Specjalność | Reumatologia |
---|
DiseasesDB | 30718 |
---|---|
Siatka | D020083 |
SAPHO ( S ynovite, hiszpańskiego organu, P ustulose dłoni i stóp, H yperostose i O stéite ) jest zestaw anomalii, które mogą oddziaływać na jednostkę, niezależnie od wieku, i charakteryzuje się przez połączenie następujących objawów:
Każda z tych manifestacji może wystąpić niezależnie od innych. Prawie wszystkie kombinacje są możliwe. Przykład Zapalenie kości na całej krostkowatości mostkowo-obojczykowej i dłoniowo-podeszwowej.
Ta choroba może być bolesna i wyniszczająca.
Zespół SAPHO to rzadka choroba, wymieniona jako choroba sieroca . Zostałby zaklasyfikowany do grupy zapalnych spondyloartropatii, takich jak zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, nawet jeśli zespół SAPHO różni się w wielu punktach, których pojawienie się wydaje się mieć podłoże genetyczne. Termin „SAPHO” został zaproponowany w 1994 roku przez zespół profesora Marcela-Francisa Kahna i in. i Francuskie Towarzystwo Reumatologiczne. Uwzględnienie ogółu objawów tego zespołu pozwala na lepsze zarządzanie chorymi, a także lepsze zrozumienie fizjopatologicznych mechanizmów rządzących tymi różnymi dolegliwościami.
Częstość występowania zespołu SAPHO w populacji jest trudna do oszacowania (około jedna osoba na 10 000) ze względu na brak dokładnego spisu potwierdzonych przypadków. Obserwowano go w Japonii i Europie Zachodniej, zwłaszcza w krajach skandynawskich, od wczesnych lat 60. Od tego czasu opisywano przypadki z innych części świata, w tym ze Stanów Zjednoczonych i Australii.
Stan ten dotyka około dwóch kobiet przeciwko jednemu mężczyźnie (2F / 1H), a średni wiek wystąpienia objawów wynosi około 30 lat, chociaż istnieją formy młodzieńcze (zwane również przewlekłym wieloogniskowym nawracającym zapaleniem kości) lub w inny sposób późno.
Rozważamy możliwość predyspozycji genetycznych, jednak o wiele mniej wyraźnych niż podczas towarzyszącej patologii zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa , silnie powiązanego z grupą HLA B27.
Przebieg kliniczny jest najczęściej przewlekły, chociaż objawy mogą ustąpić samoistnie.
Nigdy nie ma zmian złośliwych ani septycznych.
Zaobserwowano możliwe powikłanie zapalenia błony naczyniowej oka lub choroby Leśniowskiego-Crohna .
Nie ma skodyfikowanego leczenia zespołu SAPHO, który pozostaje głównie objawowy. Jednak wydaje się, że próby terapeutyczne zapewniają, w zależności od przypadku, dobre wskaźniki sukcesu: