Specjalność | Genetyka medyczna |
---|
ICD - 10 | O33.7 , Q89.4 |
---|---|
CIM - 9 | 678,1 , 759,4 |
DiseasesDB | 34474 |
eMedycyna | 934680 |
eMedycyna | ped / 2936 |
Siatka | D014428 |
U ludzi nazwa bliźniaki syjamskie (lub bracia syjamscy w przypadku męskości i syjamskie siostry w przypadku kobiet) często odnosi się do symetrycznych zrośniętych bliźniąt , zjednoczonych częścią ciała podczas rozwoju embrionalnego .
Zawdzięczają swoją nazwę na Chang i Eng Bunker (1811-1874), bliźniaki skondensowane z Syjamu zebrane przez proces mieczykowatego , wystawiony w Ameryce i Europie w XIX -tego wieku.
Ta patologia występuje tylko podczas jednoowodniowej ciąży bliźniaczej jednobarwnej (pojedynczy worek wody dla obu płodów). Fuzja bliźniaków jest więc bardzo rzadkim przypadkiem rozwoju embrionalnego, którego mechanizm jest niepewny, a przyczyny nieznane.
Diagnoza to USG, najczęściej prowadzi do przerwania ciąży. Jeśli ciąża zbliża się do terminu, ewentualna separacja chirurgiczna po porodzie, jeśli zostanie uznana za możliwą lub konieczną, stanowi ciężką i trudną interwencję.
Zjawisko zrośniętych bliźniaków (pojedynczy podwójny staw) można zaobserwować w całym świecie zwierząt i roślin.
Najstarsza reprezentacja syjamskich bliźniąt marmuru figurka 17 cm z dnia 6 th millennium BC. JC znana jako „podwójna bogini” lub „siostry Çatal Höyük ” przechowywana w Muzeum Cywilizacji Anatolijskich w Ankarze .
Mitologia grecka wspomina o Molionidach (lub Actoridesach), bliźniaczych wojownikach syjamskich zjednoczonych w pasie i walczących 4 włóczniami . Są reprezentowane na wazach lub fibulae , zachowanych w Nowym Jorku i Atenach.
Innym starożytnym przykładem jest płaskorzeźba przedstawiająca bliźnięta zjednoczone kością łonową ( Muzeum Narodowe San Marco we Florencji), datowana na 80 rne
W Ameryce prekolumbijskiej znamy ceramikę braci syjamskich z kultury Moche w Peru.
Rękopis z końca XII XX wieku opisano przypadek bliźniąt syjamskich, urodzony około 940, a potwierdzone przez drugą współczesnej formie pisemnej ( Leo diakona ). W 970 roku jeden zmarł i podjęto próbę rozdzielenia chirurgicznego w Kapadocji lub Konstantynopolu, ale drugi zmarł trzy dni później.
Pierwszym udokumentowanym przypadkiem jest siostrami Chulkhurst, mówią demoiselles od Biddenden w XII th century, Mary i Eliza, który żył 34 lat i zmarł w 6 godzinnych odstępach. Byli połączeni biodrem i ramieniem.
Pierwsze udane operacji rozdzielania pary syjamskich bliźniąt przeprowadzono XVII th wieku od Johannes Fatio (DE) w Bazylea , Szwajcaria. Byli bliźniakami zjednoczonymi pępkiem. Fatio oddzielnie podwiązał naczynia pępowinowe, a następnie most łączący dwa bliźniaki, aby go odciąć w drugim kroku. Kiedy ligatury spadł do 9 -tego dnia, dwoje dzieci przeżyło. Emanuel König (de), który był tam jako obserwator, opublikował sprawę tak, jakby była jego w 1689 roku.
Najwięcej słynne bliźnięta syjamskie byli bracia Chang i Eng Bunker , urodzony w Siam, wykazywane przez Barnum w Ameryce w XIX th century. Ich historia jest źródłem określenia „bracia syjamscy”.
Częstość występowania bliźniąt syjamskich jest bardzo niska, rzędu 1 na 50 000 do 1 na 100 000 urodzeń. W odniesieniu do samych żywych urodzeń częstość wynosi około 1 na 200 000. Według autorów siostry bliźniaczki syjamskie są częstsze niż bracia syjamscy: 3 do 1, czyli 75 do 90%. Inne badania pokazują mniejszą różnicę (od 1,5 do 2,5). Największy odsetek dziewcząt występuje w klatce piersiowej syjamskiej (zjednoczonej klatką piersiową), podczas gdy większość chłopców znajduje się w parapażach (zrost boczny miednicy). Nie ma wyjaśnienia tych różnic.
