Rozedma płuc (lub po prostu rozedma ) jest chorobą płuc dalsza linia charakteryzuje zniszczenia ściany komórkowej (przegrodą). Często kojarzy się z kategorią POChP (lub POChP) . W obrazowaniu istnieją cztery rodzaje rozedmy płuc:
Podczas normalnego oddychania powietrze jest wciągane przez oskrzela do pęcherzyków płucnych , które są małymi woreczkami otoczonymi naczyniami włosowatymi. Tlenu i CO 2 przechodzi przez ścianki komórek i przenosi do krwi i powietrza pęcherzykowego odpowiednio. Kiedy substancje toksyczne, takie jak dym papierosowy, są wdychane do płuc, szkodliwe cząstki zostają uwięzione w pęcherzykach płucnych, powodując zlokalizowaną reakcję zapalną . Substancje chemiczne uwalniane podczas reakcji zapalnej (np. elastaza ) mogą ostatecznie spowodować rozpad przegrody wyrostka zębodołowego . Ten stan, znany jako pęknięcie przegrody, prowadzi do znacznych deformacji architektury płuc, które są odpowiedzialne za większość objawów klinicznych (wideo) . Kluczowym mechanicznym zdarzeniem po pęknięciu przegrody jest to, że powstała w ten sposób jama jest większa niż suma dwóch przestrzeni pęcherzykowych (patrz rysunek poniżej);
Rzeczywiście, z powodu braku mechanicznego podparcia pękniętej przegrody, elastyczny ruch płuc dalej poszerza tę nową przestrzeń, z konieczności ze szkodą dla otaczającego zdrowego miąższu . Innymi słowy, jako natychmiastowa i spontaniczna konsekwencja pęknięcia przegrody, siła sprężystości płuc przywraca równowagę ekspansji zdrowego miąższu do niższego poziomu, proporcjonalnie do ilości pęknięć przegrody.
Duże ubytki pozostawione przez pęknięcie przegrody są znane jako bąbelki . Deformacje te powodują gwałtowne zmniejszenie powierzchni wykorzystywanej do wymiany gazowej pęcherzyków płucnych, a także wentylacji otaczającego zdrowego miąższu. Powoduje to zmniejszenie współczynnika przenoszenia tlenku węgla przez płuca ( TLCO ). Aby odpowiedzieć na zmniejszenie powierzchni, następuje rozszerzenie klatki piersiowej (tułów w kształcie beczki) i skurcz przepony (spłaszczenie). Wydech, który fizjologicznie całkowicie zależy od elastycznego cofania się płuca, w coraz większym stopniu zależy od klatki piersiowej i działania mięśni brzucha, zwłaszcza w fazie wydechu. Ze względu na zmniejszoną wentylację zdolność do wydzielania dwutlenku węgla jest znacznie zmniejszona. W najcięższych przypadkach zmniejsza się również wchłanianie tlenu. Ponieważ pęcherzyki ulegają dalszej degradacji, hiperwentylacja nie jest w stanie zrekompensować stopniowego zmniejszania się ich powierzchni, a organizm nie jest w stanie utrzymać wysokiego poziomu tlenu we krwi. Ostatnią deską ratunku dla organizmu jest zwężenie odpowiednich naczyń. Prowadzi to do nadciśnienia płucnego, które powoduje zwiększone ciśnienie po prawej stronie serca, stronie odpowiedzialnej za pompowanie odtlenionej krwi do płuc. Mięsień sercowy pogrubia się, aby pompować więcej krwi. Stanowi temu często towarzyszy pojawienie się poszerzenia żył szyjnych. W końcu, gdy serce nadal zawodzi, w wątrobie gromadzi się coraz więcej krwi.
