Glukozyloceramidaza

Glukozyloceramidaza Kluczowe dane
Nr WE WE 3.2.1.45
numer CAS 37228-64-1
Aktywność enzymatyczna
IUBMB Wpis IUBMB
IntEnz Widok IntEnz
BRENDA Wejście BRENDA
KEGG Wejście KEGG
MetaCyc Szlak metaboliczny
PRIAM Profil
PDB Struktury
β-glukozydaza Kluczowe dane
Nr WE WE 3.2.1.21
numer CAS 9001-22-3
Aktywność enzymatyczna
IUBMB Wpis IUBMB
IntEnz Widok IntEnz
BRENDA Wejście BRENDA
KEGG Wejście KEGG
MetaCyc Szlak metaboliczny
PRIAM Profil
PDB Struktury

Glucosylceramidase ( EC 3.2.1.45 ), znany również jako beta-glukozydaza , beta-glukocerebrozydaza i D -glucosyl- N -acylsphingosine glukohydrolazy , jest hydrolazy , który katalizuje rozszczepienie wiązania pomiędzy jednostką ceramidu i pozostałości z glukozy, D ' glukocerebrozydem . Enzym ten znajduje się w lizosomach i ma masę 59,7  kDa .

Mutacje tego enzymu powodują chorobę lizosomalną charakteryzującą się odkładaniem się glukocerebrozydów w lizosomach, zwaną chorobą Gauchera .

Istnieje inny enzym o podobnej aktywności, zlokalizowany w cytozolu - dlatego „niekwasowy” - i nazywany po prostu β-glukozydazą ( EC 3.2.1.21 ).