Specjalność | Endokrynologia |
---|
CISP - 2 | T91 |
---|---|
ICD - 10 | E52 |
CIM - 9 | 265,2 |
DiseasesDB | 9730 |
MedlinePlus | 000342 |
eMedycyna | 985427 |
eMedycyna | ped / 1755 |
Siatka | D010383 |
Siatka | C18.654.521.500.133.699.529 |
Objawy | Biegunka i omamy |
Przyczyny | Niedobór witaminy B3 ( d ) |
Lek | Witamina B3 , witamina B1 , jodowodorek nikotynamidu i niacynamidu ( d ) |
Pacjent z Wielkiej Brytanii | Pelagra |
Pelagra to choroba spowodowana niedożywieniem , które przejawia się w trzech kategoriach objawów : zapalenie skóry , biegunka i - w ciężkich przypadkach - na demencję . W tych ostatnich przypadkach i przy braku leczenia skutkiem jest śmierć. Dociera do ubogich populacji, których dieta zawiera mało tryptofanu i witaminy B 3, Podobnie jak w przypadku diet opartych na nie- nixtamalized kukurydzy . Stając się rzadkością w krajach rozwiniętych, pelagra nadal czasami dotyka niektóre regiony Trzeciego Świata .
Charakteryzuje się przewlekłą biegunką , zespołem otępiennym , zajęciem skóry, takim jak przebarwienia odsłoniętych obszarów.
Przejawem tej choroby jest związane z niedoborem w witaminę B 3oraz tryptofan , niezbędny prekursor aminokwasu tej witaminy, której niezmieniona kukurydza jest szczególnie uboga. Witamina B 3była wcześniej nazywana „witaminą PP”, od czynnika PP lub czynnika zapobiegającego pelagrze , termin pierwotnie stworzony dla określenia czynnika odpowiedzialnego za pelagrę.
W Europie i Stanach Zjednoczonych pelagra od dawna jest bardzo rzadką chorobą; sporadyczne opisywane przypadki obserwowano głównie u osób z przewlekłym etylem z zaburzeniami wchłaniania przewodu pokarmowego. Obecnie choroba ta występuje w biednych krajach, zwłaszcza w Afryce Subsaharyjskiej, gdzie staje się dość powszechna w sytuacjach braku bezpieczeństwa żywnościowego (zwłaszcza wśród populacji przesiedlonych w wyniku konfliktów lub klęsk żywiołowych).
Pellagra została po raz pierwszy zaobserwowana w 1735 roku przez Gaspara Casala w Hiszpanii w regionie Oviedo . Choroba ta, lokalnie nazywana „chorobą różową”, nie pojawiła się w żadnym z pism starożytnych autorów: ani Hipokrates , ani Galen , ani nawet Awicenna nie donosili o jej istnieniu. Obserwacje Casala, które stanowią pierwszy współczesny opis zespołu , zostały upublicznione dopiero w 1762 roku po pośmiertnym opublikowaniu jego Historii naturalnej i medycznej Księstwa Asturii (jego jedynej pracy). Praca Casala - który był lekarzem Philippe'a V - przeszła niezauważona przez hiszpańskich lekarzy i dopiero około 1800 roku odnotowano w Hiszpanii inne przypadki pelagry. Francuski lekarz François Thierry, który przebywał w Hiszpanii, powtórzył refleksje Casala w piśmie opublikowanym w 1755 roku.
Poza Hiszpanią ważny jest wówczas obszar Włoch, gdzie przypadki zgłaszane są pod różnymi nazwami lokalnymi, w szczególności w 1740 r. Przez Pujati, który następnie zbliżył go do szkorbutu . Ale to Francesco Frapolli zawdzięczamy opis choroby i upowszechnienie jego wiedzy: w 1771 roku, niezależnie od pracy Casala czy Thierry'ego, których ignoruje, Francesco Frapolli opisuje chorobę, którą nazywa pelagrą. pelagra, już używana na równinie Padu ; utworzony na modelu podagre , pelagra (pelle agra = kwaśna skóra), utworzony na łacinie pellis , skin. W 1830 r., Według spisu ludności, w kilku miejscach w północnych Włoszech dotkniętych było 5% populacji.
We Francji obserwacje poczynione przez Jeana Hameau w kilku wioskach Landów w 1818 r. Zostaną opublikowane dopiero w 1829 r. Hameau, który nie był zaznajomiony z pismami Thierry'ego, nie nawiązał do mediolańskiej pelagry ani z „mal de the rose ”, a nawet jeśli Rada Zdrowia nazwała tę chorobę później„ pelagrą ”, początkowo nie przesądzała o jej tożsamości, ponieważ objawy miały różną intensywność. Choroba była następnie zlokalizowana w Pirenejach ( 1853 ), następnie na północy Francji i dorzeczu Sekwany (lata 1861-1870). To zwłaszcza Théophile Roussel przyczyni się do rozpowszechnienia choroby we Francji, publikując w 1845 r. Najpierw De la pellagre , ale przede wszystkim przez drugie, zwiększone wydanie, zatytułowane Traktat pellagre i pseudo-pellagres, opublikowane w 1866 r . Znaczenie Roussel jest również widoczne w jego ciągłej współpracy z władzami zdrowotnymi w celu wyeliminowania pelagry.
