Specjalność | Dermatologia |
---|
ICD - 10 | L80 |
---|---|
CIM - 9 | 709.01 |
OMIM | 193200 |
ChorobyDB | 13965 |
MedlinePlus | 000831 |
eMedycyna | 1068962 |
eMedycyna | skóra właściwa / 453 |
Siatka | D014820 |
Objawy | Depigmentacja ( w ) |
Lek | Monobenzon ( en ) , ksantotoksyna i trioksysalen ( en ) |
Pacjent z Wielkiej Brytanii | Bielactwo nabyte |
Bielactwo - znany również jako leucoderma lub achromia - Latin vitium ( „default Vice”), jest chorobą przewlekłą z naskórka . Charakteryzuje się białymi plamami (depigmentacją) na skórze, o różnej wielkości, wyglądzie i lokalizacji, które mają tendencję do powiększania się. Ta choroba autoimmunologicznawystępuje, gdy komórki niosące pigment umierają lub nie są w stanie normalnie funkcjonować. Ewoluuje w zrywach, pod wpływem różnych czynników, takich jak stres, niepokój, szok psychiczny czy tarcie, czasami pojawia się w kontakcie z chemikaliami (rzadkie przypadki). Niewiele wiadomo o przyczynach bielactwa. Jednak badania sugerują, że choroba może wynikać z zaburzeń autoimmunologicznych, predyspozycji genetycznych, stresu oksydacyjnego. Bielactwo może mieć również pochodzenie neuronalne lub wirusowe.
Termin został użyty najpierw Aulus Cornelius Celsus w I st wieku pne. AD , w swojej książce De Medicina .
Bielactwo znajduje się również w Biblii, zwłaszcza w przekładzie TOB (Kpł 13,39). ( Kpł 13,38 i 13,39), przy czym V th wieku pne. AD . Odpowiadałoby to hebrajskiemu terminowi בֶּהָרֹ֖ת ( bahereth ): „błyszczące lub białe plamy” .
Dotyka 0,5% światowej populacji, bez przewagi płci lub pochodzenia etnicznego. Początek i rozwój choroby może nastąpić w każdym wieku, chociaż większość osób z bielactwem rozwija się przed 20 rokiem życia.
Jest najczęstszą przyczyną depigmentacji.
Przyczyny choroby nie są jeszcze w pełni wyjaśnione. Jednak niektóre czynniki zostały już zidentyfikowane. Choroba ta ma głównie podłoże genetyczne i wiąże się z ogólnoustrojowymi zaburzeniami endokrynologicznymi lub autoimmunologicznymi. Ważny wydaje się czynnik genetyczny. Zaangażowanych jest co najmniej jedenaście genów, w tym NALP1 („NACHT bogate w leucynę – powtórz białko 1”) i TYR (kodujący tyrozynazę ). Bielactwo jest zatem chorobą wielogenową.
Może być również powiązany czynnik autoimmunologiczny. Dzieje się tak, ponieważ geny wpływające na chorobę odgrywają rolę w działaniu układu odpornościowego. Niektóre badania wykazują również zwiększone uwalnianie TNF-α ( czynnik martwicy nowotworu alfa ) przez komórki układu odpornościowego. TNF-α to cytokiny . Ten wzrost występuje w dotkniętej chorobą skórze i jej bezpośrednim obwodzie.
Z tą patologią wiążą się również inne czynniki. Nowe badania pokazują, że depigmentacja jest spowodowana osłabieniem melanocytów . Nie mówimy już o zniszczeniu melanocytów, ale o oderwaniu na skutek osłabienia.
W sytuacji klinicznej pacjenci zgłaszają, że bielactwo pojawia się po urazie, po chorobie, a nawet po stresie. Oparzenia słoneczne lub powtarzające się tarcie mogą być również wyzwalaczami. Czynniki te są wyzwalaczami, a nie przyczynami pierwotnymi. Są to również czynniki obciążające.
W bielactwie, depigmentacja wynika z problemu z melanocytami ( komórkami produkującymi melaninę ). Nowe badania pokazują, że depigmentacja może być spowodowana osłabieniem melanocytów. Wydaje się, że melanocyty stają się wrażliwe na tarcie. Zwykle melanocyty znajdują się w głębokiej części naskórka. Jednak melanocyty w pobliżu blaszek bielactwa migrują do warstw powierzchniowych (rogówki). Na poziomie komórkowym melanocyty przyłączone do blaszki podstawnej są odłączane. Wynika to z anomalii w cząsteczkach adhezyjnych ich błony. Dlatego nie mówimy już o zniszczeniu melanocytów, ale o oderwaniu w wyniku osłabienia.
