Kuru (choroba)

Kuru Kluczowe dane

Specjalność	Choroba zakaźna

Klasyfikacja i zasoby zewnętrzne

ICD - 10	A81.8
CIM - 9	046.0
OMIM	245300
ChorobyDB	31861
MedlinePlus	001379
eMedycyna	220043
Siatka	D007729

Ostrzeżenie medyczne

Kuru to choroba się modlić (jako choroba choroba szalonych krów ) została odkryta w Nowej Gwinei, na początku XX -go  wieku.

Choroba Kuru została opisana w Fore people z Nowej Gwinei przez D. Carletona Gajduseka ( Nagroda Nobla w dziedzinie medycyny 1976 ), z pomocą innych badaczy. Chociaż różni się od choroby Creutzfeldta-Jakoba , kuru jest również pasażowalną encefalopatią gąbczastą. Jego sposób transmisji można powiązać z kanibalistycznym obrzędem pogrzebowym . Słowo kuru oznacza „drżeć ze strachu”, w wywierconym .

Wśród aborygenów

W pierwszym przypadku wydaje się, że został opisany w 1920 roku, ale lek tylko naprawdę interesuje się nim od 1950 roku. Obawy choroba Aborygenów populacji głosu pokolenia na wyżyny wschodniej Nowej Gwinei teraz w Papui. Nowej Gwinei , które konsumowane ciała zmarłych podczas antropofagicznych obrzędów pogrzebowych. Rytuał ten polegał dla klanu na pożeraniu zmarłych krewnych, aby nasycić się ich siłą fizyczną i duchową. Wydaje się, że praktyka ta ustała w połowie lat pięćdziesiątych pod naciskiem administracji australijskiej.

Dotyczyło to głównie kobiet i dzieci, które jadły ośrodkowy układ nerwowy . Mężczyźni, trawiący mięśnie, zostali oszczędzeni. Wydaje się, że istnieje podatność genetyczna, która wyjaśnia również konkretne szkody w tej populacji. Choroba ta jest odpowiedzialna za ponad połowę zgonów odnotowanych w najbardziej dotkniętych wioskach. Szczyt kuru osiągnął w latach 50. XX wieku, a ostatni przypadek miał miejsce w 2003 roku, ponad 45 lat po zarażeniu.

Całkowita liczba przypadków wynosi około 2700. Choroba zniknęła z powodu zaprzestania praktyk antropofagicznych.

Objawy

Okres inkubacji (czas między skażeniem prionem a pierwszymi objawami choroby) może być krótszy niż 5 lat, ale istnienie około dziesięciu przypadków pojawiło się ponad 50 lat po rzekomym ustaniu wszelkiego kanibalizmu, nasuwa pytanie o wiele dłuższy okres inkubacji .

Choroba objawia się przede wszystkim zespołem móżdżkowym z zaburzeniami równowagi, koordynacji ruchów, zaburzeniami widzenia, drgawkami i drganiami mięśni. Obraz demencji może dopełnić tego wszystkiego, powodując śmierć w ciągu kilku lat.

Choroba spowodowana nagromadzeniem białka prionowego zmiękcza tkanki mózgu, czyniąc go gąbczastym.

Badania

W laboratorium in vitro zidentyfikowano takrolimus i astemizol jako potencjalne środki antyprionowe, które można stosować u ludzi.

Odniesienia kulturowe

• W wielowspierającej grze Dead Island , poboczny quest, wymagający odzyskania dokumentów rozsianych po wyspie, wspomina o epidemii kuru na Nowej Gwinei , wśród populacji Fore , która posłużyła za podstawę do stworzenia wirusa zombie.
• O chorobie wspomina film Peter Weir Hydraulik (Le Plombier, 1979).
• O chorobie wspomina film We Are What We Are , opowiadający o rodzinie kanibali.
• W filmie Księga Eli bohaterowie schronią się u kilku ocalałych, a Eli, rozpoznając jeden z objawów choroby (drżenia), uświadamia sobie, że para praktykuje kanibalizm, aby przeżyć.
• W serialu telewizyjnym Scrubs (sezon 1, odcinek 13, My Balancing Act ), JD musi zdiagnozować pacjenta, który ma negatywny wynik zwykłego testu, a następnie zdiagnozować go z kuru.
• W serialu Bones (sezon 1, odcinek 4, The Man In the Bear ), w stanie Waszyngton Bones i Booth starają się rozwiązać problem w jednym ze swoich śledztw. Choroba jest wywoływana i umożliwia zidentyfikowanie mordercy kanibala i rzucenie mu wyzwania.
• W serialu Perception (sezon 3 odcinek 3, Shiver ) The D r  Daniel Pierce i agent specjalny Kate Moretti zatrzymać podejrzanego w historii banku rozbój, ale podejrzany jest o umrzeć od kuru.
• W samodzielnej wersji gry DayZ gracz może złapać kuru, jedząc surowe ludzkie mięso od wersji 0.51.125716.
• W serialu telewizyjnym X-Files (sezon 7, odcinek 14, Twist ).
• Jedno z plemion w grze Far Cry Primal praktykuje kanibalizm i w rezultacie cierpi na tę chorobę.
• W drugim sezonie serialu telewizyjnego Scream Queens , doktor Cathy Munsch ponownie uruchamia szpital. Jej prawdziwym celem jest wyleczenie kuru, którego nabawiła się podczas kulinarnej podróży.
• W książce Sharko , Franck Thilliez odnosi się do tej choroby, która nazywa koroba.
• W mandze Masaaki Ninomiyi "Gannibal" choroba jest wymieniana jako prawdopodobna przyczyna objawów pacjenta.

Uwagi i referencje

1. Revue Française des Laboratoires N O  286 (wrzesień 1986) Biofutur N O  156 maja 1996, La Recherche N O  299 (czerwiec 1997) N O  322 (czerwiec 2000).
2. Robert Glasse , „  Kanibalizm i kuru na czele Nowej Gwinei  ”, L'Homme , tom.  8, N O  3,1968, s.  22-36 ( czytaj online )
3. Magazyn La Recherche - Specjalne wydanie Nobla z października 2008 - s.  80.
4. Franck Mouthon i Jean-Philippe Deslys "prionowe  choroby: zagrożenia dla człowieka  ", Pour La Science , n o  325,listopad 2004, s.  44-49
5. (w) Poseł Palpers, „  Epidemiologia kuru w latach 1987-1995  ” , Commun Dis Intell , tom.  29,2005, s.  391-399 ( PMID  16465931 ).
6. (w) Collinge J Whitfield J, McKintosh E, Beck J, S Mead, Thomas D, M Alpers, „  Kuru w XXI wieku – nabyta ludzka choroba prionowa z bardzo długimi okresami inkubacji  ”, Lancet , tom.  367,2006, s.  2068-2073 ( PMID  16798390 , DOI  10.1016/S0140-6736 (06) 68930-7 ).
7. „  Kiedy kanibalizm wywołał drżenie: sprawa „kuru  ” , Sciences et Avenir (dostęp 6 lipca 2019 r . ) .
8. (w) Karapetyan ye, Sferrazza GF, Zhou M, Ottenberg G, Spicer T, Chase P Fallahi M Hodder P, Weissmann C. Lasmézas CI., „  Podejście do badania przesiewowego pojedynczego leku w przypadku chorób prionowych zidentyfikowało takrolimus i astemizol, które zawierają środki antyprionowe  ” , Proc Natl Acad Sci US A. , tom.  110 n O  172013, s.  7044-9. ( PMID  23576755 , DOI  10.1073/pnas.1303510110 )