Nie ma ryzyka nawrotu choroby (fakt posiadania syjamskiego nie stanowi dodatkowego ryzyka posiadania innych).
Żaden czynnik nie był istotnie związany z bliźniakami syjamskimi (wiek matki, pokrewieństwo, czynniki genetyczne i środowiskowe itp.). W szczególności nie ma nieprawidłowości chromosomalnych, kariotypy są prawidłowe.
Od 2000 roku częstotliwość bliźniąt syjamskich zmniejszyła się (w porównaniu do wszystkich żywych urodzeń) z powodu wcześniejszych diagnoz, a następnie przerwania ciąży . Wspomaganego rozrodu zwiększa ryzyko ciąż, w tym skondensowany (podwójne 8 razy wyższa).
Wydaje się, że w tym samym okresie częstość występowania bliźniąt syjamskich różni się w zależności od regionu świata, co prawdopodobnie wiąże się z różnicami w systemach monitorowania ciąży za pomocą ultrasonografii oraz w systemach rejestracji zgonów płodów (spontanicznych lub prowokowanych). Na przykład kraj, w którym USG ciąży jest rzadkością lub który ogranicza aborcję terapeutyczną, będzie miał więcej bliźniaków syjamskich niż inny kraj, w którym stosuje się medyczne przerywanie ciąży, ale bez dokładnego odnotowania przyczyn lub wyników sekcji zwłok.
Połączone bliźnięta można zaobserwować we wszystkich żywych istotach, zarówno w królestwie zwierząt, jak i roślin (na przykład niektóre przypadki zjawisk związanych z owocami lub warzywami są wynikiem połączenia bliźniaków).
Pierwsze racjonalne podejście z „ potworów sobowtórów” są te Demokryta i Arystotelesa w IV -go wieku pne. AD Dla Demokryta zjawisko to tłumaczy się nadmiarem męskiego nasienia. Arystoteles w O pokoleniu zwierząt (księga IV, rozdziały 3 i 4) wyróżnia trzy możliwe przyczyny:
Arystoteles daje oświadczenie, debatować aż do XIX -tego wieku, aby odróżnić, czy podwójne z potworem lub dwóch zarodków: obecność jednego serca wskazuje jeden zarodek, który z dwóch serc oznacza oryginalny dualizm.
W XVII TH i XVIII, XX wieku, tworzenie się „podwójnej potworów” jest przedmiotem dyskusji z ogrzewanym wyrażone w szczególności przez „potworów Feud” (1724-1743). W ramach teorii preformacji postuluje się, że mechanizm podwójnego potwora, doprowadzony do skrajności, łączy się z normalnością poprzez tworzenie oddzielnych, normalnych, identycznych bliźniaków. Niektórzy postrzegają podwójnego potwora jako wynik połączenia dwóch zarazków, inni jako niepełne pęknięcie jednego zarazka.
Kiedy wstępne kształtowanie jest opuszczony na początku XIX th wieku, na korzyść epigeneza debata nadal na tym samym modelu. W Société d'Anthropologie de Paris , w latach 1873-1874, Camille Dareste bronił „pierwotnej dwoistości” (wtórnej fuzji), podczas gdy Paul Broca opowiadał się za „prymitywną jednością” (niepełny podział). W przypadku obu teorii brakuje dowodów eksperymentalnych, a naukowcy pracują nad embrionami ryb i ptaków, aby wyjaśnić przypadki ludzi.
Ten model z dwóch konkurujących teorii jest zawsze obecny na XX th wieku i początku XXI -go wieku. Tworzenie się „identycznych” bliźniaków następuje na bardzo wczesnym etapie rozwoju zarodka , zaledwie kilka dni po zapłodnieniu. Z tego wynikają dwie główne teorie dotyczące embriologicznego tworzenia się syjamów. Żaden z nich nie może wyjaśnić wszystkich zaobserwowanych przypadków zrośniętych bliźniąt.
