Specjalność | Neurologia |
---|
ICD - 10 | G46.3 |
---|---|
CIM - 9 | 344,81 |
Siatka | D011782 |
Syndrom zamknięcia (angielski zespół zamknięcia ), znany również jako napędowej zespołu déefférentation lub zespół zamknięcia jest rzadka choroba neurologiczna w którym pacjent jest aktywny iw pełni świadomy - on wszystko widzi, słyszy wszystko - ale nie można przenieść lub mówić, z powodu całkowitego paraliżu, z wyjątkiem ruchu powiek i czasami oczu (zwykle zachowane są pionowe ruchy oczu). Z drugiej strony zdolności poznawcze podmiotu pozostają nienaruszone.
Zespół uwięzienia jest głównie następstwem udaru naczyniowo-mózgowego (w skrócie AVC), rzadziej urazu , niszczącego mostek (lub wypukłość, część pnia mózgu ), część ośrodkowego układu nerwowego znajdującą się wewnątrz czaszki, która służy jako przejście dla nerwów, które idą do mózgu i tych, które z niego wychodzą.
Przyczyny zespół zamknięcia są wspólne dla czynników ryzyka dla wszystkich udarów: cholesterolu , wysokie ciśnienie krwi , cukrzyca , itp ale czasami nie jest wykrywany żaden czynnik .
Pacjenci z tym zespołem są w pełni świadomi swojego ciała i otoczenia. Chociaż mają niewielką lub żadną kontrolę nad swoimi kończynami, mogą dokładnie zlokalizować je w przestrzeni iw przeciwieństwie do pacjentów sparaliżowanych z powodu urazu rdzenia kręgowego, nadal odczuwają dotyk i ból .
Zespół uwięzienia nazywany jest także: „zespołem brzuszno-protuberentialnym”, „stanem deaferentacji nadjądrowej motorycznej” lub „pseudo-śpiączką rdzeniowo-mózgową rozłączeniem” .
Zespół zamknięcia nie powinien być mylony z paraliżu sennego zaburzenia snu, parasomnia lub bardziej dokładnie według Międzynarodowej Klasyfikacji Zaburzeń Snu, który charakteryzuje się tym, że przedmiot, o zasnąć (hipnagogiczny paraliż) lub obudzić w górę (paraliż hipnopompiczny), ale w pełni przytomny, nie jest w stanie wykonać żadnego dobrowolnego ruchu.
Pierwsze opisy stanu związanego z syndromem porodu wydają się pochodzić z literatury. W 1844 roku Alexandre Dumas w swojej powieści Le Comte de Monte-Cristo opisał stan przypominający ten syndrom słowami: „trup o żywych oczach”. Jego postać, Monsieur Noirtier de Villefort, ofiara ataku, przeżywa i uczy się porozumiewać za pomocą mrugania powiekami i pionowych ruchów.
Kilka lat później, w 1868 roku , Émile Zola przywołuje w Teresie Raquin kobietę „dotkniętą ciszą i bezruchem”. Jej twarz jest opisana jako „jak rozpuszczona maska martwej kobiety, pośrodku której można by umieścić żywe oczy. Jego oczy same się poruszały, szybko tocząc się po ich orbicie ”.
Dopiero w 1941 roku w literaturze medycznej wspomniano o tym zespole. W 1947 roku neurolog i neurochirurg zdiagnozowali pierwszy przypadek zespołu zamknięcia . W 1966 roku wraz ze Plumem i Posnerem wprowadzono termin „ syndrom zamknięcia” . Termin ten dosłownie oznacza „zamknięty w środku”.
W 1997 roku opinia publiczna odkryła zespół zamknięcia w Le Scaphandre et le Papillon . Jean-Dominique Bauby opisuje swój nowy stan zamurowania żywcem po udarze . Ta książka była podyktowana mruganiem jego lewej powieki, litera po literze, do trzeciego mówcy.
Niedawno, odcinek sezonu 5, odcinek 19 D r House , zatytułowany I'm alive! ma dla pacjenta pacjenta cierpiącego na ten zespół po leptospirozie .
Plik 22 sierpnia 2012, Tony Nicklinson, 58-letni Brytyjczyk ofiara syndromu zamknięcia, umiera w swoim domu. Został zwolniony przez sądy dnia16 sierpnia, ponieważ wezwał lekarza, aby mógł odpowiedzieć na jego wniosek o pomoc w samobójstwie bez ścigania go za morderstwo, zgodnie z obecnie obowiązującym prawem w Wielkiej Brytanii.