Jednak mechanizm, który osłabia melanocyty, nie jest jasno ustalony:
Dotknięte obszary nie są już zabarwione. Są więc bardzo wrażliwe na promienie ultrafioletowe. Zwykle melanina chroni przed słońcem poprzez opalanie. W niektórych przypadkach występuje również koncentracja melaniny (ciemniejszy obszar) wokół dotkniętych obszarów.
Diagnozę bielactwa nabytego zazwyczaj przeprowadza dermatolog. Zasadniczo opiera się na obserwacji charakterystycznych zmian na skórze. Dzieje się tak, ponieważ bielactwo charakteryzuje się „białymi plamami” na skórze. Badany jest również symetryczny charakter plam. Użycie lampy Wooda może być przydatne w wykrywaniu słabych plamek lub początku choroby. Umożliwia również obserwowanie ewolucji choroby od jednej konsultacji do drugiej. Postać segmentowa jest nieco bardziej powszechna u dzieci, zwłaszcza na twarzy, z szybszą progresją.
W większości przypadków takie badanie kliniczne jest wystarczające. Jednak może być przydatne przeprowadzenie dodatkowej oceny biologicznej. Bielactwo może być związane z chorobami autoimmunologicznymi, w szczególności problemami z tarczycą (w tym zapaleniem tarczycy Hashimoto ). Występuje w szczególności w poliendokrynopatia autoimmunologiczna typu II . Łączy w sobie: przewlekłą niedoczynność kory nadnerczy poprzez autoimmunologiczną retrakcję kory, niedoczynność tarczycy, bielactwo, cukrzycę typu 1 , zapalenie tkanki łącznej (zwłaszcza reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy ).
Chorobę możemy sklasyfikować według trzech głównych etapów rozwoju:
Etapy 1 i 2 można ponownie pigmentować za pomocą leczenia, w przeciwieństwie do przebarwień w etapie 3. Jedynym możliwym leczeniem dla nich będzie przeszczep.
Celem pierwszej konsultacji jest wyjaśnienie pacjentowi choroby. Należy przeprowadzić pełne badanie kliniczne. Pacjentowi wyjaśniane są możliwości i ograniczenia zabiegów. Po pierwszym badaniu należy przeprowadzić drugie, bardziej pogłębione, co pozwoli ocenić rezerwę melanocytów naskórka i melanocytów. Następnie zostanie podjęta decyzja, czy wdrożyć leczenie.
Wybór leczenia ustalany jest po dokładnym zbadaniu. Leczenie nie jest łatwe. Rzeczywiście, plamy obecne na ciele chorej osoby niekoniecznie są na tym samym etapie ewolucyjnym. Ponadto plamy obecne na twarzy, tułowiu i kończynach łatwo ulegają repigmentacji. Nie dotyczy to plam na końcach.
Istnieją różne rodzaje leczenia bielactwa nabytego. Niektóre zabiegi są bardziej odpowiednie dla niektórych postaci choroby, jednak skuteczność zabiegów jest ściśle powiązana ze stanem psychicznym pacjenta (stan depresyjny lub stały stres) oraz z mechanicznym tarciem na skórze. Stąd niezbędna opieka psychologiczna.
Celem zabiegów medycznych jest stymulowanie namnażania melanocytów wciąż obecnych w naskórku. W ten sposób może nastąpić repigmentacja skóry. Gdy pacjent nie reaguje na żadne z tych zabiegów, a bielactwo jest stabilne od co najmniej roku, można rozważyć leczenie chirurgiczne.
Różne możliwe sposoby leczenia są następujące. Leczenie bielactwa bardzo często odbywa się poprzez łączenie różnych zabiegów.
Leczenie medyczne KortykosteroidyLeczenie pierwszego rzutu, niski koszt, dość wysoka skuteczność i łatwość użycia. Uczestniczy w stabilizacji depigmentacji i promuje repigmentację zlokalizowanych obszarów. Wskaźnik poprawy waha się od 20 do 90%.
Efekty dodatkowe: działanie immunosupresyjne i przeciwzapalne.
Skutki uboczne: zanik skóry i rozszerzenie drobnych naczyń krwionośnych w pobliżu powierzchni skóry. Powstawanie czerwonych i fioletowych zmian. Możliwość bezsenności, niepokoju, przybierania na wadze. Leczenie kortykosteroidami klasy 3 lub 4 powinno być ograniczone do okresu stosowania od dwóch do czterech miesięcy, naprzemiennie ze słabiej działającymi kortykosteroidami.
Leki immunosupresyjneDwa leki immunosupresyjne: Takrolimus 0,1% i Pimerkrolimus 1%.