W innych miejscach odnotowano przypadki pelagry w Rumunii w 1830 r., Austrii w 1887 r., A rok później na Węgrzech; w Egipcie i Rosji pierwsze przypadki odnotowano w latach dziewięćdziesiątych XIX wieku.
W Stanach Zjednoczonych o chorobie - o której lekarze mogli się dowiedzieć z kontaktów z Europą - wspomniano dopiero dwukrotnie przed XX wiekiem. Obserwacje opisane w 1907 roku przez George'a Sarcy'ego na temat epidemii pelagry w przytułku dla obłąkanych dałyby początek innym badaniom, które ujawniłyby powagę problemu zdrowotnego: w latach 1907-1911 zdiagnozowano 15870 przypadków w ośmiu stanach Południa; śmiertelność osób dotkniętych chorobą oszacowano na 39,1%. Krajowe stowarzyszenie zajmujące się badaniem pelagry zostało założone w 1909 r. W następnych dziesięcioleciach choroba rozprzestrzeniła się i zwiększyła intensywność: w latach dwudziestych XX wieku odnotowano 100 000 przypadków rocznie. W sumie w latach 1906-1940 na tę chorobę dotknęły trzy miliony ludzi, a 100 000 zmarło na nią.
Dość wcześnie początek choroby mógł być skorelowany ze spożyciem kukurydzy, jednak bez zrozumienia natury tego związku: Casal zauważył już powszechne spożycie kukurydzy w regionie, w którym panowała pelagra, a Frapolli nawet jako przyczynę choroby wskazali spożywanie kukurydzy, a także ekspozycję na słońce. Gaetano Strambio w latach 1786-1794, François Xavier Jansen w 1787, Hildenbrand zwrócił analogię do ergotyzmu . Przyczyny pelagry od dawna szukano także w klimacie, budowie powietrza czy dziedziczności. We Francji chorobę obserwowano nie tylko u biednych chłopów, którzy jedli wyłącznie kukurydzę, ale także - sporadycznie - u alkoholików, pacjentów psychiatrycznych i osób, które nigdy nie jadły kukurydzy: przypadki te, określane jako „pseudo-pelagra”, będą wielkie nazwiska neurologii XIX wieku (Baillarger, Landouzy , Archambault, Babinski ), aby wykluczyć spożywanie kukurydzy jako przyczynę i raczej zachować alkoholizm. Wraz z pojawieniem się odkrycia drobnoustrojów i ich roli w zapoczątkowaniu choroby, zamiast tego naukowcy zwrócili uwagę na drobnoustroje lub grzyby. Poszukiwano organizmu, który wytwarzał toksynę na samym ziarnie lub na zrobionej z niego mące. Na przykład Cesare Lombroso oskarżył o toksynę.
Odkrycia Christiaana Eijkmana, najpierw, a następnie w 1912 roku , Casimira Funk, dotyczące etiologii beri-beri , utorują drogę do zrozumienia przyczyn pelagry. Już w 1913 Funk opublikował artykuł, w którym dokonał wyraźnego porównania między beri - beri a pelagrą; sugeruje, że pelagra jest spowodowana niedoborem witamin wynikającym z nowoczesnych technik mielenia mąki , które pozbawiają ziarno łuski i zarodka. Ten artykuł nie wzbudził wtedy zainteresowania.
Jednak w 1914 roku Komisja „Thompsona-McFaddena”, której zlecono rozwiązanie etiologii pelagry (wówczas bardzo rozpowszechnionej w Stanach Zjednoczonych), doszła do wstępnych wniosków silnie sprzyjających hipotezie zakaźnej. (W 1917 roku ta sama komisja będzie skłaniała się ku hipotezie odurzenia).
W tamtym czasie wiele osób uważało, że różnorodność pokarmów nie jest ważna, ważne jest tylko jedzenie wystarczającej ilości do przeżycia. Joseph Goldberger stwierdził, że trudno było propagować pogląd, że pelagra była prawdopodobnie spowodowana niedoborem składników odżywczych, a nie infekcją (co było preferowaną hipotezą). Pelagra była szczególnie rozpowszechniona w południowych Stanach Zjednoczonych, jednym z najbiedniejszych regionów Ameryki, gdzie Goldberger zauważył, że posiłki przygotowywane na przykład w sierocińcach były najczęściej przygotowywane z kukurydzy i suszonego mięsa.
