CIM - 9 | 331,19 |
---|---|
OMIM | 600274 |
Siatka | D057174 |
Semantycznej otępienie (AD) jest postępującą chorobą charakteryzującą pojedyncze utrata pamięci semantycznej (Snowden i wsp. , 1989; 1992). Najczęstsze objawy występują w domenie werbalnej i jako takie są często określane (błędnie) jako zaburzenie mowy, stając się podtypem pierwotnie postępującej afazji. Mówiąc bardziej ogólnie, jest to fenotyp zwyrodnienia płata czołowo-skroniowego .
Po raz pierwszy została opisana przez Arnolda Pick'a w 1904 roku, ale została naprawdę zindywidualizowana przez Elizabeth Warrington w 1975 roku. Termin „demencja semantyczna” został po raz pierwszy użyty przez JS Snowdena w 1989 roku. Związek z zanikiem płata skroniowego został podkreślony przez Johna Hodgesa i współpracowników 1992 w neuropsychologicznym i klinicznym opisie tej choroby.
Nie jest to tak naprawdę demencja (przynajmniej w początkowej fazie) i coraz częściej jest to kwestia degeneracji semantycznej. Objawia się utratą pojęć, gdy pacjenci nie rozpoznają już przedmiotów, które widzą, dotykają, słów, które czytają lub słyszą. Wydaje się, że przedmioty te zniknęły z ich wiedzy. Czasami pojawia się zaburzenie pamięci lub języka. Pacjenci przez pewien czas zachowują zdolność do samotnego życia, stąd niewłaściwe określenie otępienie. Wciąż jest uważana przez niektórych autorów za formę pierwotnie postępującej afazji (zwłaszcza w Stanach Zjednoczonych). Następnie mówi się, że ta forma jest płynna, w przeciwieństwie do niepłynnej pierwotnej afazji postępującej. Rzeczywiście, ustna ekspresja tych pacjentów pozostaje łatwa przez długi czas, zdania są dobrze skonstruowane (brak zaburzeń składniowych), artykulacja zachowana (brak dyzartrii ), podobnie jak powtórzenie. Określając przesłuchanie i badanie kliniczne, możemy zdać sobie sprawę, że pacjent ma również trudności z wyznaczeniem obiektów, które są mu nazwane. W pewnych sytuacjach pacjent wydaje się nie rozpoznawać widzianego lub nazwanego obiektu ( np. Zwierzę w telewizji, jedzenie na talerzu). Trudność będzie często (czasami w przeważającej mierze) dotyczyć ludzi lub miejsc, które są zwykle znane. Najczęściej widywane osoby lub przedmioty są ogólnie dobrze zachowane.
Dane MRI od pacjentów z demencją semantyczną z nadwrażliwością słuchową i szumami usznymi wykazały: zachowanie istoty szarej w płacie skroniowym tylnym górnym oraz redukcję istoty szarej w korze oczodołowo-czołowej i przyśrodkowej części kolankowatej . Atrofia kory oczodołowo został związany z szumem w uszach, gdy zanik przyśrodkowej ciało kolankowe ( słuchowe wzgórze ) został powiązany z nadwrażliwość (Mahoney CJ, Rohrer JD, JC Goll, Fox NC, Rossor MN i Warren JD., 2011).