Jedna z teorii, na podstawie podziału, oferuje niepełne rozdzielenie tarczka zarodkowa, występujące bardzo wcześnie, między 13 i 15 -go dnia ciąży . Jest to najczęściej akceptowana teoria klasyczna. Obejmuje to zaburzenie na poziomie molekularnym zaburzające adhezję komórek, a nawet apoptozę na wczesnym etapie embriogenezy .
Inna teoria fuzji proponuje wtórną fuzję dwóch już oddzielonych bliźniaczych zarodków z jednego zapłodnionego jaja. Pojawiłoby się na nieco późniejszym etapie embrionalnym ( gastrulacja zamiast blastulacji ) . Tę teorię najlepiej zastosować, gdy istnieją dwie odrębne pępowiny oraz w przypadku syjamskiego zjednoczonego tyłem do siebie, ale są to również rzadsze przypadki.
Trzecia teoria, najnowsza, proponuje powielenie prymitywnej passy , kiedy tworzy się struna grzbietowa , środek organizacyjny osi symetrii zarodka. Jest to tak zwana teoria „masy” związana z dwiema niezależnymi osiami symetrii, pod różnymi kątami, z „masą” sygnałów molekularnych i wynikających z nich morfologii. Teoria ta odnosi się do prac eksperymentalnych na zarodku żaby Xenopus .
Transpozycja żaby na gatunek ludzki pozostaje przedmiotem dyskusji, podobnie jak idea, że wszystkie zroślaki powinny być wyjaśnione przez jedną teorię lub wspólny mechanizm.
Diagnozę postawiono kiedyś podczas porodu. Pierwszy przypadek rozpoznany na podstawie USG został opublikowany w 1976 roku.
Obecność zrośniętych bliźniąt jest szczególnie poszukiwana w przypadku ciąży bliźniaczej jednobarwnej , której stanowią one około 4 do 5% przypadków, tj. Jednej ciąży monozygotycznej („bliźniąt jednojajowych”) na 2500 tego samego typu.
Diagnostyka ultrasonograficzna bliźniąt syjamskich może być wykonana od 7 tygodnia, ale w większości przypadków od 12 tygodnia (we Francji systematyczne badanie USG wszystkich kobiet w ciąży w pierwszym trymestrze, w 11-13 tygodniu). Zbyt wczesna diagnoza może być myląca, ponieważ rozdzielone bliźnięta są bardzo blisko, dając złudzenie, że są małżeństwem.
W najczęstszych przypadkach klatki piersiowej (połączonych klatką piersiową) dwa płody utrzymują tę samą względną pozycję, skoliozę płodu, skrajne retrofleksję szyi płodów zwróconych do siebie w lustrze (bliźniaki identyczne nie są lustrzane, gdy są rozdzielone ), obecność pojedynczej pępowiny z więcej niż trzema naczyniami, brak wyraźnego zarysowania konturu skóry między dwoma płodami lub nawet obecność połączenia między nimi.
Rozpoznanie zrośniętych bliźniąt prowadzi do dokładniejszej oceny narządów wspólnych i miejsca połączenia, głównie za pomocą rezonansu magnetycznego wykonanego najlepiej między 24 a 40 tygodniem ciąży. Echokardiografia płodowa może być konieczne do dokonania oceny możliwości wspólnego serca.
We Francji celem badań lekarskich jest udzielenie rodzinom wczesnych porad i informacji na temat metod opieki. Głównym celem jest zminimalizowanie zachorowalności matek poprzez przerwanie ciąży lub zaplanowane cięcie cesarskie w okresie zbliżonym do terminu. Innym głównym celem jest optymalizacja potencjału przeżycia bliźniaków na żądanie rodziców.
Jeśli separacja chirurgiczna zostanie uznana za możliwą, rodzice mogą przerwać ciążę po otrzymaniu informacji o ryzyku operacji i ryzyku niepełnosprawności po separacji. W miarę postępu ciąży śmiertelność płodów pod koniec ciąży jest znaczna. Poród jest często przedwczesny; jest to możliwe w sposób naturalny, gdy przytwierdzone płody mają niewielką masę (przypadki historyczne), w przeciwnym razie najczęściej konieczne jest cięcie cesarskie.
Spontanicznie większość syjamczyków rodzi się przedwcześnie, 28% umiera w macicy , 54% umiera szybko po urodzeniu, a prawie 18% przeżywa. Jeśli syjamski żyją od urodzenia, przeżycie nie przekracza 3 miesięcy w przypadku zespolenia serca lub mózgu.
