Morfeusz (medycyna)

Morfeusz Opis obrazu MercMorphea.JPG. Kluczowe dane
Specjalność Dermatologia
Klasyfikacja i zasoby zewnętrzne
ICD - 10 L94.0
CIM - 9 701,0
DiseasesDB 8351
eMedycyna 1065782
eMedycyna derm / 272 
Siatka D012594
Pacjent z Wielkiej Brytanii Morphoea

Wikipedia nie udziela porad medycznych Ostrzeżenie medyczne

W medycynie morphea (lub morphea dla anglojęzycznych) to nazwa określająca kilka postaci zanikowych chorób skóry (zwanych atrophodermias ). Wydaje się, że częstość występowania morfei wzrosła w ciągu 10 lat od 1988 do 1999 w Paryżu.

Definiowanie elementów

Według Bono i Dupin (2006) są to „stany sklerotyczne ograniczone do skóry, odpowiadające różnym jednostkom klinicznym ze względu na rozległość zmian, ich liniowy charakter i głębokość. Częstość występowania morphei jest 10 razy większa niż częstość występowania twardziny układowej, przy czym rokowanie jest korzystne i ustępuje w ciągu trzech lat w postaci powierzchownej ” .

Rozległą morfeę można uogólnić na wszystkie powłoki .

Ta grupa chorób jest nadal słabo poznana, a przyczyny i mechanizmy są nadal w dużej mierze nieznane. Morfeasy wpływają bardziej na dziewczęta niż na chłopców; mogą mieć przyczyny genetyczne , ale być może także środowiskowe (ponieważ znamy np. miejscową twardzinę skóry, która została wywołana przez określone leki lub toksyczne. W niektórych przypadkach wydaje się, że mogą być związane z guzem lub procesem nowotworowym , z chorobą z Lyme lub przewlekłe zapalenie wielostawowe , trzy procesy chorobowe nasilające się w bogatych krajach.

Medycyna nie zidentyfikowała markera immunologicznego u pacjentów.

Typologie

Pojęcie Morfeusza obejmuje różne problemy dermatologiczne, z których każdy wymaga specjalnego leczenia.

Aspekty kliniczne:

Przykłady morfei:

Powiązania między rakiem / guzami a morpheą

Skojarzenie twardzina - chłoniak występuje rzadko i czasami może być przypadkowe, ale czasami wydaje się być przyczyną.

W takich przypadkach leczenie guza lub raka za pomocą chemioterapii może również cofnąć, a następnie zaniknąć stwardnienie podskórne, które nie odpowiadało na wcześniejsze terapie ( terapia kortykosteroidami ). Tego typu porównania dokonano również w przypadku zapalenia powięzi - skojarzeń nowotworowych zindywidualizowanych przez Naschitza i wsp. z tą różnicą w obrazie klinicznym, że w pierwszym przypadku zmiany są typu morphed z histologicznym splątaniem procesu stwardnienia i chłoniakiem. Guz (lub odpowiedź organizmu na ten guz) może zatem czasami wywoływać proces stwardnienia, prawdopodobnie indukując wydzielanie cząsteczek prozapalnych. Stwardnienie rozsiane jest na ogół wykrywane przed chłoniakiem, co może sugerować, że tylko przypadek może wyjaśnić współwystępowanie tych dwóch chorób.

U dzieci

Twardzina dziecięca jest uważana za rzadką chorobę .

Badanie przeprowadzone w Paryżu i opublikowane w 1999 r. Wykazało, że istnieje „większa częstość twardziny skóry u dzieci w porównaniu z tym, co zgłaszano 10 lat temu” , a rokowanie „często pozostaje zarezerwowane ze skutkiem funkcjonalnym i poważnymi następstwami w większości przypadków”. zlokalizowane formy i szybki rozwój prognozy życiowej w formach systemowych ” .
Spośród 70 przypadków zbadanych retrospektywnie przez grupę szpitalną Necker-Enfants Malades:

Pochodzenie

To jest ogólnie nieznane.

Czasami może to być jeden z objawów boreliozy , jak prawdopodobnie zapalenie powięzi Shulmana (lub eozynofilowe zapalenie powięzi  ; FE), które jest (rzadką i postępującą) stwardnieniem powięzi mięśniowej (choroba opisana po raz pierwszy w 1974 r ., Której patofizjologia pozostaje nieznane), które obserwowano już w tym samym czasie co borelioza  ;

Rzadko może przekształcić się w liszaj twardzinowy pęcherzowy (po radioterapii , być może w związku ze zjawiskiem Koebnera lub określoną predyspozycją), z ryzykiem pomylenia z radiodermitis lub „postępującym nawrotem choroby nowotworowej” .

