Specjalność | Reumatologia i ortopedia |
---|
CISP - 2 | L94 |
---|---|
ICD - 10 | M91.1 |
CIM - 9 | 732,1 |
OMIM | 150600 |
DiseasesDB | 9891 |
MedlinePlus | 001264 |
eMedycyna | 410482 |
eMedycyna | radio / 387 |
Siatka | D007873 |
Choroba Perthesa lub prymitywne Osteochondritis hip to choroba hip który dotyka dzieci . Polega na aseptycznej martwicy skostniałego jądra głowy kości udowej .
Choroba Legga-Calvé-Perthesa jest również nazywana pierwotnym osteochondrozą stawu biodrowego lub deformacją osteochondrozy biodra ( coxa plana ).
Pozostaje nieznane. Opisano rodziny z wieloma dotkniętymi chorobą członków, a choroba jest prawdopodobnie dziedziczona według wieloczynnikowego wzorca. Wynikałoby to z niedokrwienia nasad o nieznanym pochodzeniu.
Jest to choroba, która dotyka od 0,2 do 20 dzieci na 100 000, w zależności od kraju (znacznie rzadziej na Bliskim i Środkowym Wschodzie). Można zadeklarować wiek od 4 do 14 lat. W 85% przypadków dotyczy to chłopców w wieku od czterech do dziewięciu lat.
Sprzyja temu palenie przez matkę w czasie ciąży i wydaje się częstsze, gdy masa urodzeniowa była niska.
Choroba jest zwykle jednostronna, ale w 15% przypadków może dotyczyć obu bioder. diagnoza jest często stawiana z opóźnieniem, po kilku miesiącach ewolucji.
Początek objawów jest podstępny, napad jest jednostronny w 85% przypadków z miejscowym bólem w biodrze , ale małe dziecko często wskazuje kolano jako lokalizację bólu. Ból nasila się wraz z wysiłkiem fizycznym, a jego punkt kulminacyjny jest szczególnie wysoki w późnych godzinach dziennych, z unikaniem kulawizny . Bolesne ograniczenia dotyczą wewnętrznych ruchów obrotowych i odwodzenia .
Badanie kliniczne wykazuje ograniczenie rotacji wewnętrznej biodra (pacjent leży na brzuchu, co pozwala na zbadanie tej rotacji na obu biodrach i wykrycie asymetrii). Objaw Thomasa jest pozytywny (pacjent z odleżyną grzbietową, zdrowe biodro zgięte tak, że kręgosłup lędźwiowy leży płasko na stole. Chore biodro wykazuje zgięcie 15 ° wskazujące na sztywność biodra). W niektórych przypadkach można zaobserwować wodno-stawowe (widoczne w USG).
Wczesnym etapie rentgenowskie tych miednicy są normalne. Scyntygrafia kości jest dobrym elementem diagnostycznym, pokazując martwica hypovascularisation niedokrwienny . MRI pozwala wyznaczać obszary niedokrwienia i martwicze.
Choroba postępuje następnie w czterech etapach radiologicznych:
Do postawienia diagnozy wystarczy patologiczny obraz rentgenowski.
Przemijające ostre zapalenie błony maziowej lub drażliwość hip wczesna diagnoza jest bardzo zbliżone do pierwotnego osteochondroza biodrowego, ale obie choroby mają różne ewolucję i nie ma tych samych przyczyn. Dla niektórych klinicystów pierwotne zapalenie kości i chrząstek stawu biodrowego jest powikłaniem ostrego przemijającego zapalenia błony maziowej, ale ten punkt jest przedmiotem dyskusji.
Choroba postępuje przez kilka lat. Bez leczenia tylko jedna czwarta dzieci zachowuje kulistą głowę kości udowej.
Głównymi następstwami strachu są Coxa plana i, w dłuższej perspektywie, koksartroza (choroba zwyrodnieniowa stawów biodrowych ).
Chorobę należy wykryć jak najwcześniej, ponieważ opóźnienie terapii zwiększa opiekę ortopedyczną . U dzieci poniżej 6. roku życia bardzo często wynik jest korzystny, niewymagający interwencji chirurgicznej.
Celem leczenia jest uzyskanie dobrze zakrytej, kulistej głowy kości udowej. U dzieci w wieku od 4 do 6 lat zaleca się proste monitorowanie.
We wszystkich przypadkach pożądane jest zmiękczenie biodra poprzez ciągłe pociąganie kończyny dolnej zgodnie z objawami pacjenta, związane z fizjoterapią w bolesnych i sztywnych postaciach.
Szyna Atlanta może być stosowana u dzieci powyżej 8 roku życia z obustronnym zajęciem lub w przypadku jednostronnego zajęcia orteza Chicago może być przepisana.
Głowę kości udowej należy chronić składowiskiem w fazie martwicy w oczekiwaniu na przebudowę.
Czas trwania ewolucji zmian anatomicznych, z wyłączeniem następstw, wynosi od dwóch do trzech lat.
W zaawansowanych przypadkach z późną diagnozą, szczególnie u dzieci powyżej ósmego roku życia, u których doszło do odbudowy kości, rozważa się operację przez osteotomię kości udowej w celu zmiany centrowania .