Specjalność | Genetyka medyczna |
---|
CISP - 2 | Y82 |
---|---|
ICD - 10 | P54 |
CIM - 9 | 752,61 |
OMIM | 300633, 300758 i 300856 146450, 300633, 300758 i 300856 |
DiseasesDB | 29907 |
MedlinePlus | 001286 |
eMedycyna | 1015227 |
eMedycyna | ped / 1136 |
Siatka | D007021 |
Spodziectwo jest odmianą rozwoju seksualnego , które przejawia się przez otwór cewki moczowej na spodniej stronie penisa , a nie jej koniec. Kiedy pojawia się na górnej stronie, mówimy o epispadiasach .
Według badań, ten rodzaj wady rozwojowej, podobnie jak inne wady rozwojowe narządów płciowych, rośnie, według badań, od jednego do ośmiu urodzeń płci męskiej na 1000. W zaburzające gospodarkę hormonalną , a także udział w innych narządów wad, wydaje się być jedną z głównych przyczyn lub główną przyczynę tego wzrostu.
Ta wada nie ogranicza się do gatunku ludzkiego, badano przypadki na psach i kozach.
Spodziewa jest znana od starożytności , najstarszym dostępnym zapisem jest starożytna grecka ceramika z Chios pochodząca z około 610 roku pne. AD , odkryta w Naucratis i reprezentująca „fallus-srom”. Arystoteles jako pierwszy mówi o tym krótko w De generatione animalium : „Widzieliśmy również chłopców, u których koniec penisa i przewód, przez który wydostaje się pozostałość pęcherza, nie znajdują się w tym samym miejscu, ale ten ostatni znajduje się poniżej . Ponadto kucają, aby oddać mocz, a gdy jądra są uniesione, z daleka wydają się mieć zarówno żeński, jak i męski organ. Widzieliśmy również kanał dla suchych ekskrementów spawany u niektórych zwierząt, w tym owiec ”. Jest powszechnie przyjęte, że Galen , który w II th wieku , pierwszy użył słowa spodziectwo i kto popełnił zwięzły opis w jego Isagogicis Libri , ale pozostaje niepewność, ponieważ słowo jest również stosowany w wydaniu łacińskim Gynaeciorum przypisać nazwie Moschion greckiego lub rzymski lekarz których niewiele wiadomo i który żył pomiędzy i st wieku i VII XX wieku . Nie ulega wątpliwości, że obaj uważali tę anomalię za wyraźną przyczynę niepłodności , nie z powodu braku płodnego nasienia , wyjaśnia Galien, ale z powodu złego położenia ujścia przewodu pokarmowego i krzywizny prącia. żołądź podczas erekcji, z powodu zbyt krótkiego wędzidełka , odpowiedzialnego za odchylenie i spowolnienie wytrysku, który nie może dotrzeć do macicy , problem, który proponuje przeciąć wędzidełko, aby temu zaradzić.
Na VII XX wieku , Paul Aeginy odbiega od definicji Galen i nazywa spodziectwo imperforation żołądź i otwór cewki moczowej pod hamulca. Ćwiczył amputacji żołędzi przywrócić prostoliniowości wytrysku, metodę, która zostanie opuszczony w X th wieku , kiedy Abulcasis , który wyróżnia trzy rodzaje spodziectwa (gdy penis nie jest przebita, gdy jest ale z ujścia zbyt mały; wreszcie, gdy ujście przewodu pokarmowego nie znajduje się na końcu żołędzi), zdecydowano się na przekłucie żołędzi w jego naturalnym położeniu za pomocą spiczastego liścia mirtu , a następnie wprowadzenie ołowianej kaniuli do cewki moczowej i zamknięcie starego otworu. Byłby to pierwszy ćwiczyłem tunelowania z żołędzi, a następnie znacznie później przez Ambroise Paré , Fabrizio Acquapendente , Pierre Dionis i Lorenz Heister między XVI th i XVII th wieku .
