Asplenia

Asplenia jest brak śledziony funkcji. W mniejszym stopniu mówimy o „hiposplenii”. Pokrewny przymiotnik to „asplenic”.

Epidemiologia

Prawie milion Amerykanów ma asplenię, z których 10% ma anemię sierpowatą .

Przyczyny

Asplenia rzadko jest wrodzona.

Bardzo często jest wtórny do splenektomii , niezależnie od powodu interwencji (uraz lub przyczyna hematologiczna). Może być funkcjonalny, gdy narząd jest obecny, ale działa gorzej, po wielu zawałach, takich jak podczas niedokrwistości sierpowatokrwinkowej .

Konsekwencje

Główne powikłania asplenizmu to:

• zakaźny  : istnieje ryzyko bardzo ciężkich zakażeń bakteryjnych, a śmiertelność pozostaje powyżej 50%. Najczęściej zaangażowanymi zarazkami są najpierw pneumokoki , następnie meningokoki i Haemophilus influenzae . Roczna zapadalność jest rzędu 3% (ale statystyki pochodzą sprzed rozpoczęcia szczepień przeciwko pneumokokom), z prawie podwójną śmiertelnością wśród dzieci. Należy pamiętać, że w przypadku infekcji istnieje również ryzyko ciężkiej malarii. To także czyni go bardzo podatnym na babeszjozę .
• trombotyki  : można zaobserwować bardzo znaczący wzrost liczby płytek krwi ( trombocytoza ze zwiększonym ryzykiem zakrzepicy ).

Utrzymany

Infekcjom należy zapobiegać poprzez szczepienie przeciw pneumokokom, które należy wykonać przed splenektomią, a następnie powtarzać co 4 do 5 lat. Ta szczepionka drastycznie zmniejszyła liczbę zakażeń tym zarazkiem.

Antybiotyk ( penicylina G lub amoksycylina ) codziennie przez kilka lat jest klasycznie proponowany w asplenic poniżej pięciu lat, ale jego miejsce w stosunku do szczepienia nie zostało ustalone. W przypadku epizodu zakaźnego proponuje się leczenie antybiotykami o szerszym spektrum.

Jeśli postępowanie jest właściwe, ryzyko infekcji staje się bardzo niskie, ale nigdy nie będzie zerowe i będzie się utrzymywać przez całe życie.

Uwagi i odniesienia

1. Rubin LG, Schaffner W, Care of the asplenic patient , N Engl J Med, 2014; 371: 349-356
2. Di Sabatino A, Carsetti R, Corazza GR, Post-splenectomy and hyposplenic states , Lancet, 2011; 378: 86-97
3. Pearson HA, McIntosh S, Ritchey AK, Lobel JS, Rooks Y, Johnston D, Rozwójowe aspekty funkcji śledziony w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej , Blood, 1979; 53: 358-365
4. Styrt B, Infekcja związana z asplenią: ryzyko, mechanizmy i zapobieganie , Am J Med 1990; 88: 33N-42N
5. Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R, Ryzyko zakażenia i śmierci wśród pacjentów po splenektomii , J Infect, 2001; 43: 182-186
6. Pilishvili T, Lexau C, Farley MM i wsp. Trwałe zmniejszenie inwazyjnej choroby pneumokokowej w erze szczepionki skoniugowanej , J Infect Dis, 2010; 201: 32-41