznej pęcherzy, gronkowcowego rozpadu naskórka lub ostrej uogólnionej osutki krostkowej .
Zabieg w pierwszej kolejności polega na przeniesieniu do wyspecjalizowanych gabinetów w celu zapewnienia niezbędnych warunków aseptycznych (rękawiczki i sterylne prześcieradła itp.) Oraz temperatury 28-32 ° C w celu ułatwienia termoregulacji. Następnie stanowi wypełnienie naczyniowe roztworem elektrolitu w celu uzupełnienia ubytków wody.
Monitorowanie płuc jest zapewnione przez cały czas trwania leczenia, od przybycia na ostry dyżur lub podczas transportu medycznego. Można przeprowadzić dodatkowe badania, takie jak pomiar gazów we krwi tętniczej, w celu wykrycia hipoksemii lub hipokapnii, co mogłoby sugerować zajęcie oskrzeli i płuc.
Obecnie nie istnieje podstawowa metoda leczenia o udowodnionej trafności.
Lek uważany za odpowiedzialny i jego analogi muszą być zdecydowanie przeciwwskazane u chorego pacjenta. Przypadek należy zgłosić do nadzoru nad bezpieczeństwem farmakoterapii . Nigdy nie zaobserwowano nawrotu poza ponownym wprowadzeniem leku związanego z pierwszym epizodem.