Do kinaz pantoteniany (pANK; Asoc) są enzymami , które katalizują fosforylację pantotenianu (koniugat bazie kwasu pantotenowego lub witamina B5 ). Jest to pierwszy etap w procesie biosyntezy koenzymu A . Do tej pory znane są cztery paralogi enzymu, z których każdy może mieć kilka izoform (patrz tabela poniżej). Niektóre mutacje genu PANK2 są odpowiedzialne za rzadkie przypadki neurodegeneracji związanej z kinazą pantotenianową .
+ ATP + ADP
(R) -pantotenian przekształca się w 4 '- (R) -fosfopantotenian i odwrotnie
Różne paralogi są regulowane według różnych mechanizmów. Podczas gdy enzym hPanK1 jest hamowany przez obecność acetylo-CoA , enzym hPanK3 jest hamowany przez długołańcuchowe pochodne CoA
Gen (HGNC) | Białko (UniProt) | Izoformy | Przedział kuwety | Organ |
---|---|---|---|---|
PANK1 | : Q8TE04 | 4 | cytosol | Izoforma 1: : mózg , serce , nerki , wątrobę , mięśnie szkieletowe , jądra . |
PANK2 | : Q9BZ23 | 3 | mitochondria | wszechobecny |
PANK3 | : Q9H999 | 1 | cytosol | wątroba |
PANK4 | : Q9NVE7 | 1 | cytosol | wszechobecny, zwłaszcza w mięśniach |