Specjalność | Neurologia |
---|
CISP - 2 | N99 |
---|---|
ICD - 10 | G95.0 , Q06.4 |
CIM - 9 | 336,0 742,53 |
OMIM | 272480 |
DiseasesDB | 12769 |
MedlinePlus | 001398 |
eMedycyna | 1151685 |
eMedycyna | neuro / 359 |
Siatka | D013595 |
Przyczyny | Malformacja Arnolda-Chiariego |
Syringomielia jest choroba rdzenia kręgowego związana z rozwojem części środkowej, które ma skłonność do kompresji i stopniowe zniszczenie istoty szarej i białej materii .
Przyczyny pojawienia się jamy śródrdzeniowej nie są znane. Jego spontaniczna ewolucja zmierza w kierunku powiększenia z coraz ważniejszymi zmianami anatomicznymi . W ponad 90% przypadków syringomyelia jest związana z wadą rozwojową Chiari : móżdżek opuszki i migdałków (we) (dwie struktury pnia mózgu zwykle zawarte w czaszce ) znajdują się za otworem magnum (co może powodować ich kompresję). Oznaki i objawy choroby są zatem spowodowane uciskiem i zniszczeniem struktur rdzenia kręgowego z jamy, która rośnie jej kosztem.
Charles-Prosper Ollivier d'Angers opublikował w Paryżu w 1824 r. Pierwsze z trzech wydań swojego Traite des maladies de la marrow épinière . Przypisuje mu się wymyślenie terminu syringomyelia.
W 1882 roku Otto Kahler i Friedrich Schultze opublikowali kliniczny obraz choroby. W 1890 roku Jules Dejerine i Georges Guinon wykazali wyjątkowość tej choroby z przeciwbólowym wybieleniem Morvana odkrytym w 1883 roku.
Występujące objawy są różnorodne i wspólne dla wielu chorób układu nerwowego. Zasadniczo zależą one od lokalizacji zmian. Klinicysta może również wykryć bezpośrednie konsekwencje - niedowład , dystalną parestezję, zmienioną wrażliwość termiczną, ból, drżenie, zawroty głowy itp. - pośrednie: zaburzenia troficzne skóry, kości, zaparcia, hipotonia ortostatyczna .
Pojawienie się znaków następuje stopniowo, podstępnie, przez kilka lat.
Rezonans magnetyczny jest kluczowym czynnikiem. Pozwala uwydatnić podłużną jamę wewnątrz szpiku, wypełnioną płynem mózgowo-rdzeniowym obok kilku kręgów. Należy jednak przedyskutować jego interpretację, ponieważ obecność tej wnęki może być również pozostałością po centralnym, niewspółkółkowanym przewodzie wynikającym z embriogenezy. Dlatego ważne jest, aby porównać ten wynik z możliwą obecnością innych patogennych przyczyn: malformacji Chiariego, skoliozy, rozdęcia rdzenia kręgowego, sąsiedniego urazu itp.
Jest zmienna, ale najczęściej bardzo postępująca, na przestrzeni kilku lat. W rzadkich przypadkach choroba staje się bardzo wyniszczająca w ciągu kilku miesięcy z powodu szybkiego rozrostu jamy syringomielicznej.
Leczenie konwencjonalne jest to, że Zespół Arnolda-Chiariego, gdy wiąże się z Syringomielia: leczenie chirurgiczne z laminektomii zakresie i podwinąć foramen magnum . Operacja ta pozwala w większości przypadków na złagodzenie objawów i zahamowanie postępu choroby, jeśli jest wykonywana w ciągu pierwszych dziesięciu lub piętnastu lat.
Innym zabiegiem, bardzo kontrowersyjnym przez wszystkich lekarzy, jest chirurgiczny odcinek filum terminalu. Odcinek tego więzadła składa się z małego otworu w kości krzyżowej w dolnej części kręgosłupa, gdzie nie ma problemu z uszkodzeniami mechanicznymi, z wyjątkiem tego, że może powodować przewlekły ból w okolicy miednicy. Jest to technika małoinwazyjna, która wiąże się z ryzykiem konwencjonalnej interwencji, takiej jak zakażenie rany i zasinienie. Po wizualizacji końcowy filum jest przecinany technikami mikrochirurgicznymi. Większość objawów jest spowodowana nieodwracalnym uszkodzeniem tkanki nerwowej; wydaje się jednak, że w idiopatycznej jamistości rdzenia kręgowego odcinek filum terminale zatrzymuje chorobę. Torbiel, która jest wynikiem martwicy komórek, pozostaje taka sama, ale może zniknąć, gdy przestrzeń otaczająca rdzeń kręgowy otworzy się samoistnie lub w kierunku przewodu, przewodu wyściółki, który komunikuje się ze środka rdzenia kręgowego w kierunku mózgu ubytki.
Odcinek filum końcowego wywołuje korzystne efekty: powstrzymuje obumieranie tkanek spowodowane rozciąganiem rdzenia kręgowego i zmniejsza efekt masowy torbieli, gdy rdzeń kręgowy się rozluźnia.
Ta metoda nie została jeszcze uznana przez lekarzy, co zdecydowanie odradza jej stosowanie. Tylko doktor Royo z Hiszpanii wykonuje sekcję terminala filum.