Moczówka prosta

Moczówka prosta Wazopresyny , hormonu antydiuretycznego lub jest zaangażowany w moczówki prostej . Kluczowe dane

Specjalność	Endokrynologia

Klasyfikacja i zasoby zewnętrzne

CISP - 2	T99
ICD - 10	E23.2 N25.1
CIM - 9	253,5 588,1
OMIM	304800 125800
DiseasesDB	3639
MedlinePlus	000377
eMedycyna	117648 i 919886
eMedycyna	med / 543
Siatka	D003919
Lek	Desmopresyna i wazopresyna ( w )

Ostrzeżenie medyczne

Moczówki prostej (grecki διαβαίνειν przejść ) to choroba charakteryzuje pragnienie i nadmierne wydalanie dużych ilości moczu bardzo rozcieńczone, które można ograniczyć tylko przez zmniejszenie spożycia cieczy. Zmniejszenie ilości przyjmowanych płynów nie zwiększa stężenia moczu. Cukrzyca prosta jest spowodowana niedoborem hormonu antydiuretycznego lub niewrażliwością nerek na ten hormon. Może mieć pochodzenie jatrogenne . Nazywa się bez smaku, ponieważ w moczu nie ma cukru (lekarze próbowali moczu przed opracowaniem technik biologii medycznej). Częstość występowania moczówki prostej w populacji ogólnej wynosi 3 osoby na 100 000.

objawy i symptomy

Pacjent wykazuje oznaki cukrzycy . Ciągle pije ( polidypsja ) (szczególnie zimną lub lodowatą wodę), czasem nawet w nocy i nigdy nie udaje mu się ugasić pragnienia. Klinicznie choroba objawia się nagle lub szybko postępując, z wielomoczem, który może sięgać od 8 do 10 litrów dziennie. Ten niezbyt skoncentrowany mocz nie zawiera cukru ani albuminy .

Procedura diagnostyczna

Musimy szukać towarzyszących objawów wskazujących na patologię neurologiczną (bóle głowy, zaburzenia widzenia) lub psychiatryczną (upośledzenie umysłowe, zaburzenia poznawcze, urojenia) lub historię urazu głowy lub niewydolności nerek. W badaniu klinicznym, szukamy bitemporal hemianopia , objawy neurologiczne lokalizacji oznaki odwodnienia lub przewodnienie (obrzęki, zwiększenie masy ciała).

Diagnoza zostanie potwierdzona przez testy dynamicznych.

Test ograniczenia płynów lub nocny test pragnienia może określić, czy moczówka prosta jest spowodowana przez

1. a potomania , nadmiar płynu
2. wada mózgu w produkcji wazopresyny (DHA) przez podwzgórze lub wydzielanie przez tylną przysadkę mózgową
3. brak odpowiedzi nerek na wydzielanie DHA

Badanie przeprowadza się w warunkach szpitalnych, aby szybko zrekompensować ewentualne odwodnienie. Monitorowana jest waga, ciśnienie krwi i ilość oddawanego moczu . Normalną reakcją organizmu na odwodnienie jest stężenie moczu i zmniejszenie jego objętości (oznaka działania ADH). W okresie potomanii osmolalność moczu powinna wzrosnąć i ustabilizować się na poziomie około 280  Osm · kg -1 podczas ograniczenia wody. Stabilizacja w mniejszym tempie wskazuje na moczówkę prostą. Czasami pomiar ADH podczas testowania jest konieczny, ale dawkowanie jest złożone, czasochłonne i drogie. W przypadku braku odpowiedzi na test i w celu rozróżnienia postaci 2 i 3 w moczu podaje się ADH i obserwuje się efekty. Pacjent powinien wtedy pić tylko wtedy, gdy jest spragniony. Jeśli pacjent zareaguje i skoncentruje swój mocz, wyrównany został brak wydzielania ADH. Będzie to wymagało obrazowania mózgu . Jeśli pacjent nie reaguje, a jego mocz jest nadal rozcieńczony, oznacza to niewrażliwość nerek na ADH. Badanie ustaje, gdy u pacjenta wystąpią objawy dyskomfortu: niepokój, suchość błon śluzowych, przyspieszenie tętna, spadek ciśnienia krwi i masy ciała. Skojarzenie odwodnienia i niemożności zagęszczania moczu przez nerki pomimo odstawienia napojów pozwala na rozpoznanie. W prawdziwej moczówce prostej tej męki nie można zakończyć.

Test wazopresyny może rozpoznać niedobór ADH.

Można wykonać inne testy, najczęściej stosowane są testy terapeutyczne wykorzystujące właściwości antydiuretyczne niektórych leków.

