Deferiprone

Deferypron jest cząsteczką chelatujący żelazo, stosowanie jako leku w nadmiaru żelaza .

Farmakologia

Jest podawany ustnie. Wchłanianie jest szybkie, a okres półtrwania wynosi niecałe dwie godziny. Jego głównym metabolitem jest L1- glukuronid . Eliminacja chelatowanej postaci zachodzi przez nerki.

Wydajność

W większości przypadków obniża poziom ferrytyny we krwi . Można go stosować samodzielnie, gdy desferrioksamina , inny chelator żelaza podawany podskórnie, wydaje się nieskuteczny lub przeciwwskazany, lub w połączeniu z nim.

Stwierdzono, że jest ona skuteczniejsza od desferrioksaminy w poprawianiu czynności serca w kardiomiopatii spowodowanej przeciążeniem żelazem , przy zmniejszonym ryzyku wystąpienia incydentu sercowego.

Zmniejsza stężenie żelaza w tkance wątroby.

Skutki uboczne

Wymagają przerwania leczenia w 5–10% przypadków i dotyczą głównie przewodu pokarmowego.

Deferypron może powodować agranulocytozę , występującą najczęściej w pierwszych miesiącach leczenia oraz u kobiet, wymagającą cotygodniowego badania morfologii krwi . Ta agranulocytoza ustępuje po przerwaniu leczenia.

Uwagi i odniesienia

  1. al-Refaie FN, Sheppard LN, Nortey P, Wonke B, Hoffbrand AV, Farmakokinetyka doustnego chelatora żelaza deferiprone (L1) u pacjentów z przeciążeniem żelazem , Br J Haematol, 1995; 89: 403-408
  2. Hoffbrand AV, Cohen A, Hershko C, Rola deferiprone in chelatation for transfusional iron overload , Blood, 2003; 102: 17-24
  3. Hider RC, Hoffbrand AV, The role of Deferiprone in iron chelation , N Engl J Med, 2018; 379: 2140-2150
  4. Kuo KHM, Mrkobrada M, Systematyczny przegląd i metaanaliza deferypronu w monoterapii oraz w połączeniu z deferoksaminą w celu zmniejszenia przeciążenia żelazem u przewlekle przetaczanych pacjentów z β-talasemią , Hemoglobina, 2014; 38: 409-421
  5. Borgna-Pignatti C, Cappellini MD, De Stefano P i wsp. Chorobowość i śmiertelność sercowa u pacjentów leczonych deferoksaminą lub deferypronem z poważną talasemią , Blood, 2006; 107: 3733-3737
  6. Olivieri NF, Brittenham GM, Matsui D i wsp. Terapia chelatująca żelazo z doustnym deferypronem u pacjentów z talasemią poważną , N Engl J Med, 1995; 332: 918-922
  7. Tricta F, Uetrecht J, Galanello R i wsp. Agranulocytoza indukowana deferypronem: 20 lat obserwacji klinicznych , Am J Hematol, 2016; 91: 1026-1031