Specjalność | Onkologia i dermatologia |
---|
ICD - 10 | C84.0 |
---|---|
CIM - 9 | 202.1 |
ICD-O | M 9700/3 |
OMIM | 254400 |
DiseasesDB | 8595 |
eMedycyna | 2139720 |
eMedycyna | med / 1541 |
Siatka | D009182 |
Lek | Uramustyna ( in ) , winblastyna , metotreksat , etopozyd , ksantotoksyna , cyklofosfamid , chlormetyna , worinostat , lenalidomid , alemtuzumab , romidepsyna ( in ) , brentuksymab vedotin , gemcytabina , beksaroten i cyklofosfamid |
W ziarniniak grzybiasty ( ziarniniak grzybiasty w języku angielskim) jest hématodermie . Ten stan to choroba krwi i skóry . Charakteryzuje się proliferacją różnych białych krwinek , komórek skóry.
Ziarniniak grzybiasty jest również nazywany pierwotnym skórnym chłoniakiem T-komórkowym lub chorobą Aliberta, ze względu na jej opis przez francuskiego dermatologa Jean-Louisa Aliberta w 1832 roku i założyciela francuskiej dermatologii .
Ziarniniak grzybiasty to choroba krwi charakteryzująca się naciekami w skórze małych i średnich limfocytów T z jądrem mózgowym (w kształcie mózgu) zwanym komórkami Sézary'ego. Zazwyczaj choroba ma powolną (tzw o powolnym ) i przewlekła przechodzenie przedmiotów przez etapy początkowo wyłącznie skórnych (obecność plamek i płytek na skórę) i jest w stanie przejść na zaawansowanym formy z uogólnionego erytrodermii . W zaawansowanych stadiach ziarniniak grzybiasty może wpływać na inne narządy, takie jak węzły chłonne , wątroba , śledziona , płuca i krew.
Inne znane postacie i warianty ziarniniaka grzybiastego to ziarniniak grzybiasty folikulotropowy (z mucynozą lub bez), chłoniak pagetoidalny i ziarniniakowa chalazoderma.
Sezary'ego zespół jest białaczkowych wariant ziarniniak grzybiasty z ewolucji znacznie szybciej i agresywny.
Ziarniniak grzybiasty jest najczęstszym pierwotnym chłoniakiem skóry z limfocytów T i stanowi prawie połowę (44%) wszystkich pierwotnych chłoniaków skóry. Mediana wieku najbardziej dotkniętych pacjentów wynosi 55-60 lat, chociaż chorobę obserwowano rzadziej u dzieci i młodzieży. Stosunek płci męskiej do żeńskiej wynosi 2: 1.
W 2007 roku Europejska Organizacja Badań i Leczenia Raka ( Europejska Organizacja Badań i Leczenia Raka , EORTC) oraz Międzynarodowe Towarzystwo Chłoniaków Skóry (ISCL) ustalają klasyfikację ziarniniaka grzybiastego w czterech fazach ewolucji.
Pojawienie się plam / blaszek / grudek na skórze, naciekanych lub nie, o fioletowawo-czerwonym kolorze na <10% (stopień IA) lub> 10% (stopień IB) powierzchni ciała Obecność świądu i wysypki na pryszczach, a następnie świąd. Obszary dotknięte chorobą to często obszary chronione przed słońcem (czyli obszary zakryte ubraniem lub znajdujące się w fałdach skóry). Węzły chłonne nie są dotknięte klinicznie.
Zwykle druga faza występuje kilka lat po wystąpieniu pierwszych objawów. Obecność plam / blaszek / grudek skórnych, naciekanych lub nie, na> 10% powierzchni ciała, związana z wczesnym zajęciem lub węzłów chłonnych ze zwiększeniem ich wielkości ( limfadenopatia obwodowa) (stadium II-A) lub powstanie jednego lub więcej guzów (> 1 cm) (stadium II-B). Guzy te są spowodowane nagromadzeniem limfocytów T w skórze i mogą ostatecznie doprowadzić do owrzodzenia .
W zaawansowanym stadium na około 90% powierzchni ciała występuje czerwonawy kolor i występuje łuszczenie ( erytrodermia ), prawdopodobnie związane z wczesnym lub nie zajęciem węzłów chłonnych. Uszkodzenie krwi jest nieobecne (stadium III-A) lub słabe (<5% krążących komórek Sézary'ego, <1000 / µl) (stadium III-B).
Na tym etapie dochodzi do znacznej inwazji krwi (> 5% krążących komórek Sézary'ego,> 1000 / µl) (stopień IV-A1), co może wiązać się ze znacznym zajęciem węzłów chłonnych (stopień IV-A2), nawet trzewnych zaangażowanie (etap IV-B).
