Titine | |||||||||||||||||||
![]() Moduł A71 ludzkiej titiny mięśnia sercowego modelowany za pomocą NMR ( PDB 1BPV ) | |||||||||||||||||||
Główne cechy | |||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Symbol | TTN | ||||||||||||||||||
Nr WE | 2.7.11.1 | ||||||||||||||||||
Homo sapiens | |||||||||||||||||||
Umiejscowienie | 2 q 31,2 | ||||||||||||||||||
Waga molekularna | 3.816.030 Da | ||||||||||||||||||
Liczba pozostałości | 34,350 aminokwasów | ||||||||||||||||||
Linki dostępne z GeneCard i HUGO . | |||||||||||||||||||
|
Nr WE | WE |
---|
IUBMB | Wpis IUBMB |
---|---|
IntEnz | Widok IntEnz |
BRENDA | Wejście BRENDA |
KEGG | Wejście KEGG |
MetaCyc | Szlak metaboliczny |
PRIAM | Profil |
PDB | Struktury |
UDAĆ SIĘ | AmiGO / EGO |
Titin lub łączące , jest białko sprężysty zaangażowany w kontrolę zestawu białek sarkomeru i regulują elastyczność sarkomerów . W mięśniu jest związana z grubymi włóknami ( miozyny ) i rozciąga się od linii Z pasma I do linii M w paśmie H Po miozynie i aktynie tyna jest białkiem najbardziej obficie występującym w mięśniach poprzecznie prążkowanych, stanowi około 10% masy miofibrylarnej. U ludzi jest kodowany przez gen TTN , znajdujący się na chromosomie 2 , w prążku 2q31 i obejmujący 363 egzony .
Mając około 30 000 aminokwasów i masę cząsteczkową 3000 kDa (jeden mol tej cząsteczki ma zatem masę około 3000 kg), tyna jest największym znanym białkiem występującym u ludzi. Pojedyncza cząsteczka tyny rozciąga się od pasma Z do linii M, która ma prawie pół sarkomeru lub więcej niż mikrometr długości.
W paśmie A tyna składa się głównie z powtarzających się struktur domen podobnych do immunoglobuliny i fibronektyny 3. Ma wiele miejsc wiązania z miozyną , białkiem C lub deaminazą AMP .
Na poziomie prążka I tyna jest połączona z kalpainą 3, endogennym enzymem proteolitycznym zależnym od wapnia odpowiedzialnym za degradację kurczliwej struktury mięśnia .
Na poziomie pasma Z asocjacja tytyny z aktyną gwarantuje utrzymanie zespołu miofibrylarnego podczas pracy mięśni.
Tatyna jest głównym składnikiem podłużnych włókien, które zapewniają utrzymanie architektury miofibrylarnej. To koordynacja działania tytyny i teletoniny zapewnia stabilność ( równowagę dynamiczną ) mięśni. Titin kontroluje integralność i zapewnia mechaniczną stabilność sarkomeru poprzez jego wiązanie i interakcje z kilkoma białkami mięśniowymi, w tym:
Podczas pracy mięśni rozłożenie tytiny generuje siłę zdolną do przeciwstawienia się napięciu rozciągającemu sarkomeru : podczas skurczu mięśnia prążkowanego aktywne napięcie pochodzi z działania cienkich włókien aktyny na grube włókna miozyny, co skutkuje biernym napięciem. z przedłużenia titin. Te dwa białka są bardzo ściśle połączone w nanoskali, ale tylko w osi włókna mięśniowego.
Uważa się, że tyna odgrywa ważną rolę w miofibrylogenezie.
Titin jest również wyrażany w chromosomach , umożliwiając ich kondensację podczas mitozy .
Tatyna jest niezbędna dla żywotności sarkomeru, a jej degradacja osłabia mięśnie .
U osób z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc zmienia się ekspresja tyny, co prowadzi do upośledzenia kurczliwości włókien mięśniowych przepony .
Nanotechnologia jest zainteresowana właściwości białek mięśniowych dla potencjalnych zastosowań w biomimikra ( nanobots , mięśnie sztuczne).
Każda cząsteczka przyznaje nazwę, która określa, że została utworzona, aby opisać wszystkie jej składniki i ich organizację. W przypadku titiny nazwa ta składa się z kilkudziesięciu, a nawet kilkuset tysięcy liter. Starając się ustanowić rekord, nakręcono film z jego wymową w języku angielskim. To angielskie słowo jest tak długie, że jest reklamowane jako najdłuższe słowo na świecie.