Bliźnięta złączone lub zrośnięte mogą być symetryczne lub asymetryczne. Termin bliźniak syjamski bardziej szczegółowo określa symetryczne bliźnięta syjamskie. Asymetryczne zroślaki przeżywają sytuację „pasożytnictwa”: wadliwy bliźniak zwany pasożytem (brak serca, mózgu itp.) Żyje kosztem drugiego (bliźniaka żywiciela).
Poszczególne odmiany syjamskie są nazwane na podstawie ich głównego miejsca skrzyżowania, po którym następuje przyrostek -page (z greckiego pagos, co oznacza stałe). Istnieje kilka klasyfikacji, z których najczęściej stosowana jest klasyfikacja Spencera: syjamskie znajdują się w połączeniu brzusznym (87%) od linii przedniej lub grzbietowej (13%) od cewy nerwowej .
Połączenia brzuszneW céphalopages zebrane przez struktur mózgu i połączone w górnej części czaszki do pępka. Każdy bliźniak ma 2 ramiona i 2 nogi z oddzielną miednicą . Nie są zdolne do życia i najczęściej umierają w macicy .
W thoracopages są połączone na poziomie klatki piersiowej. Są to najczęściej zrośnięte bliźnięta (od 20 do ponad 40%). Przedstawiają wspólną wątrobę (100% przypadków), wspólne osierdzie (90%), wspólne serce (75%), wspólną część przewodu pokarmowego (50%). W przypadku wspólnego serca przeżycie nie przekracza 3 miesięcy po urodzeniu.
W xiphopages są formą drobne bardziej opłacalne thoracopage. Są połączone ze sobą w procesie wyrostka mieczykowatego . Mogą mieć wspólne wady rozwojowe wątroby (81% przypadków), przewodu pokarmowego (33%) lub serca (25%).
W omphalopagus są połączone z dolnej części tułowia do pępka. Największą szansę na przeżycie mają po chirurgicznej separacji (brak wspólnej struktury serca). Stanowią drugą kategorię zrośniętych bliźniaków (18–33%).
W ischiopages są połączone na poziomie bioder (od 6 do 11% przypadków). Można im przeciwstawić się twarzą w twarz lub odwrotnie. Mogą mieć różne części stawów moczowo-płciowych, wady rozwojowe lędźwiowo-krzyżowe i różną liczbę nóg, zwykle 4 na 2 bliźniaki lub tylko 3 lub 2 (częściowe zespolenie kończyn dolnych).
W parapages są połączone z boku z miednicy, różne węzły piersiowej lub czaszkowych. Mają od 2 do 4 ramion i od 2 do 3 nóg. Mogą mieć 2 dobrze oddzielone głowy lub dwie twarze na wspólnej czaszce. Nie są zdolne do życia (śmierć w macicy ).
Tylne skrzyżowaniaCraniopagus (2 do 6% syjamskich bliźniąt) połączono w sklepieniu czaszki (nie licząc powierzchni) na różnych poziomach: czołowego, skroniowych, ciemieniowego i potylicznej. Bliźnięta mogą mieć wspólne opony mózgowe, zatoki żylne i rzadziej część masy mózgu. Separacja chirurgiczna wiąże się z ryzykiem upośledzenia fizycznego i psychicznego, w zależności od tego, jak ważna jest naprawa komunikacji wewnątrzczaszkowej.
W rachipages są połączone w środku długości rdzenia kolumna różny. Wracają do siebie. Mogą mieć wspólne części rdzenia kręgowego, w takim przypadku separacja chirurgiczna nie jest możliwa. Jest to najrzadsza odmiana zrośniętych bliźniaków.
W pygopages są połączone na poziomie kości, kości ogonowej i krocza. Jelita są najczęściej oddzielone, ale połowa przypadków dzieli odbytnicę lub odbyt, jedną trzecią struktur nerwowych, rzadziej pęcherz i cewkę moczową . Ta forma jest dość powszechna (trzecia po torakopagu i omphalopagus) i stanowi 18-28% bliźniaków syjamskich. Aby omówić ewentualną separację, konieczna jest bardzo dokładna ocena anatomiczna.
