Specjalność | Neurologia |
---|
OMIM | 610382 |
---|---|
Siatka | D020238 |
Prosopagnosie jest zaburzeniem rozpoznawania twarzy , który różni się od prosopamnesia . Jest to specyficzna agnozja wizualna, która utrudnia lub uniemożliwia identyfikację ludzkich twarzy . Prosopagnosic rozpoznaje ludzi, uciekając się do podstępu, takich jak identyfikacji wizualnej przez ogólny wygląd (chód, wysokość, Build) lub danych ( znanego ubrania , fryzury, bródka, znamię, okulary) lub multisensorycznej sygnały ( głos , zapach , uścisk dłoni , itd. )
Słowo to składa się z greckiego πρόσωπον „twarz”, α (prywatne) i γνωσία „rozpoznanie”.
Objawia się u pacjentów niezdolnych do rozpoznawania i rozróżniania znajomych twarzy, np. Krewnych, przyjaciół, a czasem nawet własnych. Osoby z tym stanem są w stanie widzieć, ale nie rozpoznają. Ich ostrość wzroku jest normalna, potrafią szczegółowo opisać znajomą twarz, ale nie kojarzą z nią tożsamości.
Pierwszy opis nabytej prozopagnozji zgłosił niemiecki neurolog Joachim Bodamer (de) w 1947 roku. Publikuje on szczegółowy opis dwóch żołnierzy, którzy nie są w stanie rozpoznać znajomych twarzy po uszkodzeniu mózgu w czasie wojny. Postać pediatryczna została opisana w 1995 roku przez angielską neurolog Helen McConachie.
Rozwój badań naukowych ułatwia rozwój technik obrazowania .
Odsetek światowej populacji dotkniętej tą patologią nie jest znany. Jedyne dostępne dane dotyczące rozpowszechnienia prozopagnozji pochodzą z niemieckiego badania, w którym na podstawie próby z niemieckiego uniwersytetu oszacowano, że dotyczyło to 2,5% badanych.
Istnieją głównie dwa rodzaje prozopagnozji: prozopagnozja wrodzona i prozopagnozja nabyta.
Jeśli weźmiemy pod uwagę, że wczesne przetwarzanie informacji umożliwiających analizę twarzy jest zachowane w przypadku niektórych osób, ale nie w przypadku innych, jesteśmy przekonani, że istnieją różne formy prozopagnozji.
Istnieją ramy teoretyczne umożliwiające analizę różnych procesów związanych z identyfikacją twarzy. Bruce i Young w 1986 roku przedstawili jeden z najbardziej wpływowych modeli teoretycznych, w którym postulują, że obróbka twarzy odbywa się w sposób seryjny, według trzech etapów:
Uważa się, że etapy przetwarzania postrzeganych obrazów twarzy są zakłócone u pacjentów z prozopagnozą. Dysfunkcja może leżeć na początkowym etapie leczenia, na podstawie analizy strukturalnej twarzy, lub na późniejszym etapie, uniemożliwiając dostęp do jednostek rozpoznawania twarzy i / lub informacji semantycznej. Hipotezy te zostały przeanalizowane w badaniach wykorzystujących parowanie zadań przetwarzania nieznanych twarzy i / lub wyrażania różnych emocji, przedstawionych z różnych kątów i oświetlenia. Jednak ponownie wyniki są rozbieżne, podobnie jak opinie badaczy. Niektórzy ustalają, że nie ma to wpływu na ogólne mechanizmy przetwarzania twarzy, ponieważ osoby z prozopagnozą w badaniu wydają się być w stanie oszacować wiek, rozróżnić płeć i facje, ocenić wyraz twarzy, id '' dopasować różne spojrzenia na tę samą twarz. Inni badacze podają coś przeciwnego, pokazując, że niektóre osoby dotknięte chorobą wykazują braki w ogólnym przetwarzaniu twarzy, nie rozróżniając płci, wieku czy emocji.
Dane przedstawione w tym akapicie pochodzą z prac w literaturze naukowej. Badania analityczne pacjentów z prozopagnozją pokazują, że ponad połowa z nich ma obustronne uszkodzenie mózgu (obu półkul mózgowych). Ale opinie są różne: niektórzy autorzy mówią o jednoznacznej dwustronności, podczas gdy inni uważają, że jednostronne uszkodzenie jest wystarczające, aby zaburzenie się pojawiło. Jednym z powodów, które mogą wyjaśniać tę debatę, jest symetria mózgu. Rzeczywiście, ustanowienie tej symetrii nie podlega ścisłym regułom i generalnie zależy od lateralizacji podmiotu.
Niezależnie od tego, czy są to zmiany jednostronne, czy obustronne, najczęściej dotyczy to płatów skroniowych i potylicznych, natomiast w znacznie mniejszym stopniu dotyczy to płatów czołowych i ciemieniowych. Ponadto z literatury wynika, że to właśnie zmiany właściwe, a dokładniej zlokalizowane w płacie skroniowym i potylicznym, mogą powodować pojawienie się zaburzeń. Rzeczywiście, płat ciemieniowy obejmuje pewne obszary korowe złożone z neuronów związanych z procesami pamięci, a także neuronów przeznaczonych do rozpoznawania powiązanych obiektów, takich jak twarze. Uszkodzenia obszarów wzrokowych V4 (zgodnie z topografią Brodmana) wydają się powodować patologię. Badanie przeprowadzone w 1991 roku przez J. Sergenta pozwoliło na ujawnienie interwencji poszczególnych struktur mózgowych w patologię. Dzięki pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) francuski badacz odkrył, że prawy zakręt wrzecionowy i językowy zlokalizowany w płacie skroniowym musi, a także przednia część płatów skroniowych, uaktywnia się podczas prezentacji bodźca twarzowego. Inne badania wykazały, że prozopagnozja często dotyczy dolnego zakrętu potylicznego.