Brak atrofii skóry, mniej skutków ubocznych, możliwy długi czas użytkowania. Maść Takrolimus jest tak samo skuteczna jak kortykosteroidy do repigmentacji, z dużą skutecznością na twarz i szyję. Te inhibitory kalcyneuryny zapobiegają zmniejszeniu stanu zapalnego i odpowiedzi immunologicznej, zmniejszając syntezę limfocytów T, a tym samym zmniejszając syntezę cząsteczek prozapalnych. Widzimy dobre wyniki i odsetek odpowiedzi między 60 a 90%.
Analogi witaminy DHamuje proliferację limfocytów T i stymuluje tworzenie melanocytów. Ze względu na zbyt wiele skutków ubocznych związanych z przyjmowaniem witaminy D, przepisywane są analogi witaminy D. Ich działanie ma mniejsze znaczenie dla metabolizmu wapnia. Mogą być stosowane w połączeniu z kortykosteroidami lub fototerapią. Te analogi witaminy D wykazują bardzo niewiele skutków ubocznych i są bardzo dobrze tolerowane.
ŚwiatłolecznictwoStandardowe leczenie bielactwa nabytego, ale należy zachować ostrożność. Na przykład zapewnienie pacjentowi wystarczającej rezerwy melanocytów, ponieważ technika opiera się na stymulacji rozwoju i migracji melanocytów. Różne zabiegi fototerapii:
Fototerapia UVA jest wskazana, gdy zlokalizowane bielactwo dotyczy ponad 20% powierzchni ciała. Może powodować reakcje nadwrażliwości na światło. Ta technika jest zalecana tylko dla pacjentów, którzy opierają się innym metodom leczenia. Nie zaleca się leczenia bielactwa u dzieci. Ryzyko przedwczesnego starzenia się skóry i raka skóry. Działania niepożądane: nudności i podrażnienie żołądka. Bardzo niski wskaźnik repigmentacji (10%).
Skuteczność: 50-60% repigmentacji. Rzadkie i łagodne skutki uboczne, skuteczniejsza metoda niż dwie poprzednie.
Leczenie chirurgiczneZabiegi oferowane dla każdego rodzaju stabilnego bielactwa, to znaczy co najmniej 6 miesięcy / 1 rok bez progresji lub pojawienia się zmiany, nie reagującej na leczenie farmakologiczne. Prawdopodobną przyczyną niepowodzenia tej terapii jest efekt Koebnera. Oznacza to pojawienie się i rozwój nowych zmian na zdrowej skórze, która właśnie przeszła uraz.
Przeszczepy tkankoweSą to przeszczepy autologiczne. Oznacza to, że przeszczepy są pobierane od samego pacjenta, z obszarów ciała, które nie są dotknięte bielactwem. Pozwala to uniknąć odrzucenia przeszczepu i przyjmowania leków immunosupresyjnych. Wskaźnik sukcesu waha się między 20 a 70%. Droga technika.
Przeszczepy melanocytówWłasne melanocyty pacjenta są pobierane z obszarów o normalnej pigmentacji. Następnie przeszczepia się je na odbarwione obszary. Ten rodzaj przeszczepu można wykonać tylko w przypadku małych i stabilnych bielaków. Wyniki są bardziej interesujące u młodych osób z bielactwem segmentalnym. Podobnie jak w przypadku przeszczepów tkankowych, uzyskane wyniki nie zawsze są zadowalające. Rzeczywiście, uzyskana repigmentacja nie zawsze jest jednorodna.
Całkowita depigmentacjaDla osób z bardzo znacznym bielactwem, czyli obejmującym ponad 50% ciała, często proponuje się depigmentację zdrowych obszarów. Depigmentacja może trwać długo (czasami ponad rok). Odbywa się to za pomocą kremu monobenzonowego, aby usunąć przebarwienia ze zdrowych części. Chociaż poprawia wygląd skóry i zwiększa komfort społeczny, pozostaje tylko skóra wyjątkowo wrażliwa na promieniowanie UV.
Wygląd jest główną przyczyną złego samopoczucia u osób z bielactwem. Istnieją produkty do odzyskiwania o wysokiej wydajności.
Bielactwo to choroba, którą należy uznać za poważną dermatozę. Nawet jeśli ta choroba nie powoduje bólu fizycznego, jej wpływ psychospołeczny może być znaczny. Rzeczywiście, uszkodzenia estetyczne są często bardzo źle doświadczane. Stres i depresja mogą pogorszyć bielactwo i negatywnie wpłynąć na leczenie; czasami konieczne jest wsparcie psychologiczne. Bardzo pomocne może być również spotkanie z innymi pacjentami dotkniętymi chorobą.
We Francji Francuskie Stowarzyszenie Bielactwa z siedzibą w Paryżu ma na celu przyjmowanie i pomoc wszystkim osobom z tą chorobą.