Poprzednie przypadki nazywane są symetrycznymi bliźniakami syjamskimi, ale są inne sytuacje, w których bliźnięta syjamskie są asymetryczne. W przypadku bliźniaka pasożytniczego , zdolny do życia bliźniak zwany „autosite”, prawie normalny, prezentuje się we wzroście zewnętrznym, jego wadliwy bliźniak (brak serca i mózgu lub w stanie szczątków). Ten przypadek nazywa się heterotypem lub heteropage, z bliźniakiem pasożytniczym.
Kiedy wadliwy pasożytniczy bliźniak znajduje się wewnątrz zdolnego do życia bliźniaka, jest to zjawisko płód-płód z pasożytniczym bliźniakiem.
W potworniaki to mieszanka tkanin bardziej lub mniej zróżnicowane formy nowotworu, który może rosnąć w swoim rachunku, czasem uważany pasożyty wewnętrzne równoważne pojedyncze.
W bardzo rzadkich przypadkach może dojść do połączenia trzech osób. Para bliźniąt syjamskich z innymi normalnymi bliźniakami to również rzadka sytuacja, którą można zaobserwować w ciążach mnogich podczas ART .
Ze współczesnego punktu widzenia bliźnięta syjamskie są klasyfikowane według ich rokowania i chirurgicznych możliwości separacji:
W przypadku bliźniąt syjamskich rozpoczynających poród istnieją trzy możliwe scenariusze: zbliżająca się separacja chirurgiczna, opóźniona separacja chirurgiczna lub brak separacji.
Najczęściej diagnostyka ultrasonograficzna zrośniętych bliźniąt prowadzi do przerwania ciąży. Jeśli ciąża zbliża się do terminu, a jedno z bliźniaków umiera lub umiera, podejmowana jest pilna próba rozdzielenia chirurgicznego. W tych warunkach śmiertelność operacyjna osoby, która przeżyła, wynosi od 70 do 80%.
Zazwyczaj 25% żywych syjamskich urodzonych ma wystarczająco długie życie, aby być kandydatami do separacji. Kiedy decyzja o tym zostanie podjęta po ocenie i dyskusji, ma to miejsce w wieku od 2 do 4 miesięcy lub w zależności od autorów od 6 do 12 miesięcy. Ten czas jest niezbędny, aby umożliwić bliźniakom ustabilizowanie się, dokonanie bardzo dokładnej oceny narządów stawu oraz przygotowanie zespołów chirurgicznych.
Operacja oddzielenia syjamskiego może być bardzo złożona, wymagająca multidyscyplinarnych zespołów, w tym 2 zespołów anestezjologów (po jednym na każdego bliźniaka). Jest to operacja ciężka, trudna i długa, a także ryzykowna dla pacjentów. W prawie 20% przypadków wynikiem operacji była śmierć jednego lub obu bliźniaków. Z tego powodu lekarze nie wahają się dziś odmówić wykonania operacji, a nawet wstrzymać operację w toku, jeśli chirurdzy zdają sobie sprawę, że ryzyko dla pacjentów jest zbyt duże.
W tej dziedzinie w 2000 roku na świecie było tylko kilkanaście zespołów chirurgicznych zdolnych do podjęcia takich interwencji. Doświadczenie z dziesięciu przypadków to doświadczenie na poziomie międzynarodowym.
Francuski zespół ze szpitala Necker poradził sobie z tą separacją przez Luty 2009.
Rozdzielenie bliźniaków syjamskich stwarza trudne problemy etyczne, a nawet realne dylematy w zależności od okoliczności i sytuacji. Najczęściej przyjmowane ogólne zasady są takie, że każdy bliźniak syjamski jest osobą i podmiotem prawa oraz że decyzja lekarska jest zbiorowa, z udziałem multidyscyplinarnego zespołu opiekuńczego, za zgodą należycie poinformowanych rodziców i z poszanowaniem ich wartości rodzinnych.
Celem ewentualnego rozdzielenia chirurgicznego jest uzyskanie dwóch wolnych osobników, zdolnych do prowadzenia autonomicznej egzystencji, która wymaga dwóch oddzielnych i niezależnych mózgów. Każdy bliźniak powinien być rządzony zgodnie z zasadami autonomii i zgody , nieszkodzenia i sprawiedliwości, niezależnie i bez osłabiania drugiego. Rodzice powinni zostać poinformowani o ryzyku zachorowalności i śmiertelności obojga lub jednego z bliźniaków.
