Rumień okropny

Rumień okropny

Kluczowe dane
Klasyfikacja i zasoby zewnętrzne
ICD - 10 Q84.2
CIM - 9 757,4
OMIM 604093
Siatka C537412

Wikipedia nie udziela porad medycznych Ostrzeżenie medyczne

Rogowacenie mieszkowe atrophicans faciei (w języku angielskim  : ophryogenes ulerythema w języku łacińskim  : ophryogenesis ulerythema lub jak rogowacenie mieszkowe atrophicans faciei ) jest chorobą skóry, rzadko (około 200.000  przypadków w Stanach Zjednoczonych) wciąż niewiele badanych na całym świecie. Dziś jest często uważana za tak zwaną chorobę „sierocą”. W dążeniu do ewolucji francuskojęzycznej terminologii dermatologicznej istnieje obecnie tendencja do zastępowania wyrażenia „opriogenny wrzód rumieniowy” przez „zanikające czerwone rogowacenie mieszkowe” lub lepiej „zanikowe czerwone rogowacenie pęcherzykowe”.

Terminologia

Niezależnie od tego, czy w języku łacińskim, czy angielskim, ten sam warunek jest opisany różnymi terminami:

Opis, epidemiologia

Choroba ta charakteryzuje się rumieniem siatkowatym i rogowaciejącym: jej najbardziej patognomonicznym objawem jest utrata owłosienia brwiowego, który zaczyna się na powierzchniach bocznych. Jest to związane z prostym lub czerwonym rogowaceniem mieszkowym, często sięgającym okolic sąsiednich, czyli policzków (trwałe zaczerwienienie). Ta depilacja brwi jest trwała: włosy nie odrastają.

Choroba ta najczęściej dotyka dzieci (czasami występuje od wczesnego dzieciństwa, przed 6 rokiem życia) i młodych dorosłych, chłopców lub dziewczynki iz wiekiem zwykle nie rozprzestrzenia się i stabilizuje, a nawet poprawia się (tylko w przypadku ziarnistego wyglądu i zaczerwienienie skóry, włosy nie odrastają).

Chociaż patologia ta nie powoduje fizycznego cierpienia pacjenta, to fakt, że bezpośrednio wpływa na twarz jednostki, a tym samym na integralność estetyczną, rodzi poważne konsekwencje psychologiczne (w zależności od stopnia ataku) i niedoceniane w społeczeństwie, w którym obraz rządzi większością relacji międzyludzkich.

Brwi są elementem komunikacji niewerbalnej, pozwalają podkreślić spojrzenie, wyrazić uczucia i stworzyć wizualny „takt” z innymi. Kiedy to zostaje osiągnięte, życie społeczne jednostki zostaje zatem zmodyfikowane na jej szkodę (utrata męskości, asymetria twarzy, utrata uwodzenia, niezrozumienie otaczających ją osób wierzących w dobrowolne woskowanie, nękanie itp.). Obecność zaczerwienienia, oprócz łysienia, tylko pogarsza sytuację. Wykluczenie społeczne jest często konsekwencją tej choroby, ponieważ najlżejsze spojrzenie kogoś „marszczącego brwi” jest odbierane jako agresja, będąca przedmiotem braku możliwości zareagowania własnymi środkami.

Wielu dermatologów może więc postawić dobrą diagnozę, ale nie uważa tej patologii za niepełnosprawną i wymagającą leczenia, nawet jeśli jest to tylko estetyczne. Jednak wystarczy tylko zajrzeć na kilka forów dermatologicznych, francuskich lub angielskich, aby dostrzec cierpienie pacjentów i popularność wkładów. To ostatnie kontrastuje ze słabym postępem naukowym związanym z tą patologią.

Ponadto należy również zauważyć, że niektóre przypadki rumienia ofriogennego są czasami skorelowane z innymi objawami klinicznymi (takimi jak dysfunkcja tarczycy, upośledzenie umysłowe itp.), W kontekście rzadkich chorób wrodzonych: zespół Noonana , zespół Cornelia de Lange , Zespół Rubinsteina-Taybiego…

Prawdopodobna przyczyna

Rzadcy badacze, którzy przyjrzeli się tej chorobie, uważają, że jest ona w dużej mierze pochodzenia genetycznego, w następstwie anomalii zlokalizowanej na chromosomie 18 . W przypadku Anglosasów jest zatem klasyfikowany jako rodzaj „genodermatozy”.

Zabiegi

Nie istnieje żadne leczenie farmaceutyczne tej patologii w zakresie zaczerwienienia lub łysienia.

Przy keratotycznym (ziarnistym) wyglądzie skóry zaleca się stosowanie emolientów i peelingów na bazie mocznika. Produkty zawierające kortykosteroidy lub kwas salicylowy należy stosować bardzo ostrożnie i zgodnie z zaleceniami lekarza. Ponadto, poza niektórymi lekami, które nadal są refundowane, prawie wszystkie zabiegi opuszczające laboratoria farmaceutyczne (kremy, maści itp.) Pozostają nierefundowane.

W przypadku zaczerwienienia ( rumienia ) leczenie pulsacyjnym laserem barwnikowym jest często dość skuteczne, ale pozostaje drogie, nierefundowane i wymaga interwencji doświadczonego dermatologa. Zaczerwienienie ostatecznie powraca do stanu początkowego po kilku latach, więc leczenie jest tylko tymczasowe i należy je powtarzać do końca życia.

Ekspozycja na słońce, choć może czasowo maskować zaczerwienienia (przy opalaniu) i nieco złagodzić szorstkość skóry, nie jest zalecana bez skutecznej ochrony przed promieniowaniem UV. Konieczne jest również unikanie tarcia, ponieważ skóra natychmiast reaguje na zewnętrzne agresje w gwałtowny sposób poprzez „zaczerwienienie”.

W przypadku łysienia brwi „możliwe” jest wykonanie przeszczepu. Jednak predyspozycje genetyczne okolicy doprowadzą (nieuchronnie?) Po pewnym czasie do ponownego łysienia. Ponadto, gdy zaczerwienienie powraca, przeszczep zakończy się sukcesem tylko wtedy, gdy gęstość pozwoli „ukryć” leżącą pod nim skórę, stąd wysoki poziom usług dla kompetentnego chirurga.

Żadne leczenie nie jest więc ostateczne, sama medycyna estetyczna jest bezsilna, ponieważ dermatoza jest chroniczną predyspozycją genetyczną, której nie można zmienić. Przy dużym budżecie można zmniejszyć zaczerwienienia i zwiększyć gęstość włosów, ale tylko tymczasowo.

Uwagi i odniesienia

  1. (artykuł redakcyjny) „Revision of dermatological terminology” Annales de Dermatologie et de Vénérologie 1990; 117: 269–76.
  2. Lista terminów MeSH na stronie internetowej CISMeF , przeglądana 17 czerwca 2013
  3. (w) JA Guidry , A Rees , AJ Chan , F Shuja i S Hsu , „  Ulerythema ophryogenes and Noonan syndrome  ” , Dermatol Online J. , tom.  19 N O  22013, s.  14 ( PMID  23473284 , czytaj online )
  4. (in) CC Zouboulis , CA Stratakis , HP Gollnick i CE Orfanos , „  Keratosis pilaris / ulerythema ophryogenes i delecja 18p: czy możliwe jest, aby gen LAMA1 był zaangażowany?  » , J Med Genet. , vol.  38 N O  22001, s.  127-128 ( PMID  11288714 , czytaj online )
  5. Przeszczep brwi u pacjenta z rumieniem ophryogenes


Linki zewnętrzne