Zespół lock-in jest konsekwencją rozległego uszkodzenia pnia mózgu , najczęściej na poziomie mostu . Najczęściej spowodowane udarem , aw innych przypadkach pochodzenia urazowego, to dużych zmian zainteresowane długie trasy przez pnia mózgu i żywotne ośrodki i Jądra niektórych nerwów czaszkowych z 3 th i 12 th parach.
Jest (co najmniej) jeden przypadek związany z praktyką amniopunkcji płodu .
Tworzenie siatkowa jest zasadniczo zachowane. Klinicznie zajęcie obejmuje stopę pnia mózgu, ze zmiennym rozszerzeniem korony, stąd deficyt motoryczny związany z porażeniem czterokończynowym poprzez obustronne przerwanie odcinka korowo-rdzeniowego.
Większość pacjentów cierpi na sztywność dekrebracyjną (wyprost kończyn górnych lub dolnych) spontaniczną lub spowodowaną bolesnym bodźcem. W początkowej fazie u tych pacjentów występują również poważne problemy z oddychaniem, z towarzyszącą niewydolnością oddechową.
Niedobór ostatnich par czaszkowych skutkuje diplegią twarzową i wargowo-gardłową z anartrią . Ważne są zaburzenia połykania i fonacji.
Zaburzenia okulomotryczności zależą zasadniczo od zewnętrznej strony guza guzowatego i jego jednostronnego lub obustronnego charakteru. Najczęstszym schorzeniem okoruchowym jest obustronne porażenie boczne bez upośledzenia pionowości, spowodowane zachowaniem górnej części dachu śródmózgowia. W większości przypadków jedynymi dobrowolnymi i spontanicznymi czynnościami mięśni pacjentów są:
Ruchy te są możliwe dzięki częściowemu zachowaniu nerwu III i śródmózgowia siatkowatej substancji . Że uczniowie są na ogół niewielkie, ale reaguje na światło. Zbieżność jest często normalna, ale można ją osiągnąć.
Wentylacja płuc jest zmniejszona. Kaszel jest niewystarczające, co prowadzi do tchawiczo zatorów. W takim przypadku pomiar pojemności życiowej jest ważną częścią badania. Zaburzenie połykania związane z niedoborem kaszlu stwarza ryzyko powodzi tchawiczo-oskrzelowej. Musimy pamiętać o istnieniu automatycznej dobrowolnej izolacji komendy oddechowej. Zachowanie automatycznej kontroli opuszkowej może kontrastować z niezdolnością do dobrowolnego modyfikowania rytmu i amplitudy oddechu, co odzwierciedla obustronne przerwanie ścieżek, którymi sprawowana jest kontrola korowa.
Diagnoza zespołu ograniczającego musi być klinicznym. Często występuje z opóźnieniem po okresie, w którym pacjent jest uważany za śpiączkę.
Plum i Posner nalegają na zamieszanie, które czasami tworzy się między zespołem zamknięcia a mutyzmem akinetycznym . Jest to jednak inny stan: mutyzm akinetyczny odpowiada podostrej lub chronicznej zmianie świadomości z cyklami snu i czuwania. Pacjenci mają aspekt czujny, nie mówią, nie poruszają się, bez możliwości wyjaśnienia tego upośledzeniem dróg motorycznych, jak ma to miejsce w przypadku zespołu zamknięcia . Akinezja objawia się brakiem spontanicznych ruchów, ruchów na polecenie, nawet podczas bolesnej stymulacji, brak mowy i ruchliwości kończyn kontrastuje z obecnością pewnych oznak pobudzenia. Badani otwierają oczy spontanicznie lub po stymulacji. Mają wspólne ruchy oczu, czasami wydają się podążać za wizualnym bodźcem (mruganie w razie zagrożenia). Mutyzm akinetyczny w różnym stopniu wpływa na płaty czołowe i formację siatkowatą .
Według Pluma i Posnera „musimy odróżnić zagracony umysł od ciała, którego nie ma już mocy zmuszać do posłuszeństwa, od typowego mutyzmu akinetycznego, w którym zmienia się świadomość” .