Te regiony mózgowe obejmują w szczególności pewne pierwotne obszary funkcjonalne, które biorą udział w rozpoznawaniu twarzy: „ wrzecionowaty obszar twarzy ” (FFA lub wrzecionowaty obszar twarzy), strefa zakrętu wrzecionowatego, „ potyliczny obszar twarzy ” (OFA lub obszar potyliczny twarzy).), obszar dolnego zakrętu potylicznego. W badaniach za pomocą obrazowania aktywacji mózgu ( funkcjonalny MRI ), rozpoznanie twarzy wydaje się preferencyjnie aktywować FFA i OFA prawej półkuli. Wydaje się logiczne, że uszkodzenie jednego z tych dwóch obszarów prowadzi do pojawienia się prozopagnozji. Należy zauważyć, że prozopagnozja związana ze zmianą prawej półkuli jest częstsza niż z pojedynczym uszkodzeniem lewej półkuli.
Plik 31 stycznia 2013, zespół naukowców z Uniwersytetu Ben-Guriona w Negev przebadał kilka osób z wrodzoną prozopagnozją (CP) za pomocą funkcjonalnego rezonansu magnetycznego :
Konieczne jest zidentyfikowanie mechanizmów poznawczych leżących u podstaw dysfunkcji obserwowanych u pacjentów z prozopagnozą. Przeciwstawia się kilka hipotez, ale jedna z nich jest szeroko rozpowszechniona, która zakłada, że prozopagnozja wynikałaby z deficytu leczenia holistycznego. Inne hipotezy pojawiły się stosunkowo niedawno, implikując możliwe upośledzenie percepcji odległości, a nawet upośledzenie przetwarzania wzrokowego. Prąd „holistyczne” myśl rodzi się w końcu XIX e wieku uważa, że postrzeganie zmysłowe globalnego podmiotu jest jakościowo różna od sumy poszczególnych postrzegania każdego z jego składników.
W publikacjach naukowych rozpowszechniła się tendencja do wyjaśniania prozopagnozji brakiem integracji lokalnych składników w nierozerwalną całość. Rzeczywiście, autorzy tacy jak Galton (1883) uważają, że rysy twarzy nie są reprezentowane i postrzegane niezależnie, ale są zintegrowane z globalną reprezentacją percepcyjną. Niektóre badania fMRI poprzez przedstawienie odwróconych twarzy wskazują na obecność „inwersji” twarzy na poziomie wrzecionowatego obszaru twarzy (iw mniejszym stopniu na poziomie płata potylicznego ). Zmierza to w kierunku całościowego procesu kodowania w tym regionie (Angélique Mazard i in. , 2006) . Dowód ten jest jednak pośredni, ponieważ odwrócenie kierunku góra-dół bodźca wzrokowego wpływa nie tylko na integrację rysów twarzy w całościową reprezentację, ale także na kodowanie cech zlokalizowanych. Aktualne dane w piśmiennictwie sugerują możliwość interwencji innych czynników wyjaśniających.
Stosunkowo niewiele jest testów pozwalających na diagnostyczną ocenę patologii, która pozwoliłaby określić rodzaj prozopagnozji lub zawodzący etap przetwarzania informacji.
Jednym z powszechnie stosowanych testów jest słynny test twarzy, w którym twarze znanych ludzi są przedstawiane badanym. Istnieje również test rozpoznawania twarzy Bentona (BFRT), polegający na parowaniu identycznych twarzy przedstawionych pod różnymi kątami.
Inny test, opracowany przez badaczy amerykańskich i brytyjskich, oparty na kolejnej prezentacji bodźców wzrokowych (obiektów, twarzy, zwierząt itp.), Wykazał, że osoby z prozopagnozą nie były w stanie rozpoznać przedstawionych im twarzy, natomiast „oni rozpoznał przedmioty i zwierzęta w serii.
Leczenie prozopagnozji jest często długotrwałe i wydaje się przynosić niewielkie rezultaty. Niepowodzenie rehabilitacji jest prawdopodobnie częściowo związane z brakiem wiedzy na temat mechanizmów odpowiedzialnych za deficyt.
Neurolog Oliver Sacks omawia własną prozopagnozję w swojej książce The Eye of the Spirit (2010). Przytacza również przypadek prymatolog Jane Goodall , której deficyt rozpoznawania twarzy dotyka zarówno ludzi, jak i badane przez nią naczelne. Wśród współczesnych osobistości aktorzy Thierry Lhermitte i Brad Pitt , eseista Éric Naulleau , dziennikarz Philippe Vandel , aktorka Aude GG i autor komiksów Boulet przyznają się do tego upośledzenia.