Leczenie

Jak dotąd nie ma zgody co do leczenia, poza tym, że należy je dostosować do ciężkości i rozrostu ciała w stwardnieniu rozsianym.

Bibliografia

  1. Bodemer, C., Belon, M., Hamel-Teillac, D., AMORIC, J., Fraitag, S., PRIEUR, A., & De Prost, Y. (1999 ). Twardzina skóry dziecięcej: retrospektywne badanie 70 przypadków . W Annals of dermatology and venereology (tom 126, nr 10, strony 691-694) Masson ( podsumowanie )
  2. Bono, W. i Dupin, N. (2006). Twardzina zlokalizowana lub zmieniona . La Presse Médicale, 35 (12), 1923-1928 ( podsumowanie )
  3. Eisendle K, Grabner T i Zelger B (2007) Morphoea: manifestacja zakażenia gatunkami Borrelia? Br J Dermatol; 157: 1189–98.
  4. Tuffanelli D (1987) Czy niektórzy pacjenci z morpheą, stwardnieniem liszaja i atrofikanami mają infekcję Borrelia? Am J Dermatopathol; 9: 371–3.
  5. Sibilia, J., Javier, RM, Kuntz, JL, Perret, C., Hauber, M., Grosshans, E., & Asch, L. (1991). Uogólniona morphea i przewlekłe zapalenie wielostawowe. The Journal of Internal Medicine , 12 (3), S194 ( streszczenie ).
  6. Salmon-Ehr, V., Eschard, C. i Kalis, B. (1998). Morfeusz: klasyfikacja i zarządzanie . W Annals of Dermatology and Venereology (tom 125, nr 4, str. 283-290). Masson.
  7. Plantin, P., Le Leannec, N., Delmas, A., Le Berre, A., & Leroy, JP (1996). Głębokie zmiany typu morphea, pierwsze objawy chłoniaka limfocytarnego . W Annals of dermatology and venereology (tom 123, nr 8, str. 468-470). Masson ( podsumowanie z Inist / CNRS )
  8. Lampert, A., Joly, P., Thomine, E., ORTOLLI, J., & Lauret, P. (1992). Zespół twardzinopodobny z pęcherzową morpheą podczas leczenia 5-hydroksy-tryptofanem, karbidopą i flunitrazepamem. W Annals of dermatology and venereology (tom 119, nr 3, str. 209-211). Masson. ( Łącze Nalegaj / CNRS )
  9. Büchner SA (1989) Morphaea - eine zeckenübertragene Borreliose der Haut? Ein Beitrag zur Pathogenese der zirkumskripten Skleroderma = Morpheus. Borelioza skórna przenoszona przez kleszcze? wkład w patogenezę twardziny ograniczonej Morphea . Zakażenie Borrelia skóry przenoszone przez kleszcze (obserwacja 34-letniego mężczyzny z przewlekłym rumieniem wędrującym, u którego rozwinęła się morphea typowa klinicznie i histologicznie); Dziennik: H + G. Zeitschrift für Hautkrankheiten; 1989, t. 64 N O  8 s.  661-669 [7 stron (y) (artykuł)] (44 ref.) ( ISSN  0301-0481 )
  10. Martzolff, L. Hinschberger, O. Moustoufizadeh T., lalki, A. Baumann, D., zegarków Bizeta, F. i Kieffer, P. (2011). Zapalenie powięzi Shulmana ujawnione przez morfeę: pochodzenie borelijskie?] . La Revue de Médecine Internne, 32, S169-S170 ( streszczenie PDF, 2 strony )
  11. Tournillac I .; Dandurand M .; Guilot B., Pęcherzowy liszaj twardzinowy po radioterapii  ; Roczniki Dermatologii i Wenerologii; 1998, t. 125 n O  2, str.  121-123 (15 ref.); ( ISSN  0151-9638 )  ; podsumowanie )
  12. Bono, W. i Dupin, N. (2006). Twardzina zlokalizowana lub zmieniona . The Medical Press, 35 (12), 1923-1928. ( [1] )
  13. Amy de la Bretèque, M., Rybojad, M., Cordoliani, F., Petit, A., Juillard, C., Flageul, B., ... & Bouaziz, JD (grudzień 2012). Retrospektywne badanie na 28 pacjentach oceniające skuteczność ogólnoustrojowej terapii kortykosteroidami w rozległych głębokich i powierzchownych morfotach u dorosłych . W Annals of Dermatology and Venereology (tom 139, nr 12, str. B278-B279). Elsevier Masson.

Zobacz też

Powiązane artykuły

Linki zewnętrzne

Bibliografia