Diagnoza bliźniąt syjamskich w ciąży obejmuje ocenę ryzyka śmierci płodu , potencjalnych powikłań matczynych, cierpienia i oczekiwanej jakości życia bliźniaków. Oceny te mogą pozostawiać duże marginesy niepewności, zwłaszcza że rozpoznanie płodu jest wczesne.
W przypadku bliźniąt syjamskich medyczne przerwanie ciąży (IMG) zależy od przepisów aborcyjnych (aborcji) w każdym kraju. Na przykład w Brazylii dobrowolna aborcja ( aborcja ) jest dozwolona tylko w dwóch lub trzech przypadkach (ryzyko śmierci matki lub ciąża po gwałcie , aw przypadku bezmózgowie - od kwietnia 2012 r. -). W przypadku bliźniaczki syjamskiej aborcję można przeprowadzić dopiero po orzeczeniu sądu (średnio po 3 tygodniach).
We Francji osobowość prawną nabywa się w chwili urodzenia dziecka żyjącego i zdolnego do życia, a następnie znika wraz ze śmiercią. Po ustawowym terminie aborcji (14 tydzień ciąży) można zaproponować przerwanie ciąży z przyczyn medycznych, w zależności od ryzyka zachorowalności matki i niekorzystnego rokowania (przeżycie, separacja, jakość życia itp.), Za zgodą poinformowanych rodziców. W przeciwnym razie ciąża postępuje do porodu, zachowując potencjał przetrwania syjamski.
Syjamskie żywe po urodzeniu zasadniczo rozróżnia się między tymi, których spontaniczne przeżycie nie przekracza kilku miesięcy, i innymi. Osoby mało zdolne do życia lub nieoperacyjne (wspólne struktury serca lub mózgu) muszą korzystać z opieki paliatywnej z poszanowaniem godności dzieci i ich rodzin.
Gdy ocena przeżycia jest dłuższa niż kilka miesięcy, rozważa się separację zgodnie z oceną stosunku korzyści do ryzyka , zgodnie z wartościami i możliwościami danej rodziny (opieka pooperacyjna, opieka długoterminowa ...).
Ogólnie rzecz biorąc, separacja chirurgiczna jest niedozwolona, jeśli jedno lub oboje bliźniaków są zagrożone śmiercią z powodu operacji, zwłaszcza jeśli mogą przeżyć pozostając w związku małżeńskim. Żadnej spodziewanej korzyści dla jednego potencjalnego ocalałego nie można uzasadnić śmiercią drugiego. Na przykład w przypadku wspólnego serca nie można uratować bliźniaka poprzez poświęcenie drugiego. Ta ostatnia decyzja opiera się między innymi na fakcie, że przesłuchane bliźnięta syjamskie w wieku pełnoletności deklarują, że nie chcą się rozdzielać, jeśli skutkuje to śmiercią drugiego.
W przypadkach, w których separacja jest możliwa, gdy bliźniak ma długą oczekiwaną długość życia i jakość życia bez obniżania jakości życia drugiego, jest ona dozwolona, a nawet obowiązkowa. Jednak istnieje wiele sytuacji pośrednich lub nagłych (agonia jednego bliźniaka, podczas gdy drugi jest nadal zdrowy), w których decyzje muszą być podejmowane przez zespół medyczny skoncentrowany na szacunku dla dwojga bliźniaków, zgodnie z wartościami rodzinnymi rodziców.
Siamese Brothers to komiks stworzony przez Serge'a Dehaesa.
John John to imię nadane dwóm syjamskim braciom craniopagus w serii Les Nombrils .
Evelyn i Evelyn Neville , bliźniaczki syjamskie śpiewające swoją historię, grane przez Amandę Palmer i Jason Webley ubrani w zwykłe ubrania.
Seria
Amerykański horror , sezon 4
Termin ten można czasem użyć metaforycznie : „Flamandowie i osoby mówiące po francusku to„ bracia syjamscy ”[…] Nie jesteśmy Czechosłowacją , mamy Brukselę . Jesteśmy braćmi syjamskimi, a łącznikiem jest Bruksela. Stwierdzenie, że możemy ciąć, jest uproszczone i niebezpieczne ”( Bart De Wever ).