Zespół przetoczony przez transfuzję

Dwa bliźnięta dotknięte zespołem transfuzji i transfuzji . Kluczowe dane

Specjalność	Pediatria

Klasyfikacja i zasoby zewnętrzne

ICD - 10	O43.0, P02.3, P50.3
CIM - 9	762,3 , 772,0
DiseasesDB	32064
MedlinePlus	001595
eMedycyna	271752
Siatka	D005330

Ostrzeżenie medyczne

Zespół TTS (w języku angielskim : do bliźniacze zespół transfuzji lub TTTS ), znany również jako zespół transfuzji płodu-płodowy ( Feto-Fetal Transfusion Syndrome , FFT) jest powikłaniem wysokiej zachorowalności i śmiertelności (60-100% w ciężkich przypadkach) wpływające na ciąże bliźniacze monochromatyczno-biowodniowe, w których dwa płody mają to samo łożysko, ale są obecne w dwóch oddzielnych workach owodniowych.

Historia

Zespół został po raz pierwszy opisany w 1875 r., Wyjaśniony i opublikowany w 1886 r. Przez niemieckiego położnika Friedricha Schatza (de) .

Rozpowszechnienie

Występowania z transfuzją transfuzji zespół jest szacunkowo jednej ciąży na tysiąc, lub 10 do 15% ciąż jednokosmówkowej pojedyncze.

Etiologia

Przyczyny STT nie są znane, ale nie są znane jako genetyczne lub dziedziczne. Jego występowanie jest uważane za przypadkowe. Opracowany we wczesnej ciąży (przed 26 tygodniem), TTS może powodować śmierć płodu lub poważną niepełnosprawność. Po 26 tygodniach rodzenie dzieci ma zwykle większe szanse na przeżycie bez niepełnosprawności.

Pępowiny bliźniaków przylegają do tego samego łożyska i są połączone naczyniami krwionośnymi. Jeśli te połączenia lub zespolenia są rozmieszczone równomiernie i zgodnie z zaangażowanymi naczyniami, może nastąpić prosta wymiana krwi. Z drugiej strony, jeśli zespolenie jest większe w jednym kierunku niż w drugim, krew zostanie nieproporcjonalnie przeniesiona od jednego z bliźniaków (dawcy) do drugiego (biorcy):

u bliźniaka biorcy występuje przeciążenie objętościowe, które zostanie mechanicznie skompensowane zwiększoną produkcją moczu, co powoduje nadmiar płynu owodniowego (wielowodzie). Często będzie większy od swojego bliźniaka (z powodu obrzęku) i może cierpieć na niewydolność serca;
bliźniak dawcy może mieć niskie ciśnienie krwi, hipotrofię (mały płód), mały pęcherz i czasami niedokrwistość . Nie wytwarza moczu, a tym samym płynu owodniowego (małowodzie).

Paradoksalnie, pomimo obecności zespoleń, zjawisko to nie występuje w ciążach monochromatyczno-jednoowodniowych.

Leczenie

Amniodrainage

Amniodrainage to najstarsza technika leczenia TTS. Jednak leczy objaw, a nie patologię. Amniodrainage zwalcza wzrost objętości płynu owodniowego i ryzyko przedwczesnego porodu. Polega na opróżnieniu za pomocą igły 1 do 2 litrów płynu z worka biorcy. Drenaż powtarza się, jeśli płyn jest ponownie w nadmiarze. Ponieważ seryjna amniopunkcja zwiększa ryzyko porodu przedwczesnego, nie wykonuje się jej we wczesnej ciąży.

Koagulacja zespoleń laserem

Opracowana około piętnastu lat temu koagulacja zespoleń za pomocą lasera jest mikrochirurgią in utero, która blokuje przepływ krwi między dwoma płodami. W znieczuleniu miejscowym na 20 minut do worka owodniowego biorcy wprowadza się igłę wyposażoną w system wizualizacji. Za pomocą ultradźwięków, fetoskopu i lasera następuje koagulacja zespoleń utkanych między dwoma bliźniakami.

Koagulacja sznurka jednego z bliźniaków

Rodzice mogą zażądać przerwania życia bliźniakowi najbardziej dotkniętemu chorobą, aby uratować życie jednego z bliźniaków, podczas gdy drugie wykazuje zbyt duże następstwa. Zabieg polega na koagulacji pępowiny chorego płodu, co skutkuje jego śmiercią. Ten płód pozostaje w łonie matki, podczas gdy drugi rozwija się aż do urodzenia.

Wyniki różnią się znacznie w zależności od przypadku, ale statystyki pokazują, że istnieje 75% szans, że tylko jeden z dwóch bliźniaków przeżyje i 50-60% szans, że przeżyją oboje.

Objawy, które mogą wystąpić u kobiety w ciąży

Szybki przyrost masy ciała, napięcie i ból brzucha oraz skurcze podczas lekkiego wysiłku mogą być objawami odczuwanymi przez kobietę w ciąży. Ze względu na różnicę w płynie owodniowym między dwoma workami, badanie ultrasonograficzne może potwierdzić diagnozę.

Uwagi i odniesienia

(en) Zach T, Ford SP. „Zespół transfuzji typu Twin-to-Twin” Adres URL eMedicine.com : http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm . Obejrzano 22 lipca 2006.
(De) Friedrich Schatz "Die Gefäßverbindungen der Plazentar- kreisläufe eineiiger Zwillinge, ihre Entwicklung und ihre Folgen" Arch Gynäkol. 1886; 27: 1-72 14
Joanne Stone, MD , Keith Eddleman, MD , Mary Duenwald i Dr Joëlle Bensimhon , Pregnancy for Dummies , First Editions, 2009, 2010, 373 str. ( czytaj online ) , s. 274
(w) Yves City, Jon Hyett Kurt Hecher i Kypros Nicolaides, „ Wstępne doświadczenie z endoskopową chirurgią laserową w ciężkim zespole transfuzji bliźniaczej ” , New England Journal of Medicine , vol. 332 n O 4, 26 stycznia 1995, s. 224-227 ( ISSN 0028-4793 , PMID 7808488 , DOI 10.1056 / NEJM199501263320404 , czytaj online , dostęp 12 stycznia 2013 )
AS Weingertner, A Kohler, C Mager, C Miry, B Viville, M Kohler, MC Hunsinger, F Hornecker, N Bouffet, S Trastour, M Neumann, F Roth, C Bartolomei i R Favre, „ Laser koagulacyjny en fœtoscopie des anastomoses naczyniowe łożysko: badanie obserwacyjne 100 ciąż bliźniąt jednokosmówkowych, kolejnych powikłanych do bliźniaczych ciężkiego zespołu transfuzji [Fetoskopowa koagulacja laserowa w 100 kolejnych ciąż jednokosmówkowych z ciężkim zespołem transfuzji bliźniaczej bliźniaczej] , „ Dziennik ginekologiczny, położnictwo i biologia rozrodu , lot. 40 N O 5, wrzesień 2011, s. 444-451 ( ISSN 0368-2315 , PMID 21620587 , DOI 10.1016 / j.jgyn.2011.04.001 , czytaj online , dostęp 12 stycznia 2013 )

Zobacz też

Powiązany artykuł

Zanikający zespół bliźniaczy