Splenomegalia szpikowa
Splenomegalia szpikowa
| Specjalność | Onkologia |
|---|
| ICD - 10 | C94.5 , D47.1 |
|---|---|
| CIM - 9 | 289,83 |
| ICD-O | 9932, M 9961/3 |
| OMIM | 254450 |
| DiseasesDB | 8616 |
| MedlinePlus | 000531 |
| Siatka | D055728 |
| Lek | Busulfan , pomalidomid ( in ) , lenalidomid , azacytydyna , ruksolitynib , deferazyroks , peginterferon alfa-2a i talidomid |
| Pacjent z Wielkiej Brytanii | Zwłóknienie szpiku |
Ostrzeżenie medyczne
Szpiku lub pierwotne zwłóknienie z metaplazja komórek mieloidalnych jest mieloproliferacyjne zaburzenie charakteryzujące się inwazją szpiku kostnego przez włóknisty kolagen tkanki.
Inwazja szpiku kostnego poprzez okaleczające zwłóknienie i neoosteogenezę zapobiega normalnemu tworzeniu się elementów krwi ( hematopoezie ). Następuje wówczas transformacja szpikowa (transformacja normalnej tkanki limfatycznej w tkankę szpikową) śledziony, a niekiedy wątroby i węzłów chłonnych, co pozwala na produkcję elementów krwi przez te narządy metaplastyczne.
Skutkuje to niedokrwistością aplastyczną, która może być śmiertelna.
Prezentacja kliniczna
- Przewlekły, podstępny i dobrze tolerowany zespół anemiczny: astenia, duszność, objawy wieńcowe;
- objawy ogólne: osłabienie, utrata masy ciała, nocne poty, gorączka;
- objawy związane z myeloproliferation: śledziony w 95% przypadków, objawów lub odpowiedzialnych za ciężkości lub ból w lewej podżebrza lub niestrawności), powiększenie wątroby;
- czasami: plamica śluzówkowo- skórna , bóle kości.
Diagnostyczny
- Splenomegalia : 95% przypadków, staje się duża;
- nieprawidłowości w morfologii krwi:
- krwinki czerwone (krwinki czerwone): niedokrwistość normocytarna, generatywne z dakryocytozą (łzawiące krwinki czerwone) i anizocytozą ,
- białe krwinki (leukocyty): hiperleukocytoza (neutrofile i bazofile),
- płytki krwi: zwiększone, prawidłowe lub zmniejszone z możliwą obecnością krążących mikromegakariocytów ,
- myelemia i erythromyelemia oznaczający hematopoezy występujące poza szpiku kostnego.
- biopsja szpiku kostnego: kość jest trudna do przekroczenia i często niemożliwe jest odsysanie. Istnieją 3 aspekty (Ward i Block):
- I stopień : postać hiperplastyczna ze zwiększoną retikuliną,
- etap II : okaleczające zwłóknienie kolagenu,
- III stopień : osteomyeloskleroza,
- cytogenetyka: brak chromosomu Philadelphia .
- biologia molekularna: poszukiwanie mutacji w kinie Janus 2 , receptorze trombopoetyny i kalretikulinie .
Leczenie
Leczenie jest głównie objawowe i wykorzystuje transfuzje, antybiotyki, kortykosteroidy i hydroksymocznik . Rzadko możliwy jest allogeniczny przeszczep szpiku.
Inhibitor telomerazy, imetelstat, znajduje się w fazie badań klinicznych od 2014 roku w leczeniu pierwotnego włóknienia szpiku.
Uwagi i odniesienia
- (w) Ayalew Tefferi, Terra L. Lasho Kebede H. Begna, Mrinal Mr. Patnaik, Darci L. Zblewski, Christy M. Finke, Rebecca R. Laborde Emnet Wassie Lauren Schimek, Curtis A. Hanson, Naseema Gangat, Xiaolin Wang , Animesh Pardanani, „ A Pilot Study of the Telomerase Inhibitor Imetelstat for Myelofibrosis ” , The New England journal of medicine , vol. 373 n O 10,2015, s. 908-919 ( PMID 26332545 , czytaj online , dostęp: 5 września 2015 )
Linki zewnętrzne
- Białaczka śledziony na www.leucemie-espoir.org
- Przewlekła splenomegalia szpikowa na www.med.univ-angers.fr
- Myelofibrosis and transplant, historia leku na www.myelofibrose.com