Specjalność | Neurologia |
---|
ICD - 10 | E51.2 |
---|---|
CIM - 9 | 265,1 |
eMedycyna | 794583 |
eMedycyna | emerg / 642 |
Siatka | D014899 |
Lek | Tiamina |
Encefalopatia Wernickego (lub Wernickego ) jest poważną chorobą neurologiczną charakteryzowaną przez ataksja , a oftalmoplegii (okoruchowe porażenie), A oczopląs , A zamieszanie i utrata pamięci w krótkim okresie czasu.
Spowodowane jest uszkodzeniem jąder przyśrodkowych wzgórza, ciał sutkowych, jąder pnia mózgu i okołokomorowych oraz robaka móżdżku, jądra grzbietowego nerwu błędnego.
Wynika to z niedoboru tiaminy (witamina B 1), czasami zdekompensowane przez wchłanianie cukrów. Przyczyny niedoboru tiaminy to alkoholizm lub niektóre choroby żołądka, takie jak raki, przewlekłe zapalenie błony śluzowej żołądka, choroba Leśniowskiego-Crohna, powtarzające się wymioty, szczególnie po operacji bariatrycznej, niezrównoważona dieta (dieta składająca się z płynów nie uzupełnianych witaminami przez kilka tygodni) .
Objawy mają ostry początek. Encefalopatia Gayeta Wernickego często zaczyna się od zaburzeń okoruchowych ( oczopląs ), paraliżu oka (oftalmoplegia) z podwójnym widzeniem, które są sugestywne. Często obserwuje się również niezdolność do przełykania, zaburzenia równowagi (ataksja), splątanie, senność i utratę pamięci krótkotrwałej.
Klasyczna triada to splątanie , oftalmoplegia (porażenie okoruchowe) i ataksja (brak koordynacji), jednak związek tych zaburzeń występuje tylko w 10% przypadków. W nieleczonych przypadkach może dojść do zespołu Korsakowa , śpiączki i śmierci.
Rzadziej występuje hipotermia , hipotonia ortostatyczna .
Wbrew nazwie, encefalopatia Wernickego nie ma nic wspólnego z korowym obszarem mózgu zwanym obszarem Wernickego . Jest to związane z dyskursem i interpretacją języka. Kiedy jest kontuzjowany, mówimy o afazji Wernickego . Jest to jednak Carl Wernicke , który dał swoje nazwisko do tych dwóch chorób w XIX -tego wieku. W krajach francuskojęzycznych czasami kojarzy się z nim nazwisko okulisty Gayeta.
Niedobór tiaminy powoduje zmiany wychwytu glutaminianu, poprzez zmiany w funkcjonowaniu transporterów astrocytów EAAT1 i EAAT2, które powodują ekscytotoksyczność . Inne zmiany obejmują podtypy transporterów GABA GAT-3, GFAP, syntetazę glutaminy, białko transportujące wodę akwaporynę 4. Te dysfunkcje prowadzą do kwasicy mleczanowej, obrzęku mózgu, stresu oksydacyjnego, zapalenia i uszkodzenia organizmu.
Zabieg polega na wstrzyknięciu dożylnie lub domięśniowo dużych dawek tiaminy (witamina B 1) .
Jeśli zespół zostanie wcześnie zdiagnozowany, pacjent jest właściwie leczony i powstrzymuje się od wszelkich toksyn, w tym alkoholu, spożycia, możliwy jest szybki i całkowity powrót do zdrowia. W przeciwieństwie do tego, zainstalowana encefalopatia Wernickego może mieć poważne długoterminowe konsekwencje, w tym ciężkie i powodujące niepełnosprawność uszkodzenie neurologiczne, takie jak zespół Korsakowa .