Od XVIII -tego wieku idea, że spodziectwo nie nadają się do reprodukcji jest kwestionowana. Jean-Baptiste Morgagni i Raphaël Bienvenu Sabatier (sam hipospada) są przekonani, że mężczyźni dotknięci tą wadą konformacji są nie mniej zdolni do prokreacji. W 1718 roku Morgagni w asyście Antonio Vallisneriego zbadał młodego mężczyznę cierpiącego na niezwykłą postać spodziectwa: cewka moczowa ukazała się w półkanale, utworzonym tylko z jej górnej części, otwartej na całej długości brzusznej powierzchni prącia i wzdłuż które nasienie mogło wypłynąć na tyle, aby dotrzeć do macicy jego żony, którą zapłodnił. Podobnego zdania jest Philippe Petit-Radel , który relacjonuje przypadek hipotetycznego mężczyzny, ojca kilkorga dzieci, podobnie jak Johann Peter Frank, który widział, jak przenosi się z ojca na syna przez 3 pokolenia, czy nawet André Bry, lekarz w Angers, który obserwował to na trzydziestodwuletnim mężczyźnie z pięciorgiem dzieci. Obserwacje te doprowadziły do rozważenia różnych rodzajów spodziectwa, w których szanse na zapłodnienie maleją wraz ze zbliżaniem się otworu do krocza , a także bezużyteczność perforowania żołędzi w jej naturalnym położeniu, praktykę proponowaną przez starożytnych tylko w przypadkach, gdy występuje spodziectwo. u nasady żołędzia i zakazany przez Morgagni, Sabatier i Anthelme Richerand , który wskazuje, że sztuczny kanał pozostawiony sam sobie ma tendencję do niszczenia się z czasem.
Istnieje 5 formularzy, z których pierwsze dwa są najczęstsze:
Są one nadal częściowo słabo poznane, ale według Charlesa Sultana, który kieruje oddziałem endokrynologii dziecięcej Szpitala Uniwersyteckiego w Montpellier, nie ma już wątpliwości, że istnieje związek między zaburzeniami endokrynologicznymi a wadami narządów płciowych u chłopców. Badanie w Montpellier potwierdza ten związek ze zwiększonym ryzykiem spodziectwa u synów rodziców wykonujących zawód ryzyka lub mieszkających w pobliżu wrażliwych miejsc.
Wydaje się, że częstą przyczyną tej wczesnej anomalii w rozwoju narządów (tak zwanej przyczyny in utero ) jest wystawienie płodu przez matkę na działanie toksyczne dla rozrodczości lub zaburzające funkcjonowanie układu hormonalnego . Podejrzewa się, że pestycydy, niektóre plastikowe adiuwanty, kosmetyki, szampony, farby do włosów lub inne chemikalia mogą wywoływać te nieprawidłowości, a także u przyszłych dorosłych jako delecję spermatogenezy .
Na tropie transgeneracyjny wpływ Distilbene pokazuje, że wnuki kobiet leczonych tym syntetycznym hormonem, przepisywanym w celu zapobiegania poronieniom, są od 40 do 50 razy bardziej narażone na ryzyko wystąpienia spodziectwa.
Spożycie przez matkę walproinianu sodu również zwiększa ryzyko takich deformacji.
Ta wada jest łagodna, ale często jest leczona operacyjnie , która ma na celu uzyskanie prostej erekcji i zdolności do oddawania moczu w pozycji stojącej. Celem jest poprawa współżycia seksualnego poprzez typowy wytrysk, a także płodność . Zabieg, bez zgody osoby, jest kwestionowany przez organizacje broniące praw osób interseksualnych, które, a także międzynarodowe i regionalne instytucje zajmujące się prawami człowieka, sprzeciwiają się niechcianym i nieuprawnionym operacjom - niezbędnym dla przeżycia dziecka, ponieważ jest to atak na ich integralność fizyczną.
Od czasów renesansu we Francji przeprowadzano różne interwencje; chirurg Jean Fernel wyleczyłby króla Henryka II .
Louis Ombrédanne (1871-1956) był specjalistą w tej operacji naprawy spodziectwa. W poświęconym mu artykule czytamy: „Louis Ombrédanne był jednym z założycieli chirurgii dziecięcej. Był twórcą wielu technik operacyjnych, wśród których szczególne miejsce zajmują te dotyczące urologii dziecięcej, jak np. Operacja spodziectwa. "
Obok królów Henryka II z Francji i Francji Henryka IV , kilka historycznych osobistości zostały dotknięte tym malformacji . Według Michela de Deckera , pisarz Sainte-Beuve ucierpiał. Maurice Duplessis również ucierpiał, przynajmniej według jego biografa Conrada Blacka .
W innym rejestrze profesor i chirurg Raphaël Bienvenu Sabatier, który interesował się tą patologią, sam był hipospadą.