Dwie największe przyczyny rozedmy płuc to:
Genetyczna choroba A1AD zapewnia wgląd w patogenezę choroby, chociaż dziedziczny brak A1AT rzadko jest odpowiedzialny za rozedmę płuc. W ciągu ostatniego stulecia większość badań koncentrowała się na domniemanej roli elastazy leukocytów (lub elastazy neutrofili ), proteazy surowicy występującej w neutrofilach , jako głównego sprawcy niszczenia tkanki łącznej obserwowanej w chorobie. Hipoteza ta, wywodząca się z obserwacji A1AT, która wiąże się głównie z tą elastazą neutrofilów i że jest jej głównym inhibitorem, jest znana jako teoria „proteazy-antyproteazy”. Dlatego teoria ta zakłada, że neutrofile są ważnymi mediatorami choroby. Jednak nowsze badania zwróciły uwagę na możliwość, że inne proteazy, zwłaszcza niektóre metaloproteazy macierzy, są tak samo lub nawet bardziej zaangażowane niż elastaza neutrofilowa w rozwój niedziedzicznej rozedmy płuc.
Zagrożeni są pacjenci z niedoborem alfa-1-antytrypsyny (albo A1AD). W alfa 1-antytrypsyny hamuje rzeczywiście enzymów zapalnych, takich jak elastaza , że zniszczenie tkanki pęcherzykowych . Jednak palenie może również powodować rozedmę płuc. Rodzaj rozedmy spowodowany przez A1AD jest znany jako rozedma zrazikowa (obejmująca cały acinus ), w przeciwieństwie do rozedmy centralnozrazikowej, która jest spowodowana paleniem. Rozedma zrazikowa zwykle dotyczy dolnych płuc, podczas gdy rozedma centralnozrazikowa dotyczy górnych płuc. A1AD jest przyczyną około 2% rozedmy płuc. Większość nosicieli mutacji A1AD nie rozwija klinicznych objawów rozedmy, ale palenie tytoniu i drastyczny spadek poziomu A1AT (10-15%) może wywołać chorobę. Łagodna rozedma może rozwinąć się w ciężką postać w krótkim czasie (1-2 tygodnie).
W ostatnich dziesięcioleciach prowadzono badania nad patogenezą rozedmy płuc u zwierząt. Do tchawicy kilku gatunków zwierząt wstrzykiwano różne proteazy. Zwierzęta te cierpiały następnie na zniszczenie tkanki łącznej, co uznano za potwierdzenie teorii proteazy-antyproteazy. Nie jest jednak możliwe ustalenie związku przyczynowego między chorobą a zniszczeniem tkanki łącznej płuc przez te substancje. Nowsze i bardziej zaawansowane technologicznie eksperymenty próbują różnych podejść, obejmujących na przykład manipulację genetyczną.
Duszność nakładu (trudności w oddychaniu) jest jedynym objawem. Bladość i zmęczenie są czasami związane z dusznością. Klatki piersiowej jest rozszerzana (beczkowego), szybki i płytki oddechowych, długotrwałe ważności.
Podczas osłuchiwania lekarz może usłyszeć rzężenia oskrzelowe. Rozedmie, często charakterystycznej dla POChP, często towarzyszy cienki, wydłużony profil o różowym zabarwieniu, z niewielkim przekrwieniem dróg oddechowych lub bez niego.
Rozedma płuc jest ostateczną zmianą (brak leczenia), ale istnieje leczenie objawowe (lub zapobieganie jego pogorszeniu):
Większość leków pomaga pacjentom z rozedmą oddychać lepiej podczas ćwiczeń. Leki pomagają rozszerzać oskrzela, łagodzą duszności, zmniejszają stan zapalny i umożliwiają lepszy transfer tlenu. Istnieje terapia zwiększająca stężenie alfa-antytrypsyny zwana prolastyną, która jest pozyskiwana z ludzkiego osocza i podawana raz w tygodniu we wstrzyknięciu dożylnym. To leczenie jest nadal badane i jest bardzo drogie, ale wydaje się, że pomaga pacjentom zmniejszyć zadyszkę podczas ćwiczeń, a także spowalnia postęp choroby. Rozszerzające oskrzela krótki czas działania wykorzystywane są jako wymagane do kierowania natychmiastową ulgę, głównie beta2-agonistów. Leki antycholinergiczne i metyloksantyny są obecnie rzadziej stosowane ze względu na mniej korzystny stosunek korzyści do ryzyka z powodu skutków ubocznych i interakcji leków. Długo działające leki rozszerzające oskrzela ( formoterolu (β 2 agonisty), tiotropium , bromek ipratropium, bromek (antycholinergiki) służą bardziej regularnie.