Diagnostyka różnicowa

• Rozpoznanie należy postawić z całą pewnością, ponieważ istnieje choroba o porównywalnym obrazie klinicznym: potomania . Jest to zaburzenie zachowania, które powoduje pragnienie picia; ilość spożytego płynu może być większa niż ilość wchłonięta przez moczówkę prostą; oczywiście wielomocz jest również bardzo ważny, czasami bardziej niż w moczówce prostej.
  Diagnostyka różnicowa z potomanią może być trudna nawet po tych testach, ponieważ przedłużająca się potomania może hamować wydzielanie hormonu ADH (moczówka prosta indukowana). Cukrzycę prostą można wyleczyć, ale zachowanie pacjenta może się utrzymywać. W związku z tym będzie oddawał mocz w nadmiernych ilościach (samopodtrzymująca się moczówka prosta). Mogą wystąpić pierwotne zaburzenia ośrodka pragnienia (zmiana lub guz podwzgórza ). Czasami lekarz ucieka się do testu uzdrawiania z dostosowaną psychoterapią . Celem jest przekonanie pacjenta, aby pił mniej, stosując dietę bezsolną, ewentualnie lek przeciwdiuretyczny, który jest stopniowo zastępowany placebo.
  Dawkowanie hormonu antydiuretycznego wskazuje na jego spadek.
• Cukier cukrzycowy

Przyczyny

Istnieją różne formy moczówki prostej:

• centralny: wada wydzielania ADH (= hormon antydiuretyczny, wazopresyna ) na poziomie przysadki mózgowej ) lub wada wytwarzania ADH na poziomie podwzgórza .
• nefrogenny: zmniejszenie lub zniesienie odpowiedzi nerek na ADH na przykład przez mutację receptora argininy, wazopresyny;
• dipsogenny: z powodu defektu lub uszkodzenia mechanizmu pragnienia, który jest zlokalizowany w podwzgórzu;
• ciążowe: związane ze wzrostem wazopresynazy wytwarzanej przez łożysko. To białko rozkłada ADH. Cukrzyca prosta jest również związana z poważnymi patologiami, które występują w czasie ciąży ( stan przedrzucawkowy , zespół HELLP );
• jatrogenne: lit , cisplatyna, amfoterycyna B.
• Zespół DIDMOAD zwany również zespołem Wolframa

Leczenie

Leczenie

Desmopressin jest analogiem ADH antydiuretycznego działania, który jest potężny. Podawanie odbywa się na ogół drogą wewnątrznosową.

Ostrzeżenie: przedawkowanie desmopresyny ( np. Po utracie masy ciała pacjenta) może prowadzić do hiponatremii . W ten sposób woda jest nienormalnie zatrzymywana w organizmie i rozcieńcza krew, powodując spadek poziomu sodu, co może powodować drgawki, śpiączkę i śmierć.

Nefrogenną moczówkę prostą indukowaną litem można skutecznie leczyć amilorydem , lekiem moczopędnym oszczędzającym potas, często stosowanym z diuretykami tiazydowymi lub diuretykami pętlowymi . Diuretyki tiazydowe mają paradoksalne działanie przeciwdiuretyczne u chorych na moczówkę prostą, co nie jest obecnie wyjaśnione. Odpowiedzialne byłoby wyczerpywanie się sodu.

Uwagi i odniesienia

1. (w) Saborio P Tipton PA, Chan JC, „  Diabetes insipidus  ” , Pediatr Rev , Vol.  21 N O  4,2000, s.  122-9; quiz 129. ( PMID  10756175 , DOI  10.1542 / pir.21-4-122 )
2. (en) US, „  Diabetes insipidus - PubMed Health  ” , Ncbi.nlm.nih.gov (dostęp: 28 maja 2012 r. )
3. Balanescu S. & Rutishauser J, „  Diabetes insipidus: Diagnostyka różnicowa i leczenie  ”, Forum Med Suisse , tom.  10, n o  7, 2010, s.  123-8. ( przeczytaj online [PDF] )
4. (en) Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S., Step-Up to Medicine (Step-Up Series) , Hagerstwon, MD, Lippincott Williams & Wilkins,2008, 537  str. ( ISBN  978-0-7817-7153-5 i 0-7817-7153-6 , czytaj online )
5. (w) Perkins RM, CM Yuan, Welch po lewej, „  Dipsogenna moczówka prosta: raport o nowej strategii leczenia i przegląd literatury  ” , Clin Exp Nephrol , tom.  10, n o  1,Marzec 2006, s.  63–7. ( PMID  16544179 , DOI  10.1007 / s10157-005-0397-0 )
6. (w) Kalelioglu I Kubat Uzum A, Yildirim A, Ozkan T Gungor F Has R „  Przemijająca ciążowa moczówka prosta rozpoznawana w kolejnych ciążach: przegląd patofizjologii, diagnostyka, leczenie i zarządzanie porodem  ” , Przysadka , lot.  10, n o  1,2007, s.  87–93 ( PMID  17308961 , DOI  10.1007 / s11102-007-0006-1 )
7. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=812&Disease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=3463&Maladie(s)/groupes%20siDisease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=3463&Maladie(s)/groupes%20s=yDuCeDrome --eteDre-- -cukrzyca-mdła --- zanik nerwu wzrokowego --- głuchota- & tytuł = zespół DIDMOAD - Diabetes-sucre --- cukrzyca-moczówka --- zanik nerwu wzrokowego --- głuchota- & poszukiwanie = Disease_Search_Simple
8. (w) Finch CK, Kelley KW, Williams RB, „  Leczenie moczówki prostej wywołanej litem amilorydem  ” , Pharmacotherapy , Vol.  23 N O  4,kwiecień 2003, s.  546–50. ( PMID  12680486 , DOI  10.1592 / phco.23.4.546.32121 )
9. „  Diuretyki tiazydowe  ” , na pharmamorama.com (dostęp 8 grudnia 2015 r. )