Specjalność | Onkologia |
---|
ICD - 10 | C15 |
---|---|
CIM - 9 | 150 |
OMIM | 133239 |
DiseasesDB | 9150 |
MedlinePlus | 000283 |
eMedycyna | 277930 i 368206 |
Siatka | D004938 |
Lek | Metotreksat , karboplatyna , cisplatyna i ginsenozyd Rg3 ( d ) |
Rak przełyku jest rakiem , który rozwija się na wyściółki do przełyku .
Najczęstszym typem jest rak płaskonabłonkowy przełyku, często związany z zatruciem alkoholem - paleniem i / lub piciem nadmiernie gorących napojów. Drugim najczęstszym typem jest gruczolakorak . W 2016 roku ma kilka terapii celowanych, a rokowanie jest raczej złe.
Występowały 2 rodzaje raka (rak płaskonabłonkowy przełyku i gruczolakorak przełyku, przy czym pierwszy z nich bardziej sugeruje raka płaskonabłonkowego innych narządów niż gruczolakorak przełyku). Badanie opublikowane w 2017 roku, oparte na wszechstronnych analizach molekularnych wykonanych na 164 próbkach raka przełyku z populacji zachodniej i wschodniej, uściśliło to rozróżnienie, podkreślając istnienie 3 podklas molekularnych raka płaskonabłonkowego przełyku. Gruczolakorak przełyku bardzo przypomina niestabilną chromosomowo odmianę gruczolakoraka żołądka. Może to sugerować, że te raki należy traktować jako pojedynczą jednostkę chorobową, ale kilka cech molekularnych (w tym hipermetylacja DNA) jest nieproporcjonalnie obecnych w gruczolakorakach przełyku.
Te nowe rozróżnienia mogą w przyszłości doprowadzić do opracowania terapii lepiej dostosowanych do każdego typu lub podtypu raka.
Na całym świecie zapadalność wyniosłaby prawie 500 000 przypadków rocznie (2008), z dwukrotnie większą liczbą mężczyzn niż kobiet. Różni się znacznie w zależności od regionu i kraju: częstość występowania formy płaskonabłonkowej jest najwyższa w Turcji , Iranie , Azji Mniejszej oraz w środkowych i północnych Chinach .
Odpowiada za 5200 zgonów rocznie we Francji.
Czynniki ryzyka
Zależą od charakteru zmiany.
Raki płaskonabłonkowe (90%) są częściej związane ze spożywaniem alkoholu i tytoniu , przynajmniej w krajach uprzemysłowionych.
W gruczolakoraka (10%), a znajdujące się w dolnej trzeciej części przełyku, są często związane ze zmianami w Barrett , drugorzędowych do refluksowej przełyku , i otyłość . Podatności genetycznej czasami wydaje się zaangażowany. W niektórych krajach, w tym w Stanach Zjednoczonych, odsetek gruczolakoraków ma tendencję do zwiększania się lub nawet przewyższania w przypadku raka płaskonabłonkowego.
Typowe czynniki ryzyka to:
Istnieją inne czynniki egzogeniczne:
Obecność bakterii Helicobacter pylori w żołądku zmniejszyłaby ryzyko rozwoju gruczolakoraka przełyku, jak również przewlekłe przyjmowanie niektórych niesteroidowych leków przeciwzapalnych , w tym aspiryny . Z drugiej strony inhibitory pompy protonowej (PPI) szeroko stosowane w celu zmniejszenia kwasowości żołądka w przypadku refluksu żołądkowo-przełykowego mogą zwiększać ryzyko raka żołądka .
Kawy podejrzewano następnie zwolniony, a szereg badań wykazujące wpływ temperatury, w której pije (jak herbaty lub innych napojów).
Dysfagia (trudności z połykaniem żywności, z zamostkowego druku blokującej) jest dominującym objawem, ale może być bardzo późno. Dysfagia raka przełyku postępuje: najpierw do stałych, potem do ciastowatych pokarmów, wreszcie do napojów, szybko się pogarszając.
Może objawiać się niedomykalnością (odrzuceniem treści żołądkowej bez wysiłku wymiotów), jak również nadmiernym krwawieniem .
Ucisk sąsiednich narządów może powodować czkawkę (podrażnienie przepony lub nerwu przeponowego , dwukrotny głos w wyniku paraliżu strun głosowych, kaszel, który może sugerować powstanie przetoki w drogach oddechowych, ból w klatce piersiowej.
Nietolerancja pokarmowa szybko prowadzi do utraty wagi.