Postępowanie opiera się z jednej strony na określonych środkach resuscytacyjnych , z drugiej strony w określonych przypadkach na określonych metodach leczenia etiologicznego. Leczenie objawowe jest niezbędne we wszystkich przypadkach i ma na celu utrzymanie funkcji życiowych. W szczególności wentylacja , w razie potrzeby wspomaganie oddychania poprzez intubację, a następnie tracheotomię , powtórną aspirację oskrzelową . Konieczna jest regularna fizjoterapia klatki piersiowej .
Pacjent komunikuje się za pomocą jedynych dostępnych mu ruchów dobrowolnych, takich jak:
Najbardziej bezpośrednia metoda komunikacji jest następująca: osoba z syndromem zamknięcia zgadza się z drugą osobą mówiąc „tak” lub „nie” (na przykład mrugnięcie powieką na „tak”, dwa na „ Nie"). Jeśli pozwalają na to jego ograniczone zdolności motoryczne, jeszcze bardziej istotne jest przyjęcie kodu z trzema odpowiedziami, przy czym „ani-tak,-nie” jest wstawione do dwóch pierwszych możliwości. Dzięki temu respondent może poszerzyć odpowiedź (oznaczać: „nie wiem”, „nie rozumiem”, „nie obchodzi mnie”, a nawet „nudzisz mnie swoimi pytaniami” ).
Wyjdź poza metodę pytań / odpowiedzi tak-nie, która wymaga tak zwanych pytań „zamkniętych” (wymagających odpowiedzi tak-nie) i która pozostawia pytaną osobę bierną (zdolną do odpowiedzi tylko na pytania, które osoba ważna ma zamiar zadać) jest bardzo szybko drugi priorytet.
Zwykle stosuje się wówczas: krewny podaje lub pokazuje pacjentowi każdą z liter alfabetu w z góry określonej kolejności, przy czym ta ostatnia zatrzymuje go znakiem „tak” na literze, która ma być użyta. W ten sposób Jean-Dominique Bauby napisał swoją książkę, posługując się porządkiem „ESARINTULOMDPCFBVHGJQZYXKW” z uwzględnieniem częstotliwości pojawiania się znaków w tekście francuskim.
Od czasu napisania jego książki, Le Scaphandre et le Papillon , opracowano specyficzne techniki dla pacjentów i pojawiło się wiele pomocy technologicznych. Dostęp do komputerów jest ułatwiony dla pacjentów, w szczególności dzięki oprogramowaniu zwanemu „wirtualnymi klawiaturami”, które wyświetlają na ekranie obraz klawiatury , której klawisze wybiera się po kolei poprzez przewijanie. Pacjent wybiera literę, uruchamiając przełącznik , przycisk używany jako pojedynczy klawisz na klawiaturze.
Zastosowanie urządzeń odczytujących fale mózgowe, które są już dostępne w grach wideo, takich jak zestaw słuchawkowy Emotiv , stanowi ofertę techniczną: za pomocą tego urządzenia można tworzyć interfejsy, takie jak wirtualna klawiatura lub obrazy przewijania. Według producenta urządzenie byłoby w stanie rozróżnić 13 różnych sygnałów.
Istnieją ograniczenia w stosowaniu metody alfabetycznej w przypadku osób, które nie umiałyby czytać przed urazem lub nawet nie osiągnęłyby poziomu ustrukturyzowanej komunikacji ustnej (bardzo małe dziecko, noworodek). W tych ostatnich przypadkach aktywna komunikacja z dzieckiem w celu przekazania mu podstaw języka „w głąb” jest niezbędna w bardzo wczesnych latach życia - aktywna komunikacja, która nie powinna „zatrzymywać się” na ograniczonej komunikacji zwrotnej dziecka. Konieczne jest umożliwienie mu dostępu, powolnego, ale normalnego, do nauki czytania, a tym samym do różnych alfabetycznych sposobów komunikacji.
Bez względu na stan pacjenta przed i po urazie jest pewne, że możliwość wyrażenia siebie - aktywnie własnymi słowami, a nie tylko biernie tak lub nie, na jedyne pytania, które przychodzą mu do głowy - uczestniczy w prognozie życiowej. Świadectwa tych, którzy na nowo odkryli użycie „mowy” (a ściślej mówiąc, komunikacji) zgadzają się w tym kierunku.