Na zlecenie amerykańskiej publicznej służby zdrowia Goldberger przedstawił pierwszy raport w 1914 r. , W którym zauważył, że personel w placówkach - szpitalach, domach dziecka - dotkniętych pelagrą nie zachorował na tę chorobę. Aby udowodnić swoją hipotezę, Goldberger eksperymentował z efektem modyfikacji diety w dwóch sierocińcach. Powtórzył swoje doświadczenie w przytułku dla obłąkanych. Następnie przeszedł do przeciwnego eksperymentu: wywołania pelagry. Kontynuował kilkunastu więźniów ochotników. Związek między niedoborem żywieniowym a pelagrą ustalił Joseph Goldberger , który w 1915 roku wywoływał jej objawy u więźniów ochotników, którym podawał przez kilka miesięcy niepełną dietę. Dodatek zbilansowanej diety pozwala następnie wyleczyć chorobę. W 1916 roku, aby udowodnić, że to nie infekcja, zorganizował eksperyment z kilkoma ochotnikami, w tym z żoną. Spożywali codziennie kapsułki zawierające odchody i strupy osób z pelagrą. Nikt nie zachorował, Goldberger udowodnił, że pelagra nie jest infekcją, ale tak naprawdę nikt mu nie uwierzył.
W 1918 roku Goldberger podjął się badań epidemiologicznych terenowych w siedmiu wioskach przędzarek bawełny.
Po wyczerpaniu zasobów epidemiologii Goldberger zwrócił się do eksperymentów na zwierzętach, choroby czarnego języka u psów, oferując dobry model, jak wykazali Chittenden RH i Underhill FP w 1917 roku. Chcąc po raz kolejny udowodnić swoją hipotezę o niedoborach żywieniowych, tym razem przeprowadził eksperyment z psami, powodując ich chorobę, poddając je diecie uważanej za odpowiedzialną za pelagrę. Goldberger widząc, że psy nie są zbyt skłonne do jedzenia, dał im stymulant żywieniowy, drożdże . Pomimo rygorystycznej diety psy nie zachorowały, Goldberger wywnioskował, że lekiem na pelagrę były drożdże (bogate w witaminę B). W ten sposób udało mu się wykazać w 1926 roku, że drożdże są bardzo bogate w czynnik zapobiegający pelagrze.
Podczas powodzi w Missisipi w 1927 roku poprosił Czerwony Krzyż o wysłanie dużych ilości drożdży na obszary dotknięte klęską.
Pierwiastek, który zapobiegał zmianom, został nazwany przez Goldbergera czynnikiem PP (zapobiegającym pelagrze) . Później amerykańscy badacze nazwali ją „witaminą G” („G” na cześć pamięci Goldbergera, który zmarł w 1929 r. ); Brytyjscy naukowcy raczej nazwie to witaminą B 3.
W 1937 roku Elvehjem i jego zespół zademonstrowali terapeutyczny efekt podawania niacyny psom cierpiącym na „chorobę czarnego języka”. W wyniku tego podawanie niacyny ludziom odbywa się w Stanach Zjednoczonych i we Włoszech. Ale to przede wszystkim podawanie niacyny w warunkach rzeczywistych, przeprowadzone przez Frontali i Visco w latach 1937-1940 we Włoszech, jednoznacznie pokaże terapeutyczną rolę niacyny. Ze względu na ówczesną sytuację geopolityczną prace te będą miały niewielki wpływ w skali globalnej.
W 1946 roku Krehl odkrył, że aminokwas, tryptofan , może, podobnie jak niacyna, zapobiegać pelagrze u zwierząt laboratoryjnych. Inni badacze wykazali, że tryptofan można przekształcić w niacynę w organizmie człowieka.
Indianie, których tradycyjna dieta oparta jest na kukurydzy, nie cierpią na pelagrę, ponieważ ich metoda przygotowania kukurydzy, nixtamalizacja , sprawia, że witamina B 3 jest przyswajalna.że zawiera i sprawia, że białka tego zboża są bardziej strawne. To Carpenter w 1951 roku wykazał, że biodostępność niacyny zawartej w kukurydzy można uzyskać gotując w bardzo zasadowym środowisku (pH 11).
Spekulowano, że pelagra dała początek mitowi wampira .
Pellagra, która szczególnie dotknęła Afroamerykanów, odcisnęła swoje piętno w repertuarze bluesowym: Sonny Terry i Brownie McGhee odnieśli sukces dzięki „ Nie chcę żadnego chleba kukurydzianego, mięsa i czarnej melasy ”; Leadbelly zaśpiewał „ Nie pójdę do sklepu Czerwonego Krzyża ”, a mistrz Jack Dupree w „ Warehouse blues ” pod tytułem „ Daj nam pieniądze i pracę, a nie sok owocowy ”.
Radziecki pisarz Varlam Shalamov w swojej pracy „ Stories from the Kołyma ” (zwłaszcza w opowiadaniu „The Glove”) opisuje przypadki pelagry w obozach sowieckiego Gułagu, spowodowane stanem głodu, w którym byli więźniowie. . Według Chalamova „pelagra” była jednym ze słodzących terminów, takich jak „poliwitaminoza” lub „dystrofia pokarmowa”, które odnosiło się do głodu, słowa tabu w Gułagu.