T (zajęcie skóry) |
T1: uszkodzenie <10% powierzchni ciała
T2: uszkodzenie> 10% powierzchni ciała T3: obecność co najmniej jednego guza (> 1 cm średnicy) T4: erytrodermia |
N (stan węzłów chłonnych) |
N0: brak nieprawidłowego węzła chłonnego
N1: obecność wyczuwalnej obwodowej limfadenopatii, brak nieprawidłowych limfocytów N2: obecność wyczuwalnej obwodowej limfadenopatii, obecność nieprawidłowych limfocytów, prawidłowa ogólna architektura węzłów chłonnych N3: obecność wyczuwalnej obwodowej limfadenopatii, obecność nieprawidłowych limfocytów, architektura całkowicie lub częściowo zniszczona |
M (stan trzewny) |
M0: brak zaangażowania trzewnego
M1: uszkodzenie jednego lub więcej narządów innych niż skóra |
B (obrażenia od krwi) |
B0: <5% krążących komórek Sézary'ego we krwi
B1:> 5% komórek Sézary'ego krążących we krwi, w umiarkowanej ilości (<1000 / µL) B2: znaczna obecność komórek Sézary'ego krążących we krwi (> 1000 / µL) |
stadion | T (skóra) | N (zwój) | M (wnętrzności) | B (krew) |
---|---|---|---|---|
IA (płytki z infiltracją lub bez infiltracji <10% powierzchni ciała) | 1 | 0 | 0 | 0 |
IB (płytki z infiltracją lub bez infiltracji> 10% powierzchni ciała) | 2 | 0 | 0 | 0 |
IIA (naciek lub nie naciek płytki z wyczuwalnymi powierzchownymi węzłami chłonnymi) | 1.2 | 1.2 | 0 | 0 |
IIB (guzy) | 3 | 0 do 2 | 0 | 0 |
IIIA (erytrodermia bez komórek Sézary'ego) | 4 | 0 do 2 | 0 | 0 |
IIIB (erytrodermia z ograniczoną ilością komórek Sézary'ego) | 4 | 0 do 2 | 0 | 1 |
IVA1 (duża ilość komórek Sézary'ego bez wyczuwalnych powierzchownych węzłów chłonnych) | Od 1 do 4 | 0 do 2 | 0 | 2 |
IVA2 (powierzchownie wyczuwalne węzły chłonne) | Od 1 do 4 | 3 | 0 | 0 do 2 |
IVB (zaangażowanie trzewne) | Od 1 do 4 | Od 0 do 3 | 1 | 0 do 2 |
Ziarniniak grzybiasty, który ma długą, powolną ewolucję, może rozwinąć się do tak zwanej postaci transformowanej (mówimy wtedy o transformowanych ziarniniakach grzybiczych ), definiowanej przez obecność dużych limfocytów T, które mogą, ale nie muszą wyrażać markera CD30 .
Obecność transformowanych komórek wiąże się ze złym rokowaniem.
Fenotyp limfocytów nowotworowych to typowo CD2 +, CD3 +, TCRβ +, CD5 +, CD4 +, CD8-.
Rozpoznanie ziarniniaka grzybiastego może być trudne, zwłaszcza we wczesnych stadiach, kiedy objawy można łatwo pomylić z innymi zapalnymi chorobami skóry , takimi jak łuszczyca czy egzema . Często potrzeba kilku biopsji skóry, aby zidentyfikować wczesne ziarniniak grzybiasty. Testy immunobarwienia mogą być stosowane w biopsjach w celu identyfikacji ziarniniaka grzybiastego poprzez poszukiwanie ekspresji markerów CD3, CD20, CD8 i CD30. Biopsje można również wykorzystać do sprawdzenia obecności komórek Sézary'ego lub transformowanych komórek T.
Leczenie ziarniniaka grzybiastego to puwaterapia (ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe w kabinie), miejscowe stosowanie metotreksatu zmieszanego z wodą, chemioterapia i radioterapia w najpoważniejszych przypadkach. Valchlor ( chlorometynę ) w zastosowaniach miejscowych posiada dopuszczenie do obrotu w Stanach Zjednoczonych i tymczasowe upoważnienie do stosowania we Francji.
Ziarniniak grzybiasty został po raz pierwszy opisany w 1806 r. Przez francuskiego dermatologa Jean-Louisa Aliberta jako „ grzybica Yaws ” ( Framboesla mycoides ). Termin „grzybica” został użyty przez Aliberta ze względu na wizualne podobieństwo zidentyfikowanych guzów do tekstury grzybów.
U aktora pana T zdiagnozowano w 1995 r. Skórnego chłoniaka z limfocytów T lub ziarniniaka grzybiastego. Będąc w remisji , zażartował z tego zbiegu okoliczności, mówiąc: „Więc wyobraź sobie, rak w moim imieniu - rak spersonalizowany! "