Specjalność | Neurologia |
---|
ICD - 10 | G73.1 |
---|---|
CIM - 9 | 358,1 |
DiseasesDB | 4030 |
MedlinePlus | 000710 |
eMedycyna | 1170810 |
eMedycyna | neuro / 181 emerg / 292 |
Siatka | D015624 |
Opisany w 1956 roku zespół Lamberta- Eatona (SLE) stanowi obok zatrucia jadem kiełbasianym model dysfunkcji połączeń nerwowo-mięśniowych typu presynaptycznego, w przeciwieństwie do zaburzeń typu postsynaptycznego, z których najczęstszym jest autoimmunologiczna miastenia ciężka . Ten nabyty stan jest niezwykle rzadki, ponieważ jego częstość występowania szacuje się na 1/100 000.
Anderson i jego współpracownicy ze szpitala St Thomas 'Hospital w Londynie byli niewątpliwie pierwszymi, w 1953 roku, którzy zgłosili przypadek, którego kliniczna charakterystyka była taka, jak zespołu, ale to Lambertowi , Eatonowi i Rooke z Mayo Clinic zawdzięczamy pełny opis klinicznych i elektrofizjologicznych objawów choroby w 1956 r. W 1972 r. skojarzenie SLE z innymi chorobami autoimmunologicznymi stało się podstawą hipotezy o chorobie wywołanej zaburzeniem odporności . W The 1980 badania potwierdziły autoimmunologiczną charakter zespołu i badania w 1990 wykazały powiązanie z przeciwciał skierowanych przeciwko kanałów wapniowych P / Q typu bramkowanych napięciem .
Jest nabyte autoimmunologiczny zespół spowodowane przez przeciwciała skierowane przeciw napięciowozależne bramkowane kanałów wapniowych z końca nerwu . Rezultatem jest zmniejszenie uwalniania kwantów acetylocholiny do szczeliny synaptycznej . Prawie połowa przypadków jest związana z rakiem , prawie zawsze typu anaplastycznego drobnokomórkowego typu płuc .
Zespół Lamberta-Eatona charakteryzuje się osłabieniem mięśni i zmęczeniem mięśni kończyn, zwłaszcza kończyn dolnych i tułowia. Zajęcie oka występuje w 70% przypadków w postaci opadania powieki ( opadanie powieki ). Zajęcie mięśni oddechowych wymagające wentylacji mechanicznej jest rzadkie, ale odnotowano przypadki zespołu Lamberta-Eatona ujawniającego się w postaci ostrej niewydolności oddechowej . Siła mięśni jest zmniejszona w spoczynku, ale wzrasta przez kilka sekund na początku maksymalnego wysiłku, a następnie maleje. Możliwe są bóle mięśni, parestezje . W osteotendinous odruchy są zmniejszone lub zniesione. Osiemdziesiąt procent pacjentów ma oznaki zajęcia autonomicznego układu nerwowego : suchość w ustach, zmniejszone łzawienie, hipotonia ortostatyczna , impotencja seksualna , nieprawidłowe odruchy źrenic .
Odpoczywa:
Leczenie objawowe opiera się na cząsteczkach, które wydłużają czas trwania depolaryzacji błony synaptycznej. Guanidyna, stosowana już w 1966 roku przez Lamberta i wsp. jest obecnie porzucony ze względu na toksyczność dla wątroby i zastąpiony czwartorzędowymi amonami, 4-aminopirydyną, a zwłaszcza 3-4 diaminopirydyną (3-4 DAP lub amifamprydyną ), które są zależnymi od napięcia blokerami kanału potasowego. Leczenie etiologiczne polega na usunięciu odpowiedzialnego guza, jeśli istnieje, aw przypadkach nieparaneoplastycznych (często związanych z innymi chorobami autoimmunologicznymi ) w leczeniu immunosupresyjnym ( terapia kortykosteroidami , azatiopryna ) lub immunomodulatorem ( dożylne immunoglobuliny lub wymiana osocza ).