Mitochondrialnego transmisji jest procesem, w którym materiał genetyczny z mitochondriów przechodzi z rodziców na dzieci.
Zarodek powstaje ze spotkania żeńskiej gamety, oocytu i męskiej gamety, plemnika , ale mitochondria komórki jajowej pochodzą wyłącznie z komórki jajowej. Plemnik przynosi tylko swój jądrowy materiał genetyczny, a jego własne mitochondria ulegają zniszczeniu w czasie zapłodnienia. Dlatego przenoszenie mitochondrialnego DNA zachodzi tylko z matki na dziecko. Transmisja mitochondrialna nie jest zatem zgodna z klasycznymi regułami transmisji mendlowskiej .
Należy jednak zauważyć, że u niektórych gatunków małży wykazano podwójne przenoszenie z jednego rodzica. Mitochondria pochodzą wtedy albo od ojca, albo od matki.
Niektóre choroby genetyczne są spowodowane mutacjami w mitochondrialnym DNA. Obejmują one:
Mitochondriopatie obejmują wszystkie choroby spowodowane dysfunkcjami łańcucha oddechowego , niezależnie od tego, czy wynikają one z mutacji w DNA jądrowym lub mitochondrialnym, czy też z innej przyczyny.