Wreszcie raka można wykryć u pacjenta, który na nic nie skarży się, podczas systematycznego badania fibroskopowego wykonywanego w ramach monitorowania np. Endobrachyesophagus .
Kluczowym testem diagnostycznym jest fibroskopia . Obserwacja dysfagii, zwłaszcza u osoby palącej alkohol, powinna szybko doprowadzić do fibroskopii.
Gruczolakoraki zlokalizowane w odległości dwóch centymetrów od połączenia żołądkowo-żołądkowego nazywane są rakiem serca . Należy je rozróżnić, ponieważ uzasadniają określone traktowanie.
Powierzchowny rak objawia się nieprawidłowością w błonie śluzowej: błona śluzowa zerodowana, wypukła, brodawkowata. Nawet przy braku makroskopowo widocznej zmiany, żywe plamy mogą wykazywać obszar nieprawidłowego zabarwienia odpowiadający obszarom przeróbki komórek: dodatni dla błękitu toluidynowego, ujemny dla lugolu. Każdy podejrzany obszar powinien zostać pobrany do biopsji .
Biopsje są analizowane pod kątem anatomopatologii. Istnieją dwie główne postacie raka przełyku, raka płaskonabłonkowego i gruczolakoraka. Najczęściej występuje rak płaskonabłonkowy, który pojawia się w mniej lub bardziej zróżnicowanej postaci. Gruczolakorak przełyku jest zwykle dobrze zróżnicowany. Czasami obserwuje się mniej zróżnicowane formy, takie jak śluzowy gruczolakorak (lub koloid śluzowy), a nawet pierścień kociaka. Bardzo często rozwija się na endobrachyesophagus lub przełyku Barretta, w dolnej jednej trzeciej przełyku.
W przypadku wykrycia raka przełyku przeprowadza się badania mające na celu określenie stadium choroby, czyli stopnia jej rozległości. Najczęściej stosowanym badaniem do tej oceny jest skaner piersiowo-brzuszno-miedniczy. Ocena ta określi wielkość guza i sąsiednich narządów przełyku, które są przez niego zaatakowane (tchawica, oskrzela, kręgi). Ocena systematycznie poszukuje przerzutów do płuc i wątroby. Wykonanie endoskopii przełyku umożliwia dokładne zmierzenie rozległości guza w różnych warstwach ściany przełyku i śródpiersia. Wykonuje się również fibroskopię oskrzeli i badanie laryngologiczne, ponieważ czasami stwierdza się drugi nowotwór.
Pozytonowa tomografia emisyjna fluorodeoksyglukozy może pomóc określić rozległość raka poprzez poszukiwanie odległych przerzutów.
Przeżywalność pacjentów, którzy nie są leczeni w pierwszym etapie, jest niska.
Na koniec oceny rozszerzającej można określić stopień zaawansowania raka. Najczęściej stosowaną klasyfikacją jest klasyfikacja TNM (UICC 2002):
Do prawidłowej oceny stanu węzłów chłonnych konieczne jest badanie co najmniej 6 węzłów chłonnych śródpiersia.
Niestety, operacja dotknie tylko 30% przypadków (z powodu palących alkohol pacjentów, u których często występują powikłania sercowo-płucne w wyniku zatrucia, wykrycia guza i częstości występowania innych guzów płucnych lub laryngologicznych). Często wiąże się z radiochemioterapią przed lub pooperacyjną.
Polega na usunięciu przełyku i okolicznych węzłów chłonnych i zastąpieniu go żołądkiem rurkowym, okrężnicą lub jelitem cienkim. Dostęp będzie brzuszny, piersiowy, a czasem szyjny.
Jest to bardzo ciężka operacja, u często osłabionych pacjentów, dlatego jest oferowana tylko wybranym pacjentom w celach leczniczych. Zwłaszcza, że radioterapia poczyniła duże postępy w tym wskazaniu.
Przy użyciu torakoskopii i laparoskopii możliwa jest technika małoinwazyjna , która daje podobne wyniki, jednak z nieco mniejszą liczbą powikłań płucnych.
W przypadkach nieoperacyjnych umieszczenie metalowej endoprotezy ( stentu ) pomaga w utrzymaniu drożności przełyku i z grubsza normalną dietą. Często towarzyszy radioterapia lokalna (brachyterapia).
W zaawansowanym raku przełyku często stosuje się połączenie radioterapii i chemioterapii. Herskovic mówi, że kiedy guz zostanie uznany za nieoperacyjny, protokołem referencyjnym jest skojarzenie radiochemioterapii . Obejmuje 5-tygodniową radioterapię (dawka 50 Gy ) oraz chemioterapię z cisplatyną i wlewem 5-FU przez 5 dni w tygodniu 1, 5, 8 i 11. Pod koniec tego leczenia częste są nawroty. protokół. Możliwe jest również przeprowadzenie radioterapii w celu zmniejszenia guza i umożliwienia jego operacji. Jest to zatem neoadiuwantowa radioterapia. Po 5 tygodniach leczenia wykonuje się tomografię komputerową, a wskazanie do operacji uzależnione jest od odpowiedzi na leczenie.
Chemioterapii można stosować samodzielnie do leczenia raka przełyku. To nigdy nie jest zabieg leczniczy. Z drugiej strony chemioterapia umożliwia u niektórych wybranych pacjentów zmniejszenie objawów związanych z chorobą (ból, dysfagia, utrata masy ciała itp.). Standardowa chemioterapia jest połączona z cisplatyną i 5-FU . Winorelbina, niezależnie od tego, czy jest związana z cisplatyną, może być przydatna w raku płaskonabłonkowym. Wreszcie, połączenie 5-FU- irynotekanu jest czasami stosowane po niepowodzeniu leczenia cisplatyną 5-FU w gruczolakoraku przełyku.
Może być również stosowany w kontekście chemioterapii neoadiuwantowej, to znaczy umożliwiając zmniejszenie wielkości guza lub jego rozszerzenie i umożliwiając w drugim etapie leczenie chirurgiczne i / lub bezpośrednio po zabiegu chirurgicznym, aby umożliwić lepszą eradykację komórek nowotworowych. Wyniki wydają się wtedy lepsze niż sama operacja.
Strategię terapeutyczną należy określić na początku leczenia, po dokonaniu oceny przedterapeutycznej, podczas multidyscyplinarnego spotkania konsultacyjnego. Celem leczenia jest wyleczenie z wyjątkiem etapów przerzutowych.
Preparat odniesienia rak przełyku in situ jest mucosectomy przez endoskopowo . Jeśli badanie anatomopatologiczne usuniętej błony śluzowej wykaże oznaki inwazji, konieczne jest usunięcie przełyku .
Raki przełyku typu T1N0 lub T2N0 są leczone operacyjnie. Chemioterapię uzupełniającą można zaproponować pacjentom w dobrym stanie ogólnym. Pacjentom, u których operacja jest przeciwwskazana, można zaoferować wyłączną radioterapię.
Raki przełyku w III stopniu zaawansowania odpowiadają zmianom z zajęciem sąsiednich węzłów chłonnych (N1) lub zajęciem przydanki lub poza nią (T3, T4). To najczęściej spotykany etap. W przypadku raka płaskonabłonkowego przełyku w III stopniu zaawansowania należy zastosować jednoczesną radiochemioterapię. W przypadku braku odpowiedzi na jednoczesną radiochemioterapię lub w przypadku wczesnego nawrotu, należy zaproponować operację ratującą. Gruczolakoraka przełyku w stadium III należy najpierw leczyć chemioterapią, a następnie operacją.
Gdy tylko zostanie wykryty rak przełyku, rozpoczyna się pełna ocena: wskazane jest poszukanie innych powikłań zatrucia alkoholem i tytoniem:
Podczas obserwacji pacjenta mogą wystąpić wszystkie te patologie i należy je regularnie sprawdzać. Ponadto będziemy szukać nawrotu guza przełyku lub innego guza przełyku za pomocą fibroskopii przełyku, węzłów chłonnych, przerzutów do płuc, wątroby, nadnerczy, skóry itp. poprzez regularne skanowanie i ukierunkowane badania w przypadku objawów klinicznych.
Pomimo postępu w leczeniu rokowanie pozostaje ponure, a 5-letnie przeżycie utrzymuje się na poziomie około 10%.
Walka z czynnikami ryzyka ( rzucenie palenia , utrata masy ciała itp.) Ma sens , ale skuteczność tych środków nie jest jasna.
Długotrwałe stosowanie inhibitora pompy protonowej u pacjentów z refluksem może zmniejszyć ryzyko rozwoju gruczolakoraka przełyku. To z niesteroidowego leku przeciwzapalnego ( aspirynę lub inne), wydaje się również ochronne w badaniach obserwacyjnych. Nie znajduje to potwierdzenia w badaniach interwencyjnych. Że statyny mogą